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考えれる123県の原因 ddavp

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  • フォン・ヴィレブランド病2N型

    【治療の実際】 内因性VWFの放出を促す 酢酸デスモプレシン(DDAVP) は1型、および2A型・2M型・2N型の一部症例では有効であるが、VWF血中半減期はおよそ12 20時間で、DDAVP反復投与によりVWF放出効果は急速に減弱することから、重症出血の治療や、軽微でない観血的処置時の止血治療には向かない。[jsth.org] 第Ⅷ因子活性 ,vWF:Ag,vWF:RCoは正常または低下しており,RIPAの亢進がみられる.血小板膜上のGPⅠbの異常でvWFとの親和性が亢進し,マルチマーパターンにて高分子マルチマーの減少がみられる. vWDの出血時の治療はDDAVP投与が有効である場合もあるが,大手術時や出血が持続する場合はvWF含有の第Ⅷ因子製剤を用いる.ただしDDAVP[primary-care.sysmex.co.jp] 治療 タイプ1の軽症出血に対しては酢酸デスモプレシン(DDAVP)を第一選択とする.中等度以上の出血やタイプ3やタイプ2では第Ⅷ因子/von Willebrand因子複合体製剤(FⅧ/VWF)を使用する(表14-12-1).VWF活性(リストセチンコファクター活性;VWF:RCo)1 IU/kg輸注することで血漿VWF:RCoは1.5〜2.0[kotobank.jp]

  • 腎性尿崩症

    )を投与して反応をみることも行われる.腎性尿崩症では飲水制限にもかかわらず,低張尿が持続し,血液AVPは高値であり,DDAVPにも反応できない.[kotobank.jp] 血漿バゾプレッシン濃度が高く,かつバゾプレッシンやデスモプレッシン(DDAVP)を投与しても尿濃縮ができない場合はNDIと診断される.1歳以上の者にDDAVPテスト(DDAVP 10-40マイクログラムを点鼻)を行うと,通常以下の結果が得られる. 健常者では尿浸透圧は807 mOsm/kg以上となる.[grj.umin.jp] いったん確立した尿崩症にはデスモプレシン(DDAVP)を鼻腔スプレーあるいは点鼻で1日数回投与します。ミニリンメルトOD錠(1回投与量;60-120µg)という内服薬も利用できます。 図1 MRIのT1強調画像(TR 400)で見られる下垂体(矢印)後葉のhigh signalの消失は中枢性尿崩症を意味する。[tokushukai.or.jp]

  • 高張食塩水負荷試験

    本キットのポリクローナル抗体は、DDAVPとの交差反応性が0.001%以下であるため、 DDAVP投与患者でも使用可能 となりました。[srl.info] DDAVP試験:DDAVP(4µg)静注後の血中ACTH値が前値の1.5倍以上を示す。 ④複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、その施設における平均値の1.5倍以上を示す。 ①は必須で、さらに② ④のいずれかを満たす場合、ACTH依存性クッシング症候群を考え、異所性ACTH症候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。[nanbyou.or.jp] 治療は、抗利尿ホルモンの誘導体であるデスモプレシン(DDAVP)という点鼻薬が著しい効果を示す。[kotobank.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2A型

    【治療の実際】 内因性VWFの放出を促す 酢酸デスモプレシン(DDAVP) は1型、および2A型・2M型・2N型の一部症例では有効であるが、VWF血中半減期はおよそ12 20時間で、DDAVP反復投与によりVWF放出効果は急速に減弱することから、重症出血の治療や、軽微でない観血的処置時の止血治療には向かない。[jsth.org] 第Ⅷ因子活性 ,vWF:Ag,vWF:RCoは正常または低下しており,RIPAの亢進がみられる.血小板膜上のGPⅠbの異常でvWFとの親和性が亢進し,マルチマーパターンにて高分子マルチマーの減少がみられる. vWDの出血時の治療はDDAVP投与が有効である場合もあるが,大手術時や出血が持続する場合はvWF含有の第Ⅷ因子製剤を用いる.ただしDDAVP[primary-care.sysmex.co.jp] ドミナントネガティブに作用し,全体のマルチマーの量や活性に影響する結果,常染色体優性の表現型を示すことが多い.3型VWDは変異をホモもしくは複合ヘテロで持つために起こるVWFの完全欠損で劣性遺伝形式である.治療はVWFの補充のためにVWFを含む第VIII因子濃縮製剤の輸注が行われる.バゾプレシンのアナログであるデスモプレシン酢酸塩水和物(DDAVP[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • 中枢性尿崩症

    いったん確立した尿崩症にはデスモプレシン(DDAVP)を鼻腔スプレーあるいは点鼻で1日数回投与します。ミニリンメルトOD錠(1回投与量;60-120µg)という内服薬も利用できます。 図1 MRIのT1強調画像(TR 400)で見られる下垂体(矢印)後葉のhigh signalの消失は中枢性尿崩症を意味する。[tokushukai.or.jp]

