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考えれる3県の原因 hsd3b7

  • 2-メチルアシル CoA ラセマーゼ欠損症

    このエピマー化は、3-ヒドロキシ-5-C27ステロイドオキシドレダクターゼ(HSD3B7)によって触媒される3-オキソ基の3-オキソ基への変換によって開始され、. この反応が胆汁酸の合成および機能にとって重要であることは、HSD3B7遺伝子における突然変異を有する小児において実証されている.[bclarkwilliamd.weebly.com] HSD3B7の作用後、胆汁酸中間体は、最終生成物がケノデオキシコール酸(CDCA)およびコール酸(CA)である2つの経路を経て進行することができ、. これら2つの胆汁酸の分布は、ステロール12-ヒドロキシラーゼ(CYP8B1)の活性によって決定され、.[bclarkwilliamd.weebly.com] CYP8B1によって作用されるHSD3B7反応の中間体はCAになり、酵素の作用から逃れるものはCDCAになる. したがって、CYP8B1遺伝子の活性は、CAとCDCAとの比. 以下に議論するように、CYP8B1遺伝子は、核内受容体FXRの作用を調節する能力を介して、胆汁酸自体によって調節される.[bclarkwilliamd.weebly.com]

  • ステロール 27-ヒドロキシラーゼ欠損症

    このエピマー化は、3-ヒドロキシ-5-C27ステロイドオキシドレダクターゼ(HSD3B7)によって触媒される3-オキソ基の3-オキソ基への変換によって開始され、. この反応が胆汁酸の合成および機能にとって重要であることは、HSD3B7遺伝子における突然変異を有する小児において実証されている.[bclarkwilliamd.weebly.com] HSD3B7の作用後、胆汁酸中間体は、最終生成物がケノデオキシコール酸(CDCA)およびコール酸(CA)である2つの経路を経て進行することができ、. これら2つの胆汁酸の分布は、ステロール12-ヒドロキシラーゼ(CYP8B1)の活性によって決定され、.[bclarkwilliamd.weebly.com] CYP8B1によって作用されるHSD3B7反応の中間体はCAになり、酵素の作用から逃れるものはCDCAになる. したがって、CYP8B1遺伝子の活性は、CAとCDCAとの比. 以下に議論するように、CYP8B1遺伝子は、核内受容体FXRの作用を調節する能力を介して、胆汁酸自体によって調節される.[bclarkwilliamd.weebly.com]

  • 3β-ヒドロキシ-Δ5-C27-ステロイドオキシドレダクターゼ欠損症

    ヒトではhydroxy-Δ-5-steroid dehydrogenase, 3 β- and steroid delta-isomerase 7 もしくは HSD3B7として知られ、HSD3B7遺伝子にコードされている。. 新しい!![ja.unionpedia.org] 組織名はcholest-5-ene-3β,7α-diol:NAD 3-oxidoreductaseで、別名に3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductaseがある。[ja.unionpedia.org]

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