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考えれる43県の原因 hps5

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  • 尋常性魚鱗癬

    HPS1242 HPS1243 HPS1244 HPS1245 5 不要 有 HPS1258 HPS1259 HPS1260 HPS1261 HPS1262 HPS1263 6 不要 有 HPS1409 HPS1410 HPS1411 HPS1412 HPS1413 HPS1414 7 不要 有 HPS2168 HPS2169 HPS2170[cell.brc.riken.jp] 全身性強皮症 Systemic sclerosis (SSc) 全身性強皮症 1 HPS0178* HPS0179* HPS0180* 2 HPS0184* HPS0185* HPS0186* 3 不要 有 HPS1216 HPS1217 HPS1218 HPS1219 HPS1220 HPS1221 4 不要 有 HPS1240 HPS1241[cell.brc.riken.jp]

  • 増殖型血管内皮リンパ腫

    関連型が知られている1〜5).古典型とHPS関連型では,それぞれ西欧,アジアと発症に地理的な差異が存在するが,それらの差異は絶対的なものではない.いずれの病型においても,B症状,特に発熱は,55〜76%の症例に認められる.皮膚のみに血管内大細胞型B細胞リンパ腫26 元のページ ..[bunkodo.co.jp] )関連型が存在する1〜5).組織像腫瘍細胞は骨髄をはじめとする節外臓器に広範に播種しており,どの実質臓器にも浸潤しうる.通常,リンパ節には浸潤しない.腫瘍細胞は多くの臓器の小型ないし中型の血管内にとどまる.肝臓,脾臓や骨髄などにおいては,組織の類洞内に腫瘍細胞の浸潤が認められる(図1〜2).フィブリン血栓や出血および壊死を伴うことがある.一般的[bunkodo.co.jp] 2008年の第4版で独立した疾患概念として収載され,2017年の改訂第4版でも踏襲された.発生頻度13〜85歳(中央値67歳)の成人に発症し,男女差は1.1:1である.発生頻度や臨床像に地理的な差異が存在することが知られている.二大病型として,西欧に多い古典型と,極東に多い血球貪食症候群(he-mophagocytic syndrome:HPS[bunkodo.co.jp]

  • 肝肺症候群

    術後死亡率および移植後から低酸素血症の改善までの期間は,HPSの重症度が高く,術前低酸素血症が重篤であるほど延長することが明らかにされている.今までに行われたうちで最も大規模な単一施設研究では,HPS患者の肝移植後5年生存率は76%であるという結果が得られており,HPSがなく肝移植を受けた患者の5生率とのあいだに有意差はなかった.HPS合併例[drmagician.exblog.jp] 肺内血管の拡張( 肺内シャント)の存在 通常 5 8 µmとされる肺内毛細血管が,HPSでは 100 µm以上に拡張している.時には孤立性の大きな動静脈瘻が存在する.これらの存在を確認する簡便かつ感度の高い検査として,コントラスト心エコーがある.わずかな気泡を混入し強く攪拌した生理的食塩水を用いるが,気泡のサイズは10 µm以上あり,これを[jpccs.jp] 99mTcMAA)を用いる.凝集アルブミンの径は20μm以上であるため,気泡と同様,静脈内に投与しても通常は肺の毛細血管を通過せず大循環に現れてこない.従って肺以外にアイソトープの取り込みがみられた場合には肺内に血管拡張が存在することが証明される.この検査では肺と肺以外(脳・甲状腺など)に集積したアイソトープの量からシャント率を定量することができる. 5[drmagician.exblog.jp]

  • 骨髄異形成関連変化を伴う 急性骨髄性白血病

    メイ・ヘグリン異常 6 ベルナール・スーリエ症候群 15章 その他 1 敗血症 2 神経芽腫 3 骨髄癌腫症 4 血球貪食症候群(HPS5 Hematogones 6 EDTA依存性偽性血小板減少症 ※造血器腫瘍に関しては,主にWHO分類に準じて列記しているが,理解のしやすさを重視して,FAB分類による表記も併用している.また,WHO分類[igaku-shoin.co.jp] 寒冷凝集素症(CAD) 8 鎌状赤血球貧血(SCA) 9 自己免疫性溶血性貧血(AIHA) 10 エバンス症候群 11 マラリア 12 赤芽球癆(PRCA) 13 巨赤芽球性貧血 14章 血栓止血系疾患 1 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 2 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 3 溶血性尿毒症症候群(HUS) 4 播種性血管内凝固(DIC) 5 [igaku-shoin.co.jp]

  • 眼皮膚白皮症 6型

    まだら症、脱色素性母斑、尋常性白斑、炎症後脱色素斑 D.遺伝学的検査 TYR 、 P 、 TYRP1 、 SLC45A2 、 SLC24A5 、 C10orf11 、 HPS1 、 AP3B1 、 HPS3 、 HPS4 、 HPS5HPS6 、 DTNBP1 、 BLOC1S3 、 PLDN 、 LYST 、 MYO5A 、 RAB27A[nanbyou.or.jp] D.遺伝子診断により以下のいずれかの遺伝子に病的変異が明らかであること 非症候型: TYR 、 P 、 TYRP1 、 SLC45A2 、 SLC24A5 、 C10orf11 症候型 ヘルマンスキー・パドラック症候群: HPS1 、 AP3B1 、 HPS3 、 HPS4 、 HPS5HPS6 、 DTNBP1 、 BLOC1S3[nanbyou.or.jp] 、 PLDN 、 チェディアック・東症候群: LYST グリセリ症候群: MYO5A 、 RAB27A 、 MLPH 診断のカテゴリー: Aを満たし、さらに下記を満たす場合、病型を診断できる。[nanbyou.or.jp]

