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考えれる23県の原因 adamts4

  • 変形性関節症

    変形性関節症では、アグリカンの分解が目立ちますが、ADAMTS-4, ADAMTS-5が関与していると考えられております(図3)。 変形性関節症の薬物療法 ヒアルロン酸 長鎖アミノ糖であり、分子量が大きく関節液に粘調性を与えています。変形性関節症ではRAほどにはヒアルロン酸は減少しません。[k-24.jp]

  • 脊柱側弯症

    A.症状 大基準 重度の皮膚脆弱性、垂れ下がりゆるんだ皮膚 小基準 内出血しやすい、前期破水、大きいヘルニア(臍、そけい) B.検査所見 生化学所見:I型プロコラーゲンプロセッシングの異常 C.遺伝学的検査 ADAMTS2 遺伝子等の変異 7.デルマタン4-O-硫酸基転移酵素-1欠損型エーラス・ダンロス症候群の診断基準 A.症状を複数認めることにより[nanbyou.or.jp]

  • 動揺性高血圧

    .治療法 先天性TTP(USS):新鮮凍結血漿(FFP)を定期的に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持する治療が行われる。将来は、現在臨床治験が行なわれている遺伝子組換え蛋白(rADAMTS13)による酵素補充療法が可能となると思われる。[nanbyou.or.jp] 後天性TTP重症度分類 1.ADAMTS13インヒビター 2BU/mL以上 2.腎機能障害 3.精神神経障害 .心臓障害(トロポニン上昇、ECG異常等) 5.腸管障害(腹痛等) 6.深部出血又は血栓 7.治療不応例 8.再発例 判定  有1点、無0点 重症 3点以上 中等症 1点 2点 軽症 0点 先天性TTP(USS)重症度分類 中等症以上[nanbyou.or.jp]

  • 血管運動の不安定性

    A.症状 大基準 重度の皮膚脆弱性、垂れ下がりゆるんだ皮膚 小基準 内出血しやすい、前期破水、大きいヘルニア(臍、そけい) B.検査所見 生化学所見:I型プロコラーゲンプロセッシングの異常 C.遺伝学的検査 ADAMTS2 遺伝子等の変異 7.デルマタン4-O-硫酸基転移酵素-1欠損型エーラス・ダンロス症候群の診断基準 A.症状を複数認めることにより[nanbyou.or.jp]

  • 関節症

    変形性関節症では、アグリカンの分解が目立ちますが、ADAMTS-4, ADAMTS-5が関与していると考えられております(図3)。 変形性関節症の薬物療法 ヒアルロン酸 長鎖アミノ糖であり、分子量が大きく関節液に粘調性を与えています。変形性関節症ではRAほどにはヒアルロン酸は減少しません。[k-24.jp]

  • 尿毒症性肺炎

    ADAMTS13の作用は低下しておらず、微小血管の内皮細胞障害が原因と考えられていますが、未だ詳しいメカニズムは不明です。 4. 膠原病 全身性エリテマトーデスの2-8%程度にTMAが合併すると言われています。[kompas.hosp.keio.ac.jp] メカニズムは不明な点もありますが、ADAMTS13に対する自己抗体や、血小板に発現するCD36という糖蛋白に対する自己抗体が産生されることで、微小血管の内皮細胞障害が生じTMAを発症するものと推察されています。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 細小血管症

    ADAMTS13の作用は低下しておらず、微小血管の内皮細胞障害が原因と考えられていますが、未だ詳しいメカニズムは不明です。 4. 膠原病 全身性エリテマトーデスの2-8%程度にTMAが合併すると言われています。[kompas.hosp.keio.ac.jp] メカニズムは不明な点もありますが、ADAMTS13に対する自己抗体や、血小板に発現するCD36という糖蛋白に対する自己抗体が産生されることで、微小血管の内皮細胞障害が生じTMAを発症するものと推察されています。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 超高熱症

    .治療法 先天性TTP(USS):新鮮凍結血漿(FFP)を定期的に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持する治療が行われる。将来は、現在臨床治験が行なわれている遺伝子組換え蛋白(rADAMTS13)による酵素補充療法が可能となると思われる。[nanbyou.or.jp] 後天性TTP重症度分類 1.ADAMTS13インヒビター 2BU/mL以上 2.腎機能障害 3.精神神経障害 .心臓障害(トロポニン上昇、ECG異常等) 5.腸管障害(腹痛等) 6.深部出血又は血栓 7.治療不応例 8.再発例 判定  有1点、無0点 重症 3点以上 中等症 1点 2点 軽症 0点 先天性TTP(USS)重症度分類 中等症以上[nanbyou.or.jp]

  • 遺伝性血小板異常

    1)本邦の血栓性微小血管症(TMA)の症例集積の継続と症例の特徴の解析、2)Upshaw-Schulman症候群(USS)におけるADAMTS13遺伝子解析の継続、3)TTP治療ガイドラインの作成、)難治性、再発性TTPに対するリツキシマブの保険適応の拡大、5)ADAMTS13検査の保険収載と測定キットの体外診断薬承認、に向けて活動した。[mhlw-grants.niph.go.jp]

  • エーラース・ダンロス症候群 4型

    A.症状 大基準 重度の皮膚脆弱性、垂れ下がりゆるんだ皮膚 小基準 内出血しやすい、前期破水、大きいヘルニア(臍、そけい) B.検査所見 生化学所見:I型プロコラーゲンプロセッシングの異常 C.遺伝学的検査 ADAMTS2 遺伝子等の変異 7.デルマタン4-O-硫酸基転移酵素-1欠損型エーラス・ダンロス症候群の診断基準 A.症状を複数認めることにより[nanbyou.or.jp]

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