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考えれる9県の原因 進行性肝不全

  • 肝不全

    急性肝不全 最初の肝臓障害の兆候(黄疸など)から4週間以内に肝脳症(精神錯乱、昏迷、昏睡)の進行やタンパク質合成の減少(アルブミンや血液凝固タンパク質など)が起きたものを指す。なお、甚急性肝不全は7日以内、亜急性肝不全は5-12週間のものを指す。 慢性肝不全 一般に肝硬変を背景に出現する。[ja.wikipedia.org]

  • ミトコンドリア DNA欠乏症候群

    MPV17の関与する病型では、肝臓で発症した小児では一般的に肝不全進行し、肝臓移植が唯一の治療法である。発症した小児の約半数は肝臓移植を受けずに進行肝不全により死亡しており、その内の大半は乳児期もしくは幼年期前半である。なお、肝臓移植を受けずに生存した小児が数例報告されている。[ja.wikipedia.org]

  • 原発性硬化性胆管炎

    症状 [ 編集 ] 全身倦怠感や掻痒感、黄疸など 閉塞黄疸 でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁うっ滞により肝不全となる。 検査 [ 編集 ] 血液検査 ビリルビン アルカリフォスファターゼ( Al-p) γ-GTP( GGT) 抗核抗体 ANCA IgG4 .....[ja.wikipedia.org] IgG4関連硬化胆管炎 との鑑別のため sIL-2R ...[ja.wikipedia.org]

  • 肝細胞癌

    症状 [ 編集 ] 肝細胞癌は多くの場合は慢性肝炎や肝硬変を持つ患者におこり、症状や兆候は肝硬変の進行を示唆するものとなるので肝細胞癌そのものでの症状は初期には全くみられない。進行するに従って 肝不全 症状( 肝脳症, 黄疸, 出血傾向, 腹水, 浮腫 など)がみられる。他の癌同様、 転移 、周辺臓器の圧迫による症状もみられる。[ja.wikipedia.org]

  • 未分化大細胞型リンパ腫

    ALK融合遺伝子陽性の切除不能な進行・再発の非小細胞肺癌 ROS1融合遺伝子陽性の切除不能な進行・再発の非小細胞肺癌 クリゾチニブにより間質肺疾患、劇症肝炎、肝不全が発現し、死亡した例が報告されている。 臨床試験では94.8%の患者に副作用が発生した。[ja.wikipedia.org]

  • 原発性胆汁性肝硬変

    旧称:原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis))は病因が未だ解明されていない慢性進行の胆汁うっ滞性肝疾患である。胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、最終的には肝硬変から肝不全を呈する。[nanbyou.or.jp] 炎症と肝臓内にうっ滞した胆汁により次第に肝細胞が破壊され、徐々に肝硬変へと進行します。その結果、肝臓の働きが低下すると、黄疸、腹水貯留、意識障害などの症状がみられ肝不全に至ります。 日本における原発胆汁性胆管炎の患者数は約5万人から6万人と推定されています。ヨーロッパ諸国の有病率は日本の3-4倍といわれています。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • ニーマン・ピック病C型

    新生児期肝内胆汁うっ滞症はC型の約半数に見られ、アメリカではα1アンチトリプシン欠損症に次ぐ乳児期の遺伝肝障害の原因疾患とされている。また、10%の患者では、新生児期 乳児期の進行の肝障害によって肝不全となる場合がある。明らかな肝障害のない新生児黄疸、肝内胆汁うっ滞症はC型を鑑別に入れる必要がある。 5.診断 骨髄の泡沫細胞の確認。[japan-lsd-mhlw.jp]

  • 3β-ヒドロキシ-Δ5-C27-ステロイドオキシドレダクターゼ欠損症
  • 常染色体優性多発性嚢胞腎

    肝嚢胞は通常無症状で肝不全をきたすことはない.症状が現れる場合は嚢胞による占拠の影響や合併症の進行,あるいはまれな併発病変による.占拠性の影響として腹部膨満や腹痛,早期満腹感,呼吸困難,腰背部痛などがみられる.肝嚢胞はまた下大静脈や肝静脈,胆管を圧迫することもある.[grj.umin.jp]

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