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考えれる49県の原因 hps3

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  • 眼皮膚白皮症 6型

    まだら症、脱色素性母斑、尋常性白斑、炎症後脱色素斑 D.遺伝学的検査 TYR 、 P 、 TYRP1 、 SLC45A2 、 SLC24A5 、 C10orf11 、 HPS1 、 AP3B1 、 HPS3HPS4 、 HPS5 、 HPS6 、 DTNBP1 、 BLOC1S3 、 PLDN 、 LYST 、 MYO5A 、 RAB27A[nanbyou.or.jp] .Hermansky-Pudlak症候群(HPS)にみられる低色素(AH. Weiら): HPSは眼皮膚白皮症、出血傾向、セロイドリポフスチン顆粒の全身組織への沈着を徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である。メラノソームおよびメラノソームへのメラニン合成に必須な酵素や基質の細胞内輸送が障害され、眼皮膚白皮症が発症する。[wiley.co.jp] D.遺伝子診断により以下のいずれかの遺伝子に病的変異が明らかであること 非症候型: TYR 、 P 、 TYRP1 、 SLC45A2 、 SLC24A5 、 C10orf11 症候型 ヘルマンスキー・パドラック症候群: HPS1 、 AP3B1 、 HPS3HPS4 、 HPS5 、 HPS6 、 DTNBP1 、 BLOC1S3[nanbyou.or.jp]

  • 尋常性魚鱗癬

    Ehlers-Danlos syndrome, type 4 / mutation in COL3A1 エーラス・ダンロス症候群、 血管型 / COL3A1変異 1 不要 有 HPS2301 HPS2302 HPS2303 HPS2304 HPS2305 HPS2306[cell.brc.riken.jp] 天疱瘡 Pemphigus, pemphigus vulgaris 天疱瘡、尋常性天疱瘡 1 不要 有 HPS1210 HPS1211 HPS1212 HPS1213 HPS1214 HPS1215 2 不要 有 HPS1228 HPS1229 HPS1230 HPS1231 HPS1232 HPS1233 3 不要 有 HPS2648 HPS2649[cell.brc.riken.jp] 全身性強皮症 Systemic sclerosis (SSc) 全身性強皮症 1 HPS0178* HPS0179* HPS0180* 2 HPS0184* HPS0185* HPS0186* 3 不要 有 HPS1216 HPS1217 HPS1218 HPS1219 HPS1220 HPS1221 4 不要 有 HPS1240 HPS1241[cell.brc.riken.jp]

  • 伝染性単核球症

    3)治療 HPSの治療は高サイトカイン血症のコントロールと臓器不全の治療となります。高サイ トカイン血症の治療に用いられる基本的薬剤はシクロスポリンであり、その併用薬として ステロイド剤(プレドニン、デキサメタゾンなど)になります。その他、免疫グロブリン大量 療法が有効な場合があります。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • 肝肺症候群

    を有することをふまえれば,HPS3徴を満たす患者には積極的に行うべきであろう.[drmagician.exblog.jp] 発生頻度・予後 HPSの発症頻度はPPHTNよりやや高く,肝疾患患者の5%から30%程度とされる 1) .以前行ったコントラストエコー法を用いた検討では,移植術前の患児50例の半数以上に肺動静脈瘻を認めている.ただし低酸素血症が明らかとなるgrade 3とgrade 4に限れば10例(25%)であった 3) .他家の報告からも,HPSの定義[jpccs.jp] これら通常の呼吸器合併症と異なり,肺内微小血管の異常が原因で動脈血酸素化異常が起こる肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome:HPS)や門脈肺高血圧(portopulmonary hypertension:P-PHT)が近年注目されている1 3)。[pieronline.jp]

  • 肝脾腫

    ) (3)真菌性 (4)その他 ②基礎疾患を有するHPS (1)悪性腫瘍:悪性リンパ腫(LAHS)、その他 (2)自己免疫疾患 (3)薬剤アレルギーに起因するHPS ③造血幹細胞移植後早期のHPS 河 敬世: 血液・腫瘍科 52:237, 2007 疫学 本邦では全国アンケート調査が行われました( Ref )。[med.osaka-cu.ac.jp] 表2 成人HPS/HLHのための診断基準(Tsuda-94) ( Ref ) 1)1週間以上持続する高熱 2)原因不明、進行性の少なくとも2系統以上の血球減少 3)骨髄中の成熟組織球の増加(有核細胞の3%以上、あるいは2500細胞/μl以上で 著明な貪食像を伴う)、あるいは肝臓、脾臓、リンパ節中の血球貪食像 付記 HPS/HLHの診断には上記[med.osaka-cu.ac.jp] 3項目をすべて満たすことが必須である。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • ウォルコット・ラリソン症候群

