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考えれる47県の原因 障害のあるB細胞分化

  • X 連鎖無ガンマグロブリン血症

    XLAの骨髄ではプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が示されているが、非XLAの無ガンマグロブリン血症患者あ骨髄B細胞について解析した。非XLAではXLAと同様にプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が認められる患者もいれば、プロB細胞以前に分化障害を認める患者もいた。[kaken.nii.ac.jp] この変異のin vitro機能解析により、λ5の免疫グロブリンドメインの折りたたみ、細胞外への移行が障害されることが示されている。 λ5欠損マウスは、Btk欠損マウスと同様に程度の軽いB細胞分化障害を呈するが、ヒトにおいては、λ5欠損症はBtkを欠損するXLAと同様にほぼ完全なB細胞分化障害を呈した。[emeneki.com] 骨髄におけるプロB細胞からプレB細胞への分化障害され、末梢血B細胞が欠損し、抗体産生不全となる。 臨床症状:男児にのみ発症する。母親由来の抗体が消失する生後数ヵ月より化膿菌に易感染性を示すようになる。一般ウイルスは通常の経過をとるが、ポリオなどのエンテロウイルスは重症化する。 検査成績:血清免疫グロブリン値はすべてのクラスで低下する。[med.u-toyama.ac.jp]

  • 先天性無ガンマグロブリン血症

    XLAの骨髄ではプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が示されているが、非XLAの無ガンマグロブリン血症患者あ骨髄B細胞について解析した。非XLAではXLAと同様にプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が認められる患者もいれば、プロB細胞以前に分化障害を認める患者もいた。[kaken.nii.ac.jp] 細胞機能の欠陥に属する病気の中で最も多いものに、Ⅹ連鎖性無ガンマグロブリン血症があります。この病気の本体は、細胞の初期分化障害があり成熟細胞を欠如しており、抗体産生が著しく低下していることです。抗体は血清蛋白の中でガンマグロブリン分画にあり、患者の血清ではガンマグロブリン値が著減しています。[glico.co.jp] この変異のin vitro機能解析により、λ5の免疫グロブリンドメインの折りたたみ、細胞外への移行が障害されることが示されている。 λ5欠損マウスは、Btk欠損マウスと同様に程度の軽いB細胞分化障害を呈するが、ヒトにおいては、λ5欠損症はBtkを欠損するXLAと同様にほぼ完全なB細胞分化障害を呈した。[emeneki.com]

  • 放射線誘発性白内障

    障害の一部は回復し得る。 5. DNAの障害が主原因である。 問題 2. 放射線感受性について正しいのはどれか。 a. 細胞周期によって感受性が異なる。 b. 分化した細胞ほど感受性が高い。 c. 増殖性の細胞は感受性が高い。 d. 低酸素性細胞は感受性が低い。[fujita-hu.ac.jp] 細胞周期G2M期はS期より感受性が高い。 b. nの小さい細胞障害からの回復が大きい。 c. 分化した細胞は感受性が高い。 d. D0の小さい細胞より感受性が低い。 e. 酸素分圧30mmHgでの感受性と正常酸素圧での感受性とに差はない。 1. a,b 2. a,e 3. b,c 4. c,d 5. d,e 問題 4.[fujita-hu.ac.jp]

  • 異常ガンマグロブリン血症

    XLAの骨髄ではプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が示されているが、非XLAの無ガンマグロブリン血症患者あ骨髄B細胞について解析した。非XLAではXLAと同様にプロB細胞からプレB-1a細胞への分化障害が認められる患者もいれば、プロB細胞以前に分化障害を認める患者もいた。[kaken.nii.ac.jp] 細胞機能の欠陥に属する病気の中で最も多いものに、Ⅹ連鎖性無ガンマグロブリン血症があります。この病気の本体は、細胞の初期分化障害があり成熟細胞を欠如しており、抗体産生が著しく低下していることです。抗体は血清蛋白の中でガンマグロブリン分画にあり、患者の血清ではガンマグロブリン値が著減しています。[glico.co.jp] この変異のin vitro機能解析により、λ5の免疫グロブリンドメインの折りたたみ、細胞外への移行が障害されることが示されている。 λ5欠損マウスは、Btk欠損マウスと同様に程度の軽いB細胞分化障害を呈するが、ヒトにおいては、λ5欠損症はBtkを欠損するXLAと同様にほぼ完全なB細胞分化障害を呈した。[emeneki.com]

  • 副腎不全

    2) IL-2やIFN-γの産生を抑制し、活性化T細胞の増殖及び細胞障害性T細胞の機能分化を抑制します。 3) IL-4, 5, 6などのサイトカイン産生を抑制し、B細胞の増殖および抗体産生を抑制します。 2.[autoinflammatory-family.org]

  • X連鎖低ガンマグロブリン血症

    骨髄におけるプロB細胞からプレB細胞への分化障害され、末梢血B細胞が欠損し、抗体産生不全となる。 臨床症状:男児にのみ発症する。母親由来の抗体が消失する生後数ヵ月より化膿菌に易感染性を示すようになる。一般ウイルスは通常の経過をとるが、ポリオなどのエンテロウイルスは重症化する。 検査成績:血清免疫グロブリン値はすべてのクラスで低下する。[med.u-toyama.ac.jp]

  • 飢餓骨症候群

    として骨髄細胞分化異常の分子機構について概説し,我々の研究成果を紹介する.[saishin-igaku.co.jp] 東京医科歯科大学難治疾患研究所分子代謝医学研究室 准教授 要 旨 中枢性摂食異常症における極端なダイエットによる飢餓状態は,著しい骨格筋萎縮と QOL の低下をもたらす.一方,飢餓時には免疫機能が低下することが知られる.本稿では,中枢性摂食異常症において認められる全身の飢餓応答として,①飢餓における骨格筋代謝と骨格筋萎縮に関連する遺伝子発現制御,②飢餓における免疫機能障害[saishin-igaku.co.jp]

  • 種痘様水疱症様リンパ腫

    EBV感染B細胞はNK細胞,EBV特異的細胞障害性T細胞により制御・排除される。一部の感染細胞はメモリーB細胞へと分化し,潜伏感染する。潜伏感染時のEBV遺伝子発現はLatency 0でEBV関連遺伝子をほとんど出さない状態で存在し,宿主免疫応答から逃れて潜伏している 3) 。[myschedule.jp]

  • 先天性好中球減少症

    これはリンパ球の中の細胞分化障害や機能障害によって起こる抗体産生能力がないために易感染性(感染しやすいこと)が起こります。また好中球の数だけではなくて、働き(白血球が炎症部位に移動するとき、これを遊走といいます)が悪い場合、あるいは炎症部に接着しない場合、また殺菌能が異常な場合など様々なものがあります。[senoopc.jp]

  • トランスコバラミン 1 欠乏

    同様に、TCblRは、特定の骨髄増殖性および自己免疫性の障害において過剰発現されている。加えて、TCblRは、細胞および樹状細胞の増殖および分化において1つの役割を果たしており、さらには、リンパ腫の形成(lymphomagenesis)をサポートしているとして同定されている。[ekouhou.net]

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