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考えれる1,704県の原因 c1q

  • 低補体性血管炎

    低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎) 蕁麻疹より長時間持続する蕁麻疹様紅斑を呈し、紫斑・灼熱感・色素沈着を伴う。皮膚真皮浅層に白血球破砕性血管炎像を認める。蕁麻疹様の皮疹は、真皮上層に浮腫を呈するので、血管壁にはフィブリノイド壊死を認めにくい。[vas-mhlw.org] 症状としては、低補体性血症・じんましんがある・ 腎炎・血管炎・関節痛・ぶどう膜光・腹部症状・ そしてC1q抗体が高いということのようです。 特にこのC1Q抗体は普通の血液検査では調べられず、 大学の研究室で特別に調べてもらわなけらばなりません。 なので、普通の診断をしていては医者でも気づかない人が大半です。[hori-office.com] Vasculitis: HUV(anti-C1q Vasculitis) 抗GBM抗体関連疾患は、肺、腎糸球体の毛細血管に生じる血管炎で、抗基底膜抗体すなわち抗GBM(Glomerular basement membrane)抗体が沈着する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

  • 免疫複合体を介した小血管血管炎

    Vasculitis: HUV(anti-C1q Vasculitis) 抗GBM抗体関連疾患は、肺、腎糸球体の毛細血管に生じる血管炎で、抗基底膜抗体すなわち抗GBM(Glomerular basement membrane)抗体が沈着する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp] 抗GBM病は壊死性半月体形成性糸球体腎炎と肺出血を同時にきたすことがあり,そのときは Goodpasture症候群 ともよばれる.HUVはじんま疹と低補体血症を伴う小型血管炎で,しばしば,糸球体腎炎,関節炎,閉塞性肺疾患,眼の炎症がみられる.HUVは抗C1q抗体と特徴的に関連することから,抗C1q血管炎という別称も提唱されている. 4)種々[kotobank.jp] ( 1 0 ) 血清低補体価又は血中免疫複合体陽性: 2回以上の検査で、C 3 、C 4などの血清補体成分の低下又はC H 5 0による補体活性化の低下をみること、又は2回以上の検査で血中免疫複合体陽性( C 1 q結合能を基準とする)をみること。 2.[vas-mhlw.org]

  • 微小変化群

    基本的に補体や抗体の沈着は認められないが、 糸球体 に C1q が反応する場合はある 治療 [ 編集 ] 入院、安静臥床。 副腎皮質ホルモン剤( ステロイド )が良く効くことが多い。 ステロイドは0.8〜1.0mg/kg/日を投与し、寛解後は2週間から4週間毎に減量する。 食事療法 …蛋白質制限および塩分制限。[ja.wikipedia.org]

  • 蕁麻疹様血管炎

    低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎) 蕁麻疹より長時間持続する蕁麻疹様紅斑を呈し、紫斑・灼熱感・色素沈着を伴う。皮膚真皮浅層に白血球破砕性血管炎像を認める。蕁麻疹様の皮疹は、真皮上層に浮腫を呈するので、血管壁にはフィブリノイド壊死を認めにくい。[vas-mhlw.org] 症状としては、低補体性血症・じんましんがある・ 腎炎・血管炎・関節痛・ぶどう膜光・腹部症状・ そしてC1q抗体が高いということのようです。 特にこのC1Q抗体は普通の血液検査では調べられず、 大学の研究室で特別に調べてもらわなけらばなりません。 なので、普通の診断をしていては医者でも気づかない人が大半です。[hori-office.com] 低下,抗C1q 抗体陽性を示し,全身症状をより高頻度に合併する.予後は基礎疾患や随伴する全身症状の有無・程度に左右される.軽症での治療にはインドメタシンやジアフェニルスルホンなども使用するが,臓器障害を伴う場合は副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤内服が使用される.[pieronline.jp]

  • 原発性免疫不全症

    補体不全症 [ 編集 ] 補体C1q欠損症、補体C1r/C1s欠損症、選択的補体C1s欠損症、補体C2欠損症、補体C3欠損症、補体C4欠損症 いずれも非常に稀な疾患である。繰り返す細菌感染症と、免疫複合体病( 全身性エリテマトーデス (SLE)に類似しており、SLE-like syndromeと呼ばれる)を特徴とする。[ja.wikipedia.org] C1q欠損症( C1QA 、 C1QB 、 C1QC )、C1r欠損症( C1R )、C1s欠損症( C1S )、C4欠損症( C4A 、 C4B )、C2欠損症( C2 )、C3欠損症( C3 )、C5欠損症( C5A 、 C5B )、C6欠損症( C6 )、C7欠損症( C7 )、C8欠損症( C8A 、 C8B )、C9欠損症( C9[nanbyou.or.jp]

