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考えれる200県の原因 musk

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  • 新生児重症筋無力症

    タイトル 症例報告 抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症の妊婦例と新生児一過性重症筋無力症児例 著者 神崎 昭浩 著者 本村 政勝 出版地(国名コード) JP 別タイトル Case report: A pregnant patient with anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis and[iss.ndl.go.jp] MuSK抗体陽性MGは,胸腺腫の合併はなく,筋萎縮を伴いやすく,嚥下障害が主体でクリーゼになりやすいという特徴をもつが,臨床レベルでAChR抗体かMuSK抗体かを鑑別することは困難である.[kotobank.jp] Muskが欠損している病態やMuskの本来の機能を抗体が阻害することで、AChRが群形成できず、神経からの情報伝達が効率よくできなくなり、MG病態を発症するものです。Musk抗体陽性の小児例の報告は散見されます。その後Musk以外にもLrp4抗体がMGを引き起こすことが明らかとなりました。[mgjp.org]

  • 重症筋無力症

    Musk抗体 AchoR抗体陰性の症例で、筋特異的チロシンキナーゼに対する自己抗体である「抗Musk抗体」陽性の症例。抗Musk抗体陽性のMGの特徴は20〜60歳の女性に好発し、眼症状、球症状、顔面筋脱力が著明でクリーゼになりやすい。コリンエステラーゼ阻害薬は無効なことがあり、胸腺摘除術の効果も少ないと言われている。[ja.wikipedia.org] 我々の施設では胸腺摘出術が適応になるような重症例で抗アセチルコリン受容体抗体陰性の患者さんの場合は抗MuSK抗体を測定するようにしています。抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症に対しては胸腺摘出術は行いません。抗アセチルコリン受容体抗体、抗MuSK抗体ともに陰性の場合は胸腺摘出術を全く否定はしませんが慎重に検討します。[med.nagoya-cu.ac.jp] 次に、発症したウサギ血清中に含まれるMuSKに対する自己抗体がどのような分子メカニズムによって神経筋接合部のアセチルコリン受容体を減少させたのか調べました。その結果MuSKは神経筋シナプスのアセチルコリン受容体を維持させるために必須で、自己抗体はその機構を障害するために症状が発症することが明らかになりました。[ehime-u.ac.jp]

  • スローチャネル型先天性筋無力症

    臨床補助診断としては、重症筋無力症において認められる抗体(抗アセチルコリン受容体抗体・抗MuSK抗体・抗LRP4抗体)が陰性であることに加えて、反復神経刺激による異常な複合筋活動電位の減衰が必要条件である。 重症度分類 機能的評価:Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp] 原因となる自己抗体には、アセチルコリン受容体抗体、筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)、LDL受容体関連蛋白(Lrp4)などが知られており、それらの原因により特徴的な症状も異なります。 先天性筋無力症候群も、症状は全身の筋力低下、易疲労性を認めます。[ncnp.go.jp] 原因分子は、アセチルコリン受容体α・β・γ・δ・εの各種サブユニット、ラプシン、アグリン、コリンアセチルトランフェラーゼ、Dok-7、筋特異的受容体チロシンキナーゼ(MuSK)、GFPT1、β2ラミニン、コラーゲンQ、骨格筋ナトリウムチャネルがあげられます。[et-support.handicap.jp]

  • 神経筋接合部疾患

    自己抗体の標的として最も頻度の高いのがアセチルコリン受容体で全体の85%程度、次に筋 特異的 受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)で全体の数%と考えられています。残りの数%(全体の10%未満)の患者では、どちらも陽性になりません。自己免疫疾患としての標的分子が約90%の患者で明らかになったことになります。[nanbyou.or.jp] 細胞工学6月号「神経筋シナプス形成と筋無力症におけるDok-7/MuSKシグナル」:p674-678, 2007 9. 実験医学10月号「神経筋シナプスの形成におけるDok-7の役割:細胞内因子による受容体型キナーゼの活性化」:p2517-2520, 2006 10.[ims.u-tokyo.ac.jp] 最近はこのアセチルコリン受容体に対する抗体ではなく、MuSK 抗体とよばれる抗体、その他の抗体が検出される例が見いだされるようになっています。本疾患は症状に加えて、これらの自己抗体を検出したり、筋を電気的に反復刺激し、疲労しやすさを証明する、あるいは疲労しやすさを一時的に防ぐ注射の効果を確認することなどで診断します。[pathologycenter.jp]

  • 先天性筋無力症候群

    臨床補助診断としては、重症筋無力症において認められる抗体(抗アセチルコリン受容体抗体・抗MuSK抗体・抗LRP4抗体)が陰性であることに加えて、反復神経刺激による異常な複合筋活動電位の減衰が必要条件である。 重症度分類 機能的評価:Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp] しかしながら,抗MuSK抗体は,抗AChR抗体を有する患者と孤立性の眼筋型筋無力症の患者ではほとんどみられない。[msdmanuals.com] MuSKの機能が神経筋接合部の後シナプス部位の形成に不可欠であることを考えると、この研究成果は、運動神経由来のAgrinと筋内在のDok-7によるMuSKの強い活性化がNMJの形成に必須であることを意味している。[tmd.ac.jp]

