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考えれる153県の原因 gm csf

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  • 肺胞蛋白症

    一方,ヒトでは当時は原因不明であった特発性肺胞蛋白症患者の気管支肺胞の洗浄液からGM-CSFの生物活性を阻害する抗GM-CSF抗体が99年に発見され 1) ,現在では「自己免疫性肺胞蛋白症」と分類され,血清抗GM-CSF抗体測定が診断に有用である。[jmedj.co.jp] GM-CSF 受容体β鎖のノックアウトマウスはヒトの GM-CSF 受容体α鎖あるいは GM-CSF 受容体β鎖の遺伝子変異を原因とする遺伝性肺胞蛋白症のすぐれたモデルである.[first.lifesciencedb.jp] GM-CSFやその受容体のノックアウトマウスがPAPと類似の病態をきたすことやGM-CSFの受容体を欠く先天性のPAPの存在が報告され、また中田らはIPAP患者の肺胞洗浄液および血清中にGM-CSF中和自己抗体を発見し、その抗体は疾患特異性が極めて高く、さらにGM-CSF大量皮下投与による改善例で自己抗体価が低下することを確認している。[yamaguchi-hosp.jp]

  • FGFR1転位随伴性脊髄性腫瘍

    免疫疾患の解説 一覧 好酸球が増加する疾患 好酸球は、エオシンでピンク色に染まる好酸性顆粒を持ち、骨髄造血幹細胞からGM-CSF、IL-3、IL-5の刺激によって分化増殖し、血中、粘膜へ分布していく。[imed3.med.osaka-u.ac.jp] 好酸球はIL-5やGM-CSFなどによって活性化され、好酸球顆粒に存在するmajor basic protein(MBP)、マトリクスに存在するeosinophil cationic protein(ECP)などを放出する。これらは寄生虫障害作用を持つとともに、組織障害活性を持ち、好酸球による病態を形成する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

  • 若年性骨髄単球性白血病

    幹細胞移植以外にもGM-CSFが作用するのを妨げるような薬についての研究が進められていますが、まだ実用化には至っておらす、今後の研究が期待されます。[blogs.yahoo.co.jp] 近年、約70%で骨髄系細胞の増殖に関わるGM-CSF受容体からのシグナル伝達に異常をきたす遺伝子異常が見つかっている(約20%にRAS変異、30-40%にPTPN11変異、10-20%にNF1変異)、またシグナル伝達の変異へのかかわり方は不明だが20%近くにCBL変異も見つかっている。[ja.wikipedia.org] 造血幹細胞がいろいろな血液細胞に分化・増殖して成熟していく過程で、コロニー刺激因子(CSF:colony stimulating factor)とよばれる物質がそれを助けていますが、JMMLではCSFのうち顆粒球・マクロファージ・コロニー刺激因子(GM-CSF)とよばれるものに対して造血幹細胞が過剰に反応することがわかっています。[blogs.yahoo.co.jp]

  • ウイルス性下気道感染症

    35歳の肺胞蛋白症のある症例を経験した際には、基礎疾患もなく、抗GM-CSF自己抗体も陰性で、これまでの肺胞蛋白症の分類では分類できない症例を経験しました。[tm.nagasaki-u.ac.jp] 新潟大学の中田光教授と当教室の共同研究で、この症例が世界で初めてのGM-CSF受容体β鎖の欠損(遺伝子変異)であることが判明して、その患者さんの細胞の機能解析まで行い報告しました(Tanaka T, et al. J Med Genet. 48(3):205-209. 2011,Mar)。[tm.nagasaki-u.ac.jp]

  • 急性呼吸窮迫症候群

    肺に定着した好中球はさらにG-CSFGM-CSFを放出し、局所の炎症反応を増幅する。こうして血管透過性が増し、間質さらには肺胞内まで血性の滲出液で満たされてしまう。 換気血流不均衡と死腔の増大により、CO2の呼出には通常より多くの換気が必要となる。[ja.wikipedia.org] その内容としては,一酸化窒素吸入療法,サーファクタント補充療法,抗酸化剤(N-アセチルシステイン,プロシステイン,ビタミンC),グルタミン,スタチン(ロバスタチン,シンバスタチン),GM-CSF,アドレナリン作動性β刺激薬アルブテロールなどである。[blog.goo.ne.jp]

