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考えれる722県の原因 ix

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  • 血友病

    血友病(けつゆうびょう、Hemophilia)は、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。 第VIII因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病A、第IX因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病Bである。 男児出生数の5000〜1万人に1人が血友病患者である。[ja.wikipedia.org] IX因子は1%未満. 中等症血友病 B. 第IX因子は1 5%. 軽症血友病 B . 第IX因子は5 40%超. 保因者女性 凝固因子測定.[grj.umin.jp] 彼らはまず、血液凝固第IX因子をコードする遺伝子が無効化されたマウスを作りだしました。そして血液凝固第IX因子が生産される肝臓に対しDNAを切断するCas9を挿入、次に 人間の血液凝固第IX因子を作る遺伝子配列を挿入 しました。 これによってWang氏らは、 マウスの体において血液凝固第IX因子を発現させることに成功 しました。[gizmodo.jp]

  • 因子 IX

    IX因子 *** だいきゅういんし シソーラス PubMed, Scholar, Google, WikiPedia 【類義語】 抗血友病因子B, 凝固第IX因子, 血液凝固第IX因子, 第IX因子複合体 factor IX *** (n) コーパス 第IX因子Fc融合タンパク質 * だいきゅういんしえふしーゆうごうたんぱくしつ シソーラス[lsd-project.jp] 承認・届出等 販売名 GK血液凝固因子測定試薬 第IX因子測定キット 第IX因子欠乏ヒト血漿 添付文書管理コード 13A2X00175000001_E_01 製造販売届出番号 13A2X00175000001 承認・認証年月等 平成21年7月 一般的名称 一般的名称 全般的な注意** 1.[info.pmda.go.jp] 抄録 要約:血液凝固第IX 因子(FIX)は肝臓で生合成されるビタミンK 依存性凝固因子の1 つである.FIX の構造はN 末からGla ドメイン,2 つのEGFP ドメイン,セリンプロテアーゼドメインをとる.FIX は活性化されると血液凝固第VIII 因子とカルシウムの存在下で,リン脂質依存性に共通系の血液凝固第X 因子(FX)を活性化させる[jstage.jst.go.jp]

  • 血友病B

    従来から臨床使用されているFIX製剤として、人血漿由来[乾燥濃縮人血液凝固第IX因子製剤( クリスマシンM 、 ノバクトM )、乾燥人血液凝固第IX因子複合体製剤( PPSB%2DHT )と遺伝子組換え[血液凝固第IX因子製剤( ベネフィクス 、 リクスビス )]の製剤がある。[medical.nikkeibp.co.jp] 血友病Bの患者さんの場合、血液中の特異的タンパク質の1つである血液凝固第IX因子が欠損しています。血友病Bは先天性第IX因子欠乏症またはクリスマス病とも呼ばれています。現在の標準治療では、出血事象を管理・予防するために、血漿由来または遺伝子組換え型第IX因子製剤を反復的に静脈内に投与することが必要です。[pfizer.co.jp] 血友病B治療用遺伝子組換え型第IX因子製剤 「BAX326」(英名RIXUBIS)の製造販売承認を申請 2014年1月8日 バクスター株式会社(本社:東京都中央区、代表取締役会長兼社長:ジェラルド・リマ)は、すべての年齢層の血友病B患者における、出血傾向の抑制を適応とした遺伝子組換え型血液凝固第IX因子製剤「BAX326」(一般名nonacog[baxter.co.jp]

  • ムコ多糖症

    ムコ多糖症は以下のようにI型 IX型の病型に分けられている。医療者向け資料などではMPSという略称で使う事が多いようで、例えばムコ多糖症I型の場合MPS Iと表記する。なお、以下の記述中のオーストラリアでの発症率はMeikleらの論文による。[ja.wikipedia.org] MPS VII 型 - スライ病、スライ症候群 ( Sly syndrome ) オーストラリアでの発症率は726,000人に1人 MPS IX 型 全世界で数例の患者が報告されているのみ なお、MPS V(5型)とMPS VIII(8型)は欠番である。[ja.wikipedia.org] MPS VII型 - スライ病、スライ症候群 (Sly syndrome) オーストラリアでの発症率は726,000人に1人 MPS IX型 全世界で数例の患者が報告されているのみなお、MPS V(5型)とMPS VIII(8型)は欠番である。 進行性の病気でありムコ多糖が蓄積することにより、ほぼ全身の臓器や組織が障害される。[ja.wikipedia.org]

  • 第X因子欠乏症

    内因系のリレーでは、第XII因子が受け取った命令を、第XI因子、第IX因子が順番に伝えていきます。第IX因子はひとりでは命令を伝えられないため、第VIII因子と一緒に次の走者に伝えます。内因系の第IX因子(とVIII因子)、外因系の第VII因子は、活性化した後どちらも第X因子に命令を伝えます。[hemophiliatoday.jp] 「血友病B」の人は第IX因子が低下しているか欠乏しています。 第VIII因子が不足しているもの:血友病A 第IX因子が不足しているもの:血友病B 凝固因子レベルで決まる血友病の重症度 血友病は、X染色体に存在する第VIII(IX)因子遺伝子の異常によって、凝固因子が生まれつき不足していることが原因です。[hemophilia-st.jp] HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第IX因子欠乏ヒト血漿 第IX因子欠乏血漿は、先天性第IX因子欠乏症のドナー由来の血漿です。 HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第X因子欠乏ヒト血漿 第X因子欠乏血漿は、先天性第X因子欠乏症のドナー由来の血漿です。[cosmobio.co.jp]