  • 先天性筋無力症候群

    臨床補助診断としては、重症筋無力症において認められる抗体(抗アセチルコリン受容体抗体・抗MuSK抗体・抗LRP4抗体)が陰性であることに加えて、反復神経刺激による異常な複合筋活動電位の減衰が必要条件である。 重症度分類 機能的評価:Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp] しかしながら,抗MuSK抗体は,抗AChR抗体を有する患者と孤立性の眼筋型筋無力症の患者ではほとんどみられない。[msdmanuals.com] MuSKの機能が神経筋接合部の後シナプス部位の形成に不可欠であることを考えると、この研究成果は、運動神経由来のAgrinと筋内在のDok-7によるMuSKの強い活性化がNMJの形成に必須であることを意味している。[tmd.ac.jp]

  • 先天性筋無力症候群

    臨床補助診断としては、重症筋無力症において認められる抗体(抗アセチルコリン受容体抗体・抗MuSK抗体・抗LRP4抗体)が陰性であることに加えて、反復神経刺激による異常な複合筋活動電位の減衰が必要条件である。 重症度分類 機能的評価:Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp] しかしながら,抗MuSK抗体は,抗AChR抗体を有する患者と孤立性の眼筋型筋無力症の患者ではほとんどみられない。[msdmanuals.com] MuSKの機能が神経筋接合部の後シナプス部位の形成に不可欠であることを考えると、この研究成果は、運動神経由来のAgrinと筋内在のDok-7によるMuSKの強い活性化がNMJの形成に必須であることを意味している。[tmd.ac.jp]

  • 神経筋接合部障害

    Lrp4 は運動神経において前シナプスの分化を誘導する Lrp4 は MuSK に結合し Agrin に非依存的に MuSK のリン酸化を促進する 1,2) .運動神経終末の前シナプス分化は MuSK と Lrp4 に依存的であるため,その分子機構については,骨格筋においてリン酸化 MuSK を介したシグナル経路が新規の逆行性シグナルを産生[first.lifesciencedb.jp] MuSKの機能が神経筋接合部の後シナプス部位の形成に不可欠であることを考えると、この研究成果は、運動神経由来のAgrinと筋内在のDok-7によるMuSKの強い活性化がNMJの形成に必須であることを意味している。[ims.u-tokyo.ac.jp] Muskが欠損している病態やMuskの本来の機能を抗体が阻害することで、AChRが群形成できず、神経からの情報伝達が効率よくできなくなり、MG病態を発症するものです。Musk抗体陽性の小児例の報告は散見されます。その後Musk以外にもLrp4抗体がMGを引き起こすことが明らかとなりました。[mgjp.org]

  • 先天性筋無力症候群14

    しかしながら,抗MuSK抗体は,抗AChR抗体を有する患者と孤立性の眼筋型筋無力症の患者ではほとんどみられない。[msdmanuals.com] Musk抗体 AchoR抗体陰性の症例で、筋特異的チロシンキナーゼに対する自己抗体である「抗Musk抗体」陽性の症例。抗Musk抗体陽性のMGの特徴は20〜60歳の女性に好発し、眼症状、球症状、顔面筋脱力が著明でクリーゼになりやすい。コリンエステラーゼ阻害薬は無効なことがあり、胸腺摘除術の効果も少ないと言われている。[ja.wikipedia.org] 臨床補助診断としては、重症筋無力症において認められる抗体(抗アセチルコリン受容体抗体・抗MuSK抗体・抗LRP4抗体)が陰性であることに加えて、反復神経刺激による異常な複合筋活動電位の減衰が必要条件である。 重症度分類 機能的評価:Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp]

  • 一過性新生児重症筋無力症

    タイトル 症例報告 抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症の妊婦例と新生児一過性重症筋無力症児例 著者 神崎 昭浩 著者 本村 政勝 出版地(国名コード) JP 別タイトル Case report: A pregnant patient with anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis and[iss.ndl.go.jp] MuSK抗体陽性MGは,胸腺腫の合併はなく,筋萎縮を伴いやすく,嚥下障害が主体でクリーゼになりやすいという特徴をもつが,臨床レベルでAChR抗体かMuSK抗体かを鑑別することは困難である.[kotobank.jp] Muskが欠損している病態やMuskの本来の機能を抗体が阻害することで、AChRが群形成できず、神経からの情報伝達が効率よくできなくなり、MG病態を発症するものです。Musk抗体陽性の小児例の報告は散見されます。その後Musk以外にもLrp4抗体がMGを引き起こすことが明らかとなりました。[mgjp.org]

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