  • 急性呼吸不全

    顆粒球単球コロニー刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor:GM-CSF)は,好中球・マクロファージの分化促進による免疫機能亢進,サーファクタント維持機能,肺胞上皮のアポトーシス抑制作用などがある.急性呼吸不全を伴う重症敗血症に対して,低用量のGM-CSF療法が酸素化の改善を[kotobank.jp] その内容としては,一酸化窒素吸入療法,サーファクタント補充療法,抗酸化剤(N-アセチルシステイン,プロシステイン,ビタミンC),グルタミン,スタチン(ロバスタチン,シンバスタチン),GM-CSF,アドレナリン作動性β刺激薬アルブテロールなどである。[blog.goo.ne.jp]

  • CDK4 に関連した悪性黒色腫

    T-VECは腫瘍内で増殖して溶解を引き起こし、顆粒球-マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)を産生させるようにデザインされている。ウイルス由来のGM-CSFに伴う抗原の放出により、抗腫瘍免疫応答が促進される;ただし、正確な作用機序は不明である。[cancerinfo.tri-kobe.org] T-VEC治療群の患者では、16%(95%信頼区間[CI]、12.0-20.5)でDRRが得られたのに対して、GM-CSF群の患者のDRRは2%(95%CI、0-4.5)であった。その後の解析で、T-VEC vs GM-CSF間のDRRにおける差はより早期の疾患および治療未経験の疾患で比較的大きくなる可能性があることが示唆されている。[cancerinfo.tri-kobe.org] 証拠(T-VEC): 1件の多国籍ランダム化オープンラベル試験( NCT00769704 )では、436人の患者が2:1の比率で6ヵ月以上または注入可能な病変がなくなるまで継続する病変内T-VEC投与またはGM-CSF皮下投与のいずれかにランダムに割り付けられた。[cancerinfo.tri-kobe.org]

  • クレブシエラ属

    ( B-III ) B.5.7 Febrile Neutropenia 造血増殖因子、免疫グロブリン療法、選択的消化管除菌 造血増殖因子( G-CSF または GM-CSF ) l 好中球減少並びに発熱のリスクが 20 %以上の患者には、骨髄系のコロニー刺激因子( CSF: 造血増殖因子)の予防的使用を考慮すべきである。[kufm.kagoshima-u.ac.jp]

  • 肺胞微石症

    一方、特発性は90%以上を占めており、基本的には原因不明とされている [1] が、近年、 GM-CSF あるいはその受容体遺伝子の欠損マウスが本症類似の病態を発症すること [2] [3] 、本疾患患者の血清中に抗GM-CSF抗体が存在すること [4] 等が報告されている。[ja.wikipedia.org] 尚、じん肺等に伴うPAPは歴史的に続発性と呼ばれていたが、多くは抗GM-CSF抗体陽性である。抗GM-CSF抗体による診断が推奨される。[nanbyou.or.jp] 肺気腫の病態形成に及ぼす影響 須永浩章ほか 肺炎球菌性肺炎において気道上皮が産生するSecreted and Transmembrane1a(Sectm1a)が肺内の好中球に及ぼす作用 鎌田浩史ほか マウス末梢気道線毛運動周波数のcAMP調節:Ca2 依存性PDE1Aの役割 小木曾遥香ほか 次世代シークエンサーによる自己免疫性肺胞蛋白症のGMCSF[sentan.com]

  • 二次性肺間質性線維症

    肺胞蛋白症に対するGM-CSF吸入療法(図14)や、LAMに対するmTOR阻害薬を用いた治療など、新しい治療にも積極的に取り組んでいます。 図14. 自己免疫性肺胞蛋白症に対するGM-CSF吸入療法 重症の自己免疫性肺胞蛋白症に対しては、一般的には人工心肺と全身麻酔併用下に全肺洗浄療法を行いますが、負担の大きい治療です。[hosp.tohoku.ac.jp] 9割が特発性であり、抗GMCSF自己抗体が原因物質であることが分かっている。自己抗体は肺胞内のGM-CSF活性を阻害し、肺胞マクロファージの分化障害を誘導して、肺胞内のサーファクタント代謝を障害する。BALFの性状は特徴的な濁った乳白色を呈する。[sagamigaoka-ac.com] この症例ではGM-CSF吸入療法のみで肺胞内蛋白蓄積が軽快し、在宅酸素療法から離脱できました。 関連記事 2019.04.19 河北新報「気になる症状すっきり診断」に呼吸器内科 一ノ瀬正和科長の記事が掲載されました[hosp.tohoku.ac.jp]

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