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考えれる83県の原因 骨髄性プロトポルフィリン症

  • ポルフィリン症

    骨髄プロトポルフィリン ( Erythopoietic protoporphyria, EPP )の診断と治療 近畿大学医学部皮膚科 川原 繁 EPP は常染色体優性遺伝を示し,原因はプロトポルフィリンからヘムへの合成酵素であるフェロケラターゼ( ferrochelatase )の活性低下である。[med.kindai.ac.jp] 皮膚ポルフィリンには骨髄プロトポルフィリン EPP、先天骨髄性 (赤芽球性) ポルフィリン症 CEP、晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT、肝・骨髄性ポルフィリン症 HEPの4種類があります。 急性ポルフィリン症は急性の腹部症状・神経症状・循環器症状があり、消化器内科・神経内科・救急科などが中心に診療する病気です。[dermatol.or.jp] 表1.ポルフィリンの種類 病名 略名 異常な酵素 皮膚ポルフィリン 骨髄プロトポルフィリン EPP フェロケラターゼ 先天骨髄性ポルフィリン症 CEP ウロポルフィリノーゲン合成酵素 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素 肝・骨髄性ポルフィリン症 HEP ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素 急性ポルフィリン[dermatol.or.jp]

  • 骨髄性プロトポルフィリン症

    骨髄プロトポルフィリンと関連する症状・病気[qlife.jp] 「こつずい【骨髄】」の全ての意味を見る 骨髄プロトポルフィリン のカテゴリ情報 出典: デジタル大辞泉 (小学館) #医学 #病気 #名詞 [医学/病気]カテゴリの言葉 異常分娩 原子病 挫滅症候群 白内障 非アルコール脂肪肝炎 骨髄プロトポルフィリン の前後の言葉 骨髄芽球 骨髄幹細胞 骨髄硬化 骨髄プロトポルフィリン[dictionary.goo.ne.jp] デジタル大辞泉 の解説 こつずいせい‐プロトポルフィリンしょう〔‐シヤウ〕【骨髄プロトポルフィリン】 ポルフィリン症 の一種。小児期までに 光線過敏症 を発症することが多い。 ヘム 合成酵素フェロケラターゼの欠損により、ヘムの前駆体であるプロトポルフィリンが体内に蓄積されることにより発症する。肝障害、 胆石 を併発することがある。[kotobank.jp]

  • 急性間欠性ポルフィリン症

    皮膚ポルフィリンには骨髄プロトポルフィリン EPP、先天骨髄性 (赤芽球性) ポルフィリン症 CEP、晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT、肝・骨髄性ポルフィリン症 HEPの4種類があります。 急性ポルフィリン症は急性の腹部症状・神経症状・循環器症状があり、消化器内科・神経内科・救急科などが中心に診療する病気です。[dermatol.or.jp] ポルフィリン (CEP) ⑧骨髄プロトポルフィリン (EPP) ポルフィリン症の現状 ・ポルフィリン症は現在のところ、根本的な治療方法が全くなく、診療を専門とする医療機関もほとんどありません。[ameblo.jp] 家族歴のない肝ポルフィリン症例はまれです。 一方、日光過敏症例で、幼小時期に発症するのが、骨髄プロトポルフィリンです。骨髄プロトポルフィリン症例では、20 30代の方で、疲労、脱水、睡眠不足などで肝蔵にポルフィリンが蓄積し、胆汁うっ滞性肝炎と診断されることがあります。[saiseikai.or.jp]

  • 過敏症

    そばかすは優性遺伝ですので親子で濃い場合は単なるそばかすで、劣性遺伝の色素乾皮の可能は低くなります。 色素乾皮バリアント 骨髄プロトポルフィリン :3-6歳頃から、日に当たるとヒリヒリした灼熱感とともに皮膚が赤く腫れることを繰り返す場合、骨髄プロトポルフィリンを疑います。[atopy.com] 骨髄プロトポルフィリン プロトポルフィリン量が多いと、肝障害を起こすことがありますが、ほとんどの場合ちょっとした注意、例えばヒリヒリしだしたらすぐに屋内に入るということで、普通の生活を送りことができます。ポルフィリン量により、適切な生活指導を致します。紫外線ではなく可視光線に反応しますので、帽子、衣類、手袋での光線防御が有効です。[atopy.com] 問診に加え、血液検査で赤血球の中のプロトポルフィリン量を調べれば診断がつきます。親、同胞(兄弟姉妹)に同じ病気があることがあります。[atopy.com]