  • 血友病A

    血友病Aは第VIII因子の凝固活性の実質的な低下または欠如が原因であり、血友病Bは第IX因子の凝固活性の低下または欠如が原因となります。第VIII因子および第IX因子は正常な血液凝固に必要とされます。 血友病Aおよび血友病B患者は出血が長引くことがあり、それに伴い疼痛、不可逆性の関節障害、ならびに致命的な出血を引き起こす恐れがあります。[biogen.co.jp] 本剤は活性型第IX因子と第X因子に結合し、活性型第IX因子による第X因子の活性化反応を促進することで、血友病Aで欠損または機能異常を来している第VIII因子の補因子機能を代替します 1, 2) 。[chugai-pharm.co.jp] エミシズマブは、活性型血液凝固第IX因子(FIX)と血液凝固第X因子(FX)に対する遺伝子組換えヒト化二重特異性モノクローナル抗体(バイスペシフィック抗体)で、既存のバイパス製剤とは異なる作用機序を有する。[medical.nikkeibp.co.jp]

  • 第XIII因子欠乏症

    内因系のリレーでは、第XII因子が受け取った命令を、第XI因子、第IX因子が順番に伝えていきます。第IX因子はひとりでは命令を伝えられないため、第VIII因子と一緒に次の走者に伝えます。内因系の第IX因子(とVIII因子)、外因系の第VII因子は、活性化した後どちらも第X因子に命令を伝えます。[hemophiliatoday.jp] 上図のように、第VIII因子または第IX因子を介する反応以外はそれをバイパスする反応経路があるが、第VIII因子および第IX因子にはない。それゆえ 血友病 AおよびBは先天性の凝固障害でも特に重篤な物となる。[ja.wikipedia.org] HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第IX因子欠乏ヒト血漿 第IX因子欠乏血漿は、先天性第IX因子欠乏症のドナー由来の血漿です。 HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第X因子欠乏ヒト血漿 第X因子欠乏血漿は、先天性第X因子欠乏症のドナー由来の血漿です。[cosmobio.co.jp]

  • 上気道感染症

    気道感染症の原因菌とその検出法 (1676k) 第V章 急性上気道炎、いわゆる“かぜ症候群”の治療方針 (2527k) 第VI章 急性気管・気管支炎の治療方針 (637k) 第VII章 慢性閉塞性肺疾患(慢性気管支炎・肺気腫)の急性増悪と慢性持続感染 (662k) 第VIII章 気管支拡張症の慢性持続感染と急性増悪の管理 (623k) 第IX[jrs.or.jp]

  • 後天性血友病

    そこで同グループは、抗体にある2つの抗原結合部位が違う抗原を認識するよう操作したバイスペシフィック抗体技術を応用し、活性型第IX因子と第X因子の両方に結合する抗体を作成した。この抗体を介して活性型第IX因子と第X因子が結合し、活性型第IX因子による第X因子の活性化を促進できると考えられる。[medical.nikkeibp.co.jp] 後天性血友病は成人や高齢者に多いですが、小児にみられることもあり、種々の機序で第VIII因子、第IX因子に対するインヒビターが産生されるため第VIII因子、第IX因子活性低下が生じることによります。 女性の発症は父血友病と母保因者の4分の1 血友病は、血液凝固因子のうち第VIII因子、第IX因子の欠損ないし活性低下によるものです。[tokushukai.or.jp] (2)血友病の原因 血液凝固因子の中で、遺伝子の異常があって第VIII因子を必要なだけ作ることができない病気が血友病A、第IX因子を必要なだけ作ることができない病気が血友病Bです。後天性血友病といって、生まれた後に何らかの原因で第VIII(IX)因子が減ってしまう病気もありますが、後天性血友病は特に小児では非常にまれな病気です。[hemophilia.jp]

  • 遺伝性第Ⅹ因子欠乏症

    後天性血友病は成人や高齢者に多いですが、小児にみられることもあり、種々の機序で第VIII因子、第IX因子に対するインヒビターが産生されるため第VIII因子、第IX因子活性低下が生じることによります。 女性の発症は父血友病と母保因者の4分の1 血友病は、血液凝固因子のうち第VIII因子、第IX因子の欠損ないし活性低下によるものです。[tokushukai.or.jp] 「血友病B」の人は第IX因子が低下しているか欠乏しています。 第VIII因子が不足しているもの:血友病A 第IX因子が不足しているもの:血友病B 凝固因子レベルで決まる血友病の重症度 血友病は、X染色体に存在する第VIII(IX)因子遺伝子の異常によって、凝固因子が生まれつき不足していることが原因です。[hemophilia-st.jp] HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第IX因子欠乏ヒト血漿 第IX因子欠乏血漿は、先天性第IX因子欠乏症のドナー由来の血漿です。 HIVおよびHBsAgの陰性を確認済 保存温度:-70 以下 第X因子欠乏ヒト血漿 第X因子欠乏血漿は、先天性第X因子欠乏症のドナー由来の血漿です。[cosmobio.co.jp]

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