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考えれる22県の原因 vhl 2b

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  • 遺伝性平滑筋腫症と腎細胞癌

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V .[home.hiroshima-u.ac.jp] 予後 VHLの罹病率および死亡率はさまざまであり、個人および家族のVHLの表現型(例、1型、2A型、2B型、または2C型)の影響を受ける。(詳しい情報については、本要約の 家族性のVHL表現型 のセクションを参照のこと。) 以前は、転移性RCCがVHL患者における死亡の約3分の1を引き起こしており、一部の報告では死亡の主因であった。[cancerinfo.tri-kobe.org] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 遺伝性腎細胞癌

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V.[home.hiroshima-u.ac.jp] 予後 VHLの罹病率および死亡率はさまざまであり、個人および家族のVHLの表現型(例、1型、2A型、2B型、または2C型)の影響を受ける。(詳しい情報については、本要約の 家族性のVHL表現型 のセクションを参照のこと。) 以前は、転移性RCCがVHL患者における死亡の約3分の1を引き起こしており、一部の報告では死亡の主因であった。[cancerinfo.tri-kobe.org] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 嫌色素性腎細胞癌

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V.[home.hiroshima-u.ac.jp] 予後 VHLの罹病率および死亡率はさまざまであり、個人および家族のVHLの表現型(例、1型、2A型、2B型、または2C型)の影響を受ける。(詳しい情報については、本要約の 家族性のVHL表現型 のセクションを参照のこと。) 以前は、転移性RCCがVHL患者における死亡の約3分の1を引き起こしており、一部の報告では死亡の主因であった。[cancerinfo.tri-kobe.org] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 乳頭乳頭閉塞症候群

    予後 VHLの罹病率および死亡率はさまざまであり、個人および家族のVHLの表現型(例、1型、2A型、2B型、または2C型)の影響を受ける。(詳しい情報については、本要約の 家族性のVHL表現型 のセクションを参照のこと。) 以前は、転移性RCCがVHL患者における死亡の約3分の1を引き起こしており、一部の報告では死亡の主因であった。[cancerinfo.tri-kobe.org] 1 褐色細胞腫を認めない RCC 2A 褐色細胞腫 RCCリスク低 2B 褐色細胞腫 RCCリスク高 2C 褐色細胞腫 RCCを認めない 組織における発現 VHL罹患者の55%以上は、多発性腎嚢胞のみを発症する。VHL関連RCCは発症する場合、特徴的に多発性および両側性であり、嚢胞と充実性腫瘤とが複合して現れる。[cancerinfo.tri-kobe.org] [ 11 ] VHL 2型は1995年にさらに2A型(褐色細胞腫が認められるが、RCCは認められない)と2B型(褐色細胞腫とRCCが認められる)に細分された。 [ 64 ] 最近になって、血管芽腫またはRCCを伴わずに孤立性の褐色細胞腫患者で構成されるVHL 2C型が報告された。[cancerinfo.tri-kobe.org]

  • 肺淡明細胞癌

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V.[home.hiroshima-u.ac.jp] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 腎細胞癌

    予後 VHLの罹病率および死亡率はさまざまであり、個人および家族のVHLの表現型(例、1型、2A型、2B型、または2C型)の影響を受ける。(詳しい情報については、本要約の 家族性のVHL表現型 のセクションを参照のこと。) 以前は、転移性RCCがVHL患者における死亡の約3分の1を引き起こしており、一部の報告では死亡の主因であった。[cancerinfo.tri-kobe.org] 1 褐色細胞腫を認めない RCC 2A 褐色細胞腫 RCCリスク低 2B 褐色細胞腫 RCCリスク高 2C 褐色細胞腫 RCCを認めない 組織における発現 VHL罹患者の55%以上は、多発性腎嚢胞のみを発症する。VHL関連RCCは発症する場合、特徴的に多発性および両側性であり、嚢胞と充実性腫瘤とが複合して現れる。[cancerinfo.tri-kobe.org] [ 11 ] VHL 2型は1995年にさらに2A型(褐色細胞腫が認められるが、RCCは認められない)と2B型(褐色細胞腫とRCCが認められる)に細分された。 [ 64 ] 最近になって、血管芽腫またはRCCを伴わずに孤立性の褐色細胞腫患者で構成されるVHL 2C型が報告された。[cancerinfo.tri-kobe.org]

  • 家族性間質性腎炎

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V.[home.hiroshima-u.ac.jp] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 血管芽腫

    遺伝型と臨床型の関連 褐色細胞腫または腎細胞がんの発生しやすさに基づいて、VHL症候群は4つの表現型(1型、2型A、2B2型C)に分類されている。多くの研究により、褐色細胞腫の分子発生機構は他のVHL病変とは異なるという結論が裏付けられている。[grj.umin.jp] RCC(腎細胞がん)(2型Aおよび2型C)リスクが低く(あるいはない)褐色細胞腫につながる病的ミスセンスバリアントは、酸素分子が存在する状態でHIF1αをユビキチン化させる能力(そしてその機能を低下させる)を保っているVHLタンパク質を、褐色細胞腫とRCC(2B)を伴うVHL症候群につながる病的バリアントよりもコードしていることが多い。[grj.umin.jp] この遺伝子型では、腎細胞がんと褐色細胞腫の両方のリスクが低いという特徴を持ち、VHL1型Bとも命名されるかもしれない特徴的な臨床型を示すことがある。 明らかな2型C症候群の家系内患者の一部では血管芽腫がみられる[Neumann & Eng 2009]。 浸透率 VHL 病的バリアントでは疾患浸透率は高い。[grj.umin.jp]

  • 腎盂類表皮癌

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V.[home.hiroshima-u.ac.jp] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

  • 腎臓線維腫

    良性 1) 血管筋脂肪腫 (Angiomyolipoma) 2) 線維腫 (Fibroma) 3) 血管腫 (Hemangioma) 4) その他 B. 悪性 V .[home.hiroshima-u.ac.jp] その他 遺伝性腎癌 (1) von-Hipple Lindau病 VHL遺伝子(3p25) (2) Hereditary Papillary Renal Carcinoma (HPRC) Met遺伝子(7q31.3) (3) Hereditary Clear Renal Carcinoma (HPRC) (4) Hereditary Renal[home.hiroshima-u.ac.jp]

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