発熱, 咳嗽, 呼吸困難と胸部X線上両肺野にびまん性粒状網状影を認めた. 夏型過敏性肺臓炎を疑い経過観察としたが, さらに増悪傾向を示したため, 薬剤誘起性肺炎を疑い, 全投薬を中止すると共にプレドニンを投与したところ, 臨床症状, 検査所見, 胸部X線は著明に改善した.
[doi.org]
無症状の場合もあるが、乾性咳嗽や労作時呼吸困難を主症状とする。 予後は不良であり、IPF診断確定後の平均生存期間は2.5~5年で、急性増悪後の平均生存期間は2カ月以内と報告されている。また高確率で 肺癌 を合併することが知られている。 IPF患者数は世界で10万人あたり14~43人と推定されている。
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また、肺の持続的な刺激により咳がみられ、それは痰を伴わない乾性咳嗽である(痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため)。肺線維症に進行すると咳などによって肺が破れて呼吸困難や呼吸不全となり、それを引きがねとして心不全を起こし、やがて死に至ることもある。
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