    1、HOM TES 14/SCP 1、HOM TES 85、HOXA1、HOXD1、HP、HPC1、HPD、HPE2、HPE1、HPFH、HPFH2、HPRT1、HPS1、HPT、HPV E6、HPV E7、HR、HRAS、HRD、HRG、HRPT2、HRPT1、HRX、HSD11B2、HSD17B、HSD17B4、HSD3B2、HSD3B3[biosciencedbc.jp] HF1、HGD、HHC2、HHC3、HHG、HK1、HLA A、HLA A*0201 R170I、HLA A11/m、HLA A2/m、HLA DPB1、HLA DRA、HLCS、HLXB9、HMBS、HMGA2、HMGCL、HMI、HMN2、HMOX1、HMS1、HMW MAA、HND、HNE、HNF4A、HOAC、ホメオボックスNKX [biosciencedbc.jp]

  • 神経線維腫症 2型

    Ehlers-Danlos syndrome, type 4 / mutation in COL3A1 エーラス・ダンロス症候群、 血管型 / COL3A1変異 1 不要 有 HPS2301 HPS2302 HPS2303 HPS2304 HPS2305 HPS2306[cell.brc.riken.jp] 天疱瘡 Pemphigus, pemphigus vulgaris 天疱瘡、尋常性天疱瘡 1 不要 有 HPS1210 HPS1211 HPS1212 HPS1213 HPS1214 HPS1215 2 不要 有 HPS1228 HPS1229 HPS1230 HPS1231 HPS1232 HPS1233 3 不要 有 HPS2648 HPS2649[cell.brc.riken.jp] 全身性強皮症 Systemic sclerosis (SSc) 全身性強皮症 1 HPS0178* HPS0179* HPS0180* 2 HPS0184* HPS0185* HPS0186* 3 不要 有 HPS1216 HPS1217 HPS1218 HPS1219 HPS1220 HPS1221 4 不要 有 HPS1240 HPS1241[cell.brc.riken.jp]

  • ハンタウイルス肺症候群

    研究概要 本研究はハンタウイルスの侵入を阻止するために齧歯類における診断法、特にHPS感染を摘発する方法を確立することを目的とする。[kaken.nii.ac.jp] Abstract ハンタウイルス肺症候群(HPS)は,齧歯類を自然宿主とし南北アメリカ大陸で流行がみられる人獣共通感染症である.潜伏期はおよそ2 3 週間,インフルンザ様の前駆症状の後急速に進行し,重症例では頻呼吸,肺水腫,胸水貯留・呼吸不全・心機能障害・ショックに陥る.1993 年に北アメリカで報告された当初,死亡率は65%とたいへん高かったが[pieronline.jp] ハンタウイルス肺症候群とは Hantavirus Pulmonary Syndrome ( HPS ) 【感染経路】 ネズミ。ネズミに咬まれたり、ネズミの尿によって埃、土壌などが汚染された空気により感染します。 【症状】 咳や8から40度の発熱、頻呼吸、頻脈、下背部疼痛、その後、呼吸困難に至る。[emigration-atlas.net]

  • 出血

    重症型の致命率は3〜15%である。 ハンタウイルスの主な標的臓器は毛細血管内皮細胞であるが、HFRSでは腎血管内皮、HPSでは肺血管内皮が主な病変部位である。 病原診断 ELISA、間接蛍光抗体法(IFA)、中和抗体法(NT)などにより、血清中の抗体測定が行われる。[niid.go.jp] 国内では、1960年代に大阪梅田駅近くの一角での流行(119症例中2名死亡)[ 1 ]や、1970 1980年代に実験動物を介して感染が広がった事例が確認されている(21機関、126症例中1名死亡)[ 2, 3 ]。[niid.go.jp] 一方、新世界(南北アメリカ大陸)の齧歯目由来ハンタウイルスに起因する感染症は、ハンタウイルス肺症候群(hantavirus pulmonary syndrome: HPS)である。HPSは南北アメリカ大陸でのみで発生が確認されている。[niid.go.jp]

  • 肺胞微石症

    :血小板異常を確認されながらもHPS-1/4遺伝子変異が検出されなかった難治症例 症例(4):血小板異常と剖検で典型的な組織が確認されたがHPS-1.-6遺伝子変異が検出されなかった肺癌合併症例 症例(5):HPS-1遺伝子変異を持つ5年間の治療歴のある難治症例 症例(6):HPS-4遺伝子変異が確認されて3年近い治療歴のある急性増悪症例[nankodo.co.jp] 症候群合併間質性肺炎 A.病因と発症機序 B.全国疫学調査 C.Hermansky-Pudlak症候群を含む「眼皮膚白皮症」の診断基準と重症度判定基準 D.診断の要点 E.治療と管理 F.症例提示 症例(1):HPS-1遺伝子変異を持つ2年間の治療歴のある難治症例 症例(2):骨髄と肺にセロイド様物質を含むマクロファージが確認された急性増悪症例 症例(3[nankodo.co.jp]

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