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考えれる21県の原因 障害のあるB細胞分化

  • X連鎖低ガンマグロブリン血症

    骨髄におけるプロB細胞からプレB細胞への分化障害され、末梢血B細胞が欠損し、抗体産生不全となる。 臨床症状:男児にのみ発症する。母親由来の抗体が消失する生後数ヵ月より化膿菌に易感染性を示すようになる。一般ウイルスは通常の経過をとるが、ポリオなどのエンテロウイルスは重症化する。 検査成績:血清免疫グロブリン値はすべてのクラスで低下する。[pidj.rcai.riken.jp]

  • トランスコバラミン 1 欠乏

    同様に、TCblRは、特定の骨髄増殖性および自己免疫性の障害において過剰発現されている。加えて、TCblRは、細胞および樹状細胞の増殖および分化において1つの役割を果たしており、さらには、リンパ腫の形成(lymphomagenesis)をサポートしているとして同定されている。[ekouhou.net]

  • アデノシンデアミナーゼ欠損症

    中でも IL-7 レセプターからのシグナル伝達異常は T 細胞の、 IL-15 レセプターからのシグナル伝達異常は NK 細胞分化障害する。一方、 B 細胞数は正常であるが、ヘルパー T 細胞が存在しないため抗体産生が障害され、液性免疫にも異常がみられる。[md.tsukuba.ac.jp] される.免疫担当細胞は,DNA複製障害の影響を受けやすい.この酵素が欠損するとT-cell,B-cellともに分化,活動性,機能が損なわれ,SCID(severe combined immuno-deficiency)となる.自己免疫や神経障害,肝機能障害を合併することもある.[kotobank.jp] ADA 欠損により細胞質内で deoxyadenosine やその前駆体が蓄積し、特に T 細胞B 細胞では DNA 合成を障害し、生後次第にこれらのリンパ球の分化や増殖が阻害され、数の減少が生じてくる。 Lesson from Nature # 4 ? NK 細胞がなくなったら?[md.tsukuba.ac.jp]

  • X 連鎖無ガンマグロブリン血症

    骨髄におけるプロB細胞からプレB細胞への分化障害され、末梢血B細胞が欠損し、抗体産生不全となる。 臨床症状:男児にのみ発症する。母親由来の抗体が消失する生後数ヵ月より化膿菌に易感染性を示すようになる。一般ウイルスは通常の経過をとるが、ポリオなどのエンテロウイルスは重症化する。 検査成績:血清免疫グロブリン値はすべてのクラスで低下する。[pidj.rcai.riken.jp]

  • 先天性無ガンマグロブリン血症

    中でも IL-7 レセプターからのシグナル伝達異常は T 細胞の、 IL-15 レセプターからのシグナル伝達異常は NK 細胞分化障害する。一方、 B 細胞数は正常であるが、ヘルパー T 細胞が存在しないため抗体産生が障害され、液性免疫にも異常がみられる。[md.tsukuba.ac.jp] ADA 欠損により細胞質内で deoxyadenosine やその前駆体が蓄積し、特に T 細胞B 細胞では DNA 合成を障害し、生後次第にこれらのリンパ球の分化や増殖が阻害され、数の減少が生じてくる。 Lesson from Nature # 4 ? NK 細胞がなくなったら?[md.tsukuba.ac.jp]

  • 異常ガンマグロブリン血症

    中でも IL-7 レセプターからのシグナル伝達異常は T 細胞の、 IL-15 レセプターからのシグナル伝達異常は NK 細胞分化障害する。一方、 B 細胞数は正常であるが、ヘルパー T 細胞が存在しないため抗体産生が障害され、液性免疫にも異常がみられる。[md.tsukuba.ac.jp] ADA 欠損により細胞質内で deoxyadenosine やその前駆体が蓄積し、特に T 細胞B 細胞では DNA 合成を障害し、生後次第にこれらのリンパ球の分化や増殖が阻害され、数の減少が生じてくる。 Lesson from Nature # 4 ? NK 細胞がなくなったら?[md.tsukuba.ac.jp]

  • 非症候性先天性皮膚形成不全症

    Btk蛋白の異常により、γ-グロブリン(いわゆる 抗体 )産生に携わるB細胞分化障害され、特に細菌感染を受けやすくなる。治療は、γ-グロブリンの定期的な補充が中心で、理論上 造血幹細胞移植 は有効のはずだが、移植に伴うリスクは移植のメリットを上回らないと考えられるケースが多く、原則として行われない。[ja.wikipedia.org]

  • ミラー・ディーカー症候群

    Btk蛋白の異常により、γ-グロブリン(いわゆる 抗体 )産生に携わるB細胞分化障害され、特に細菌感染を受けやすくなる。治療は、γ-グロブリンの定期的な補充が中心で、理論上 造血幹細胞移植 は有効のはずだが、移植に伴うリスクは移植のメリットを上回らないと考えられるケースが多く、原則として行われない。[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

  • 魚鱗癬と男性性腺機能不全症

    Btk蛋白の異常により、γ-グロブリン(いわゆる 抗体 )産生に携わるB細胞分化障害され、特に細菌感染を受けやすくなる。治療は、γ-グロブリンの定期的な補充が中心で、理論上 造血幹細胞移植 は有効のはずだが、移植に伴うリスクは移植のメリットを上回らないと考えられるケースが多く、原則として行われない。[ja.wikipedia.org]

  • ビタミン過剰症 K

    6 ヘモグロビン合成 アミノ酸 代謝 貧血、皮膚炎、末梢神経炎、口角炎、舌炎 末梢神経障害 ビタミンB 12 造血・神経機能維持、 脂質 代謝、タンパク合成、骨髄における細胞分化 悪性貧血、巨赤芽球性貧血、末梢神経障害 ビタミンC 造血機能維持、膠原線維・細胞間組織形成 貧血、壊血病、骨形成不全、 創傷治癒 遅延、成長不良 ナイアシン 末梢血管拡張[nutri.co.jp] 関連した作用 欠乏症 過剰症 水 溶 性 ビ タ ミ ン ビタミンB 1 神経・精神機能維持 脂質 ・糖・ アミノ酸 代謝 Wernicke脳症、神経炎、心拡大、脚気、乳酸アシドーシス ビタミンB 2 粘膜・神経機能維持 脂質 ・糖・ アミノ酸 代謝、成長促進 口角炎、脂漏性皮膚炎、眼膜炎、舌炎、 創傷治癒 遅延、成長不良、口唇炎 ビタミンB[nutri.co.jp]

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