  • 尿崩症

    血漿バゾプレッシン濃度が高く,かつバゾプレッシンやデスモプレッシン(DDAVP)を投与しても尿濃縮ができない場合はNDIと診断される.1歳以上の者にDDAVPテスト(DDAVP 10-40マイクログラムを点鼻)を行うと,通常以下の結果が得られる. 健常者では尿浸透圧は807 mOsm/kg以上となる.[grj.umin.jp] 治療は、抗利尿ホルモンの誘導体であるデスモプレシン(DDAVP)という点鼻薬が著しい効果を示す。[kotobank.jp] いったん確立した尿崩症にはデスモプレシン(DDAVP)を鼻腔スプレーあるいは点鼻で1日数回投与します。ミニリンメルトOD錠(1回投与量;60-120µg)という内服薬も利用できます。 図1 MRIのT1強調画像(TR 400)で見られる下垂体(矢印)後葉のhigh signalの消失は中枢性尿崩症を意味する。[tokushukai.or.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2M

    【治療の実際】 内因性VWFの放出を促す 酢酸デスモプレシン(DDAVP) は1型、および2A型・2M型・2N型の一部症例では有効であるが、VWF血中半減期はおよそ12 20時間で、DDAVP反復投与によりVWF放出効果は急速に減弱することから、重症出血の治療や、軽微でない観血的処置時の止血治療には向かない。[jsth.org] 第Ⅷ因子活性 ,vWF:Ag,vWF:RCoは正常または低下しており,RIPAの亢進がみられる.血小板膜上のGPⅠbの異常でvWFとの親和性が亢進し,マルチマーパターンにて高分子マルチマーの減少がみられる. vWDの出血時の治療はDDAVP投与が有効である場合もあるが,大手術時や出血が持続する場合はvWF含有の第Ⅷ因子製剤を用いる.ただしDDAVP[primary-care.sysmex.co.jp] ドミナントネガティブに作用し,全体のマルチマーの量や活性に影響する結果,常染色体優性の表現型を示すことが多い.3型VWDは変異をホモもしくは複合ヘテロで持つために起こるVWFの完全欠損で劣性遺伝形式である.治療はVWFの補充のためにVWFを含む第VIII因子濃縮製剤の輸注が行われる.バゾプレシンのアナログであるデスモプレシン酢酸塩水和物(DDAVP[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • 原発性色素性結節副腎皮質疾患

    CTH は正常 高値で抑制されないことが重要 DDAVP試験(デスモプレシン注4mg静注) デスモプレシンは、合成の抗利尿ホルモン剤で、正常人のACTH・コルチゾールは無反応です。下垂体 ACTH 産生腫瘍ではバゾプレシンV2受容体を介して ACTH 分泌が促進されます。[nagasaki-clinic.com] ACTH は正常 高値で抑制されないことが重要 DDAVP試験(デスモプレシン注4mg静注) デスモプレシンは、合成の抗利尿ホルモン剤で、正常人のACTH・コルチゾールは無反応です。下垂体 ACTH 産生腫瘍ではバゾプレシンV2受容体を介して ACTH 分泌が促進されます。[nagasaki-clinic.com] Keywords 下垂体クッシング病,ACTH,副腎皮質刺激ホルモン,下垂体腺腫,デキサメサゾン試験,CRH試験,DDAVP試験,ダイナミックMRI,異所性ACTH産生腫瘍,big ACTH 下垂体クッシング病は、 ACTH (副腎皮質刺激ホルモン)産生する下垂体腺腫が原因です。[nagasaki-clinic.com]

  • 軽度血友病A

    (4)酢酸デスモプレシン(DDAVP)による治療 血友病A中等症あるいは軽症の患者さんにおける軽度から中等度の出血にはデスモプレシンの投与が第一選択となります。また、抜歯などの小手術の直前に投与します。デスモプレシンを投与すると、貯蔵部位に蓄えられている第Ⅷ因子が血中に放出され、血中第Ⅷ因子濃度が上昇し、止血します。[ketsukyo.or.jp] 凝固因子製剤以外の止血治療薬 中等症や軽症の血友病Aでは、軽度の出血や抜歯などの小手術に対して、第Ⅷ因子を血管内に放出させる作用のあるホルモン(バソプレシン)の誘導体であるDDAVPが用いられます。[kotobank.jp] DDAVP (デスモプレシン酢酸塩). 軽症 血友病 A患者(症候性患者である女性を含む)では,DDAVP により出血後の迅速な治療が可能となっている.多くの場合,1回の静脈内投与で第VIII因子の凝固活性が2倍もしくは3倍になる.また,複数回使用できる点鼻薬(DDAVP Nasal)の利便性は高い.[grj.umin.jp]

  • 異所性副腎皮質刺激ホルモン産生症候群

    検査成績 著明な低カリウム血症,代謝性アルカローシス,高血糖,血漿ACTHおよび血中や尿中コルチゾール高値がみられる.血漿ACTHやコルチゾールの日内リズムは消失し,大量デキサメサゾン抑制試験でコルチゾールは抑制されない.CRH試験やDDAVP試験では,ACTHは無反応である.[kotobank.jp] (3)デスモプレシン(DDAVP)試験 クッシング病でV3受容体が過剰発現することを用いてデスモプレシン(DDAVP)投与によるACTH分泌促進反応を評価し異所性ACTH症候群との鑑別に用いる。一般的にクッシング病では正常 過剰反応(ACTHの頂値が前値の1.5倍以上)を示すが、健常者や異所性ACTH症候群では無反応である。[medical.nikkeibp.co.jp]

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