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考えれる17県の原因 骨髄とリンパ節の血球貪食

  • 家族性血球貪食性リンパ組織球症

    血球貪食症候群 概念 血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS){小児領域では血球貪食リンパ組織症(hemophagocytic lymphohistiocytosis:HLH)と呼ばれることが多い}は、骨髄リンパなど網内系における組織球・マクロファージによる血球貪食を特徴とする疾患であり、発熱、リンパ節腫脹[tfcnst.s500.xrea.com] 表2 成人HPS/HLHのための診断基準(Tsuda-94) ( Ref ) 1)1週間以上持続する高熱 2)原因不明、進行性の少なくとも2系統以上の血球減少 3)骨髄中の成熟組織球の増加(有核細胞の3%以上、あるいは2500細胞/μl以上で 著明な貪食像を伴う)、あるいは肝臓、脾臓、リンパ中の血球貪食像 付記 HPS/HLHの診断には上記[med.osaka-cu.ac.jp] 、脾臓又はリンパにおける血球貪食像(かつ悪性腫瘍の所見なし) NK細胞活性の低下あるいは消失 血清フェリチン値 500ng/ml以上 sIL-2R 2400U/ml以上 執筆日: 2014/1/6 執筆者: 神戸大学医学部附属病院病理診断科 酒井康裕[immuno2.med.kobe-u.ac.jp]

  • 肝脾腫

    表2 成人HPS/HLHのための診断基準(Tsuda-94) ( Ref ) 1)1週間以上持続する高熱 2)原因不明、進行性の少なくとも2系統以上の血球減少 3)骨髄中の成熟組織球の増加(有核細胞の3%以上、あるいは2500細胞/μl以上で 著明な貪食像を伴う)、あるいは肝臓、脾臓、リンパ中の血球貪食像 付記 HPS/HLHの診断には上記[med.osaka-cu.ac.jp] の診断基準 ( Ref ) 基本項目 1.血球減少(末梢血で2系統以上) 2.骨髄リンパなどで血球貪食する組織球の増加 3.原疾患が活動期にあるか、増悪期であること 4.感染症m悪性腫瘍など他に反応性血球貪食症候群をきたす基礎疾患合 併がないこと 参考項目 1.血球に対する自己抗体陽性 2.高熱、高フェリチン血症、高LDH血症を伴わないこともある[med.osaka-cu.ac.jp] 、髄液、リンパにおける血球貪食 悪性腫瘍の所見なし ⑥NK細胞活性の低下あるいは消失 ⑦フェリチン高値:500μg/l以上 ⑧可溶性CD25(可溶性IL-2R)高値:2400U/ml以上 付記 1.当初、血球貪食像が証明されない場合にも、さらなる検索が推奨される. 2.診断を強く指示する所見:1)髄液の細胞増多(単核球)および/または髄[med.osaka-cu.ac.jp]

  • 増殖型血管内皮リンパ腫

    外性、全身性、特に肝臓、脾臓、骨髄血球貪食症候群合併もあり)に著明な浸潤を 来します(通常、リンパ腫大は見られないため、診断には摘脾が行われます)。検査 所見では血球減少が見られ、特に血小板減少が顕著にみられます。30-50%の症例で 末梢血中に異常リンパ球が検出(5%程度)されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • 小児急性リンパ芽球性白血病

    外性、全身性、特に肝臓、脾臓、骨髄血球貪食症候群合併もあり)に著明な浸潤を 来します(通常、リンパ腫大は見られないため、診断には摘脾が行われます)。検査 所見では血球減少が見られ、特に血小板減少が顕著にみられます。30-50%の症例で 末梢血中に異常リンパ球が検出(5%程度)されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • フィブリノーゲン減少

    表2 成人HPS/HLHのための診断基準(Tsuda-94) ( Ref ) 1)1週間以上持続する高熱 2)原因不明、進行性の少なくとも2系統以上の血球減少 3)骨髄中の成熟組織球の増加(有核細胞の3%以上、あるいは2500細胞/μl以上で 著明な貪食像を伴う)、あるいは肝臓、脾臓、リンパ中の血球貪食像 付記 HPS/HLHの診断には上記[med.osaka-cu.ac.jp] の診断基準 ( Ref ) 基本項目 1.血球減少(末梢血で2系統以上) 2.骨髄リンパなどで血球貪食する組織球の増加 3.原疾患が活動期にあるか、増悪期であること 4.感染症m悪性腫瘍など他に反応性血球貪食症候群をきたす基礎疾患合 併がないこと 参考項目 1.血球に対する自己抗体陽性 2.高熱、高フェリチン血症、高LDH血症を伴わないこともある[med.osaka-cu.ac.jp] 、髄液、リンパにおける血球貪食 悪性腫瘍の所見なし ⑥NK細胞活性の低下あるいは消失 ⑦フェリチン高値:500μg/l以上 ⑧可溶性CD25(可溶性IL-2R)高値:2400U/ml以上 付記 1.当初、血球貪食像が証明されない場合にも、さらなる検索が推奨される. 2.診断を強く指示する所見:1)髄液の細胞増多(単核球)および/または髄[med.osaka-cu.ac.jp]