  • 肝脾腫

    表1 HLH-2004診断基準(小児を念頭に置いた診断基準) ( Ref ) 以下の(1)または(2)のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断する 1)遺伝性HPS/HLHに一致する分子診断 2)症状・検査による診断基準(① ⑧項目のうち5項目以上を満たす) ①発熱 ②脾腫 ③末梢血で2系統以上の血球減少 1.ヘモグロビン:9g/dl以下([med.osaka-cu.ac.jp] 2000年 2004年の5年間で診断 されたHPSは799例、年齢は15歳以下、15-29歳、30-59歳、60歳以上がそれぞれ 53%、10%、18%、19%と小児が過半数を占めました。HPSの原因としてはVHASが 41%と最も多く見られ、そのほとんどが小児例でした。[med.osaka-cu.ac.jp] 反応性 ①感染症によるHPS (1)ウイルス性(VHAS) (2)細菌性(bacterial hemophagocytic syndrome、BAHS) (3)真菌性 (4)その他 ②基礎疾患を有するHPS (1)悪性腫瘍:悪性リンパ腫(LAHS)、その他 (2)自己免疫疾患 (3)薬剤アレルギーに起因するHPS ③造血幹細胞移植後早期のHPS[med.osaka-cu.ac.jp]

  • 全身性エリテマトーデス

    診断基準 6)治療 5.血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS) 【9】内分泌系障害,膀胱障害 1.甲状腺疾患 2.1型糖尿病 3.副腎不全 4.副甲状腺疾患 5.高プロラクチン血症 6.膀胱障害 【10】合併症 1.感染症 2.糖尿病 3.消化性潰瘍 4.骨粗鬆症・圧迫骨折 5.無菌性骨壊死 6.動脈硬化,[jmedj.co.jp] 顆粒球減少 2)リンパ球減少 3.血小板減少 1)血小板減少症/血小板減少性紫斑病(thrombocytopenic purpura:TP) 2)血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP) 4.抗リン脂質抗体症候群 1)定義 2)aPLの生物学的特性 3)aPLの分類 4)臨床症状 5[jmedj.co.jp]

  • 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症

    メイ・ヘグリン異常 6 ベルナール・スーリエ症候群 15章 その他 1 敗血症 2 神経芽腫 3 骨髄癌腫症 4 血球貪食症候群(HPS5 Hematogones 6 EDTA依存性偽性血小板減少症 ※造血器腫瘍に関しては,主にWHO分類に準じて列記しているが,理解のしやすさを重視して,FAB分類による表記も併用している.また,WHO分類[igaku-shoin.co.jp] 寒冷凝集素症(CAD) 8 鎌状赤血球貧血(SCA) 9 自己免疫性溶血性貧血(AIHA) 10 エバンス症候群 11 マラリア 12 赤芽球癆(PRCA) 13 巨赤芽球性貧血 14章 血栓止血系疾患 1 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 2 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 3 溶血性尿毒症症候群(HUS) 4 播種性血管内凝固(DIC) 5 [igaku-shoin.co.jp]

  • 肺胞微石症

    -1.-6遺伝子変異が検出されなかった肺癌合併症例 症例(5):HPS-1遺伝子変異を持つ5年間の治療歴のある難治症例 症例(6):HPS-4遺伝子変異が確認されて3年近い治療歴のある急性増悪症例 索引 序 本書は、平成26 28年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班(研究代表者:本間 栄)における[nankodo.co.jp] 診断の要点 E.治療と管理 F.症例提示 症例(1):HPS-1遺伝子変異を持つ2年間の治療歴のある難治症例 症例(2):骨髄と肺にセロイド様物質を含むマクロファージが確認された急性増悪症例 症例(3):血小板異常を確認されながらもHPS-1/4遺伝子変異が検出されなかった難治症例 症例(4):血小板異常と剖検で典型的な組織が確認されたがHPS[nankodo.co.jp]

  • 肥満細胞症

    メイ・ヘグリン異常 6 ベルナール・スーリエ症候群 15章 その他 1 敗血症 2 神経芽腫 3 骨髄癌腫症 4 血球貪食症候群(HPS5 Hematogones 6 EDTA依存性偽性血小板減少症 ※造血器腫瘍に関しては,主にWHO分類に準じて列記しているが,理解のしやすさを重視して,FAB分類による表記も併用している.また,WHO分類[igaku-shoin.co.jp] 寒冷凝集素症(CAD) 8 鎌状赤血球貧血(SCA) 9 自己免疫性溶血性貧血(AIHA) 10 エバンス症候群 11 マラリア 12 赤芽球癆(PRCA) 13 巨赤芽球性貧血 14章 血栓止血系疾患 1 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 2 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 3 溶血性尿毒症症候群(HUS) 4 播種性血管内凝固(DIC) 5 [igaku-shoin.co.jp]

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