内耳リンパ嚢腫(ELST) 。最良のELST検出法は不明である。 ELSTは側頭骨錐体部後面の腫瘤として現れ、標準MRIでは見過ごされることがある。症候性の場合は、造影剤を用いたMRIおよびT1強調像(水種検出のため)で薄いスライス厚の内耳道の撮像を行うことが推奨される。
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Butmanら[2013]は、ELST関連の水腫検出にFLAIR MRIが有用としている。
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網膜血管芽腫 脊髄または小脳血管芽腫 腎あるいは副腎外褐色細胞腫 腎細胞がん 多発性の腎嚢胞や膵嚢胞 注: 他のVHLの特徴的な病変は、内耳リンパ嚢腫(ELST)と膵神経内分泌腫瘍である。しかし、これらは通常VHLの臨床診断には用いられない。ELSTは、側頭骨錐体部後面の腫瘤として現れ、標準MRIでは見過ごされることがある。
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