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考えれる157県の原因 進行性肝不全

  • ミトコンドリア DNA欠乏症候群

    MPV17の関与する病型では、肝臓で発症した小児では一般的に肝不全進行し、肝臓移植が唯一の治療法である。発症した小児の約半数は肝臓移植を受けずに進行肝不全により死亡しており、その内の大半は乳児期もしくは幼年期前半である。なお、肝臓移植を受けずに生存した小児が数例報告されている。[ja.wikipedia.org]

  • 急性胃腸炎

    【症状】 初期の症状ははっきりしたものではなく,元気がない,食欲がない,慢性嘔吐,多飲多尿といったもので,進行すると黄疸,腹水,血液凝固障害,肝脳症といった,明らかな肝不全の症状となる.原因不明の慢性肝炎は,比較的若いときから起こるので(コッカスパニエルでは2歳くらいから,ドーベルマンでは4歳くらいから),そのような犬種では早くから定期健康診断[jbvp.org]

  • 原発性硬化性胆管炎

    自己免疫肝炎、原発胆汁胆管炎、原発硬化胆管炎とも肝不全進行した際は肝移植の適応となりますが、移植後の再発も高率です。[kajiwara-cl.jp] めてAIPの62%に肝内外胆管壁の肥厚が認められ,肥厚した胆管壁には線維化とリンパ球を主体とする炎症性細胞浸潤があり,超音波画像上は原発性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis; PSC)における胆管壁肥厚に比べ低エコーで,ステロイド治療により改善することを報告している.PSCでは胆管像や肝組織の病期は進行[arcmedium.co.jp] 概要 疾患のポイント: 原発性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis、PSC)とは、原因不明の慢性胆汁うっ滞性の肝疾患で、肝内外胆管のびまんの炎症と線維化により徐々に胆管狭窄を来し