  • 鉄欠乏症

    2019-01-11 貧血の対策に。カフェインをひかえれば、不足した鉄分が補える! 【執筆・監修】 内科医 岡村信良(医療法人 小田原博信会 久野銀座クリニック) 【経歴】 平塚共済病院 小田原銀座クリニック 久野銀座クリニック 貧血とは、なんらかの原因で血液中の赤血球やヘモグロビンが減少し、酸素不足に陥り、さまざまな症状が現れることを言います。 集中力の低下 頭痛 食欲不振 筋力低下 疲れやすい 顔色が悪い 息切れしやすい これらが、貧血の主な症状になります。 続きを読む 降籏学 EPARKレポート-病気と健康[epark.jp]

  • ニューロパチー

    ニューロ パチーとは、手足の中を走っている末梢神経そ のものの 病気をいい、神経内科疾患の10%程度を占めるといわれます。原因は多彩で、神経自体に原因のある慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)やギラン・バレー症候群、遺伝性ニューロパチー、全 身 疾患の一部症状としておこるものとして糖尿病性神経障害、膠原病や血管炎によるニューロパチーなどが代表的です。 症状は、 筋力の低下や筋萎縮、感覚が鈍くなったり、し びれ痛み を生じます。それらが障害される神経の分布に応じて起こります。1本の神経だけに限局するものとして正中神経がおかされる手根管 症[…][minamikyoto.hosp.go.jp]

  • 胆石症

    胆石症について 外科豆知識 胆石症ってどんな病気? 胆石症とは、胆のうや胆管に石ができてしまう病気です。肝臓でつくられた胆汁という消化液が、胆管を通って十二指腸に流れていきます。この胆汁が何らかの原因によって固まってしまい「胆石」ができます。この石は、胆汁が濃縮される胆のうに一番よくできます(胆のう結石)が、時に胆管の中にできてしまうこともあります(胆管結石)。 胆石症の症状は?[…][osakacity-hp.or.jp]

  • 低ナトリウム血症

    抄録 サイアザイド系類似利尿薬であるインダパミド投与による低Na,低K血症が原因と考えられた意識障害の1例を報告する.症例は83歳の女性である.高血圧治療のため,インダパミドの投薬を開始し約2カ月後より悪心,嘔吐,食欲低下が出現し,頻回の転倒,意識障害もみとめられたため入院した.意識混濁(JCS 20)以外に明らかな巣症状はみとめなかった.いちじるしい低Na(115mEq/ l ),および低K(2.8mEq/ l )血症を呈していたが,インダパミド中止により意識レベル,ならびに電解質はすみやかに正常化した.低Na,低K血症の機序として,利尿作用によるNa,[…][joi.jlc.jst.go.jp]

  • 多発性神経炎

    多発性神経炎(たはつせいしんけいえん)とは、薬物中毒、代謝異常、遺伝性疾患などにより手や足の末梢神経に障害を生じる病気である。多発性ニューロパチーとも称される。多発性神経炎と多発性神経根炎に分けることもある。 主に次のような原因がある。 中毒ヒ素や鉛、薬品(医薬品や農薬等)などによるもの。アルコールの慢性中毒によるものもある。代謝異常ビタミンB群の欠乏慢性疾患糖尿病遺伝性疾患 その他[…][ja.wikipedia.org]

  • 肝硬変

    肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的なアルコール乱用、慢性ウイルス性肝炎、飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のだるさなどの症状が現れます。 腹部への体液の貯留、消化管の出血、脳機能の異常など、多くの重篤な合併症が起こる可能性があります。 診断は、症状や身体診察の結果のほか、ときに生検の結果に基づいて下されます。 医師は合併症の治療を行いますが、肝硬変によって生じた損傷は元に戻りません。[…][msdmanuals.com]

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