  • プロペルジン欠乏症

    (2009)日本家系における2つの化合物ヘテロ接合体に起因するC1s欠損および異常の独特の表現型. (2014)造血幹細胞移植で治療されたヒト被験者におけるC1q欠損の治療の成功.[dorothylewisbokrh.weebly.com] 古典経路 [ 編集 ] 古典経路 ( 英 : Classical pathway ) の開始はC1複合体(C1qC1r、C1s)の活性化がトリガーであり、抗原と複合体を形成したIgMやIgGにC1qが結合したときに起こる(IgMは1つで経路を開始するが、IgGの場合は複数必要である)。[ja.wikipedia.org] このうち、C11分子のC1qと2分子のC1rおよびC1sが集合して形成された分子量約74万の複合体で、抗原抗体複合物とはC1qを介して結合する。このC1qの結合によってC1rとC1sが順次活性化され、さらに C1s がC4とC2をそれぞれC4a,C4bとC2a,C2bの各フラグメント(断片)に分解する。[kotobank.jp]

  • フィコリン3欠損による免疫不全

    疾患 機能異常 随伴する所見 遺伝形式 病因遺伝子 頻度 1. C1q欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合体の解離障害、アポトーシス細胞クリアランス障害 SLE様症候群、リウマチ様疾患、感染 AR C1q 非常にまれ 2.[emeneki.com] Complement receptor type 1 (CR1, CD35) is a receptor for C1q. Immunity . 7 , (3), 345-355 (1997). Ghiran, I., et al.[jove.com] C1q欠損症( C1QA 、 C1QB 、 C1QC )、C1r欠損症( C1R )、C1s欠損症( C1S )、C4欠損症( C4A 、 C4B )、C2欠損症( C2 )、C3欠損症( C3 )、C5欠損症( C5A 、 C5B )、C6欠損症( C6 )、C7欠損症( C7 )、C8欠損症( C8A 、 C8B )、C9欠損症( C9[nanbyou.or.jp]

  • リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症 - 短肢小人症症候群

    C1q異常症 大野 辰治 253 IV.[nippon-rinsho.co.jp] C1q欠損症( C1QA 、 C1QB 、 C1QC )、C1r欠損症( C1R )、C1s欠損症( C1S )、C4欠損症( C4A 、 C4B )、C2欠損症( C2 )、C3欠損症( C3 )、C5欠損症( C5A 、 C5B )、C6欠損症( C6 )、C7欠損症( C7 )、C8欠損症( C8A 、 C8B )、C9欠損症( C9[nanbyou.or.jp] 補体成分,補体制御蛋白欠損症 1 C1q欠損症 大野 辰治 186 2 C1r/C1s欠損症 大野 辰治 189 3 C2欠損症 大野 辰治 193 4 C3欠損症 水野 由美 196 5 C4欠損症 大野 辰治 199 6 C5欠損症/異常症 原 寿郎 203 7 C6欠損症(C6/C7欠損症を含む) 原 寿郎 206 8 C7欠損症 原[nippon-rinsho.co.jp]

  • 補体成分8欠乏症タイプ1

    疾患 機能異常 随伴する所見 遺伝形式 病因遺伝子 頻度 1. C1q欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合体の解離障害、アポトーシス細胞クリアランス障害 SLE様症候群、リウマチ様疾患、感染 AR C1q 非常にまれ 2.[emeneki.com] 補体因子: C1q, C3, C4 機能: CH50, 第2経路 (AP)・レクチン経路(LP) 活性 制御因子: CFH, CFI, C1-インヒビター蛋白, C1-インヒビター活性 自己抗体: 抗C1q, 抗C1-インヒビター (IgG/A/M), 抗CFH, C3Nef 活性化産物: C3dg, C3a, Bb, sC5b-9 現在日本国内[square.umin.ac.jp] 低値であれば I型HAE 正常値ならば II型HAE 4) 家族歴がない場合、後天性血管性浮腫との鑑別が必要となる C1q(保険適応外)が低値であれば後天性とされているが、遺伝性の場合でも低値を示す場合がある。 確定診断のためには、遺伝子解析が必要となる。 5) III型HAEを疑う場合は、第XII因子の変異の可能性がある。[hae-info.jp]

  • 免疫複合体-介在膜性増殖性糸球体腎炎

    C1qに対する自己抗体の存在。C1, C2とC4が活動期のSLE に関与 加齢性黄斑変性症 C3 遺伝子の変異。局所での第二経路の活性化。[iwai-chem.co.jp]

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