  • ループス脳症

    、血友病、遺伝性骨髄不全症候群など ・その他 組織球性壊死性リンパ炎など 【循環器】 ・全身疾患に伴う心合併症 染色体異常、筋疾患、結節性硬化症、マルファン症候群、摂食障害など ・先天性心疾患 心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症など ・不整脈 心室期外収縮、心室頻拍、心房頻拍、QT延長症候群など ・心筋疾患 心筋症、心筋炎 ・川崎病[kyorin-u.ac.jp] 液・腫瘍】 ・血液腫瘍 白血病(急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、乳児白血病、慢性白血病など) ・悪性リンパ腫 ・ランゲルハンス細胞組織球症 ・固形腫瘍 神経芽腫、胚細胞性腫瘍、横紋筋肉腫、肝芽腫、ユーイング肉腫、Wilms腫瘍、脳腫瘍など ・血液疾患 鉄欠乏性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、好中球減少症、溶血性貧血、再生不良性貧血、血球貪食症候群[kyorin-u.ac.jp]

  • 歯肉線維腫症-進行性難聴症候群

    持続する高熱 SLE活動期に上記1.を認め、さらに2. 5.の内1つ以上満たす場合に、骨髄穿刺(ま たはリンパ生検)で血球貪食細胞増加を認めればSLE関連血球貪食症候群と診断でき る。 *ステロイド投与中の場合臨床所見が軽微な場合あり。 *SLE非活動期ではIAHSを疑う。[ibaraisikai.or.jp]

  • 成人発症型

    また骨髄での貪食像が見逃されている可能性もあり、実際の頻度は高いと考えられている。発熱、肝脾腫、リンパ腫脹、汎血球減少、著しい血清フェリチン上昇、糖鎖フェリチン割合の低下(20%以下)、トリグリセリド上昇、肝酵素上昇を伴っている。Tリンパ球とマクロファージの活性化と増殖により、高サイトカイン血症と血球貪食が引き起こされる。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

  • 単純性紫斑症

    、血友病、遺伝性骨髄不全症候群など ・その他 組織球性壊死性リンパ炎など 【循環器】 ・全身疾患に伴う心合併症 染色体異常、筋疾患、結節性硬化症、マルファン症候群、摂食障害など ・先天性心疾患 心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症など ・不整脈 心室期外収縮、心室頻拍、心房頻拍、QT延長症候群など ・心筋疾患 心筋症、心筋炎 ・川崎病[kyorin-u.ac.jp] 液・腫瘍】 ・血液腫瘍 白血病(急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、乳児白血病、慢性白血病など) ・悪性リンパ腫 ・ランゲルハンス細胞組織球症 ・固形腫瘍 神経芽腫、胚細胞性腫瘍、横紋筋肉腫、肝芽腫、ユーイング肉腫、Wilms腫瘍、脳腫瘍など ・血液疾患 鉄欠乏性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、好中球減少症、溶血性貧血、再生不良性貧血、血球貪食症候群[kyorin-u.ac.jp]

  • 遺伝性歯肉線維腫症

    症 全身性エリテマトーデス(SLE)に伴うリンパ腫大 Castleman病 ウイルス関連血球貪食症候群 伝染性単核球症 急性リンパ性白血病 急性骨髄性白血病(M1) 急性骨髄性白血病(M2) 急性前骨髄球性白血病(M3) 急性前骨髄球性白血病とATRA治療 急性骨髄単球性白血病(M4) 急性単球性白血病(M5) 赤白血病(M6) 急性巨核芽球性白血病[gakusai.co.jp] リンパ節の正常組織像) 症例 Hodgkinリンパ腫,結節硬化型 Hodgkinリンパ腫,混合細胞型 濾胞性リンパ腫 びまん性大細胞型リンパ腫 小リンパ球性リンパ腫 マントル細胞リンパ腫 Burkittリンパ腫 リンパ芽球性リンパ腫 Ki-1リンパ腫(未分化大細胞型リンパ腫) 組織球性壊死性リンパ節炎(菊池病) 猫ひっかき病 野兎病 皮膚病性リンパ[gakusai.co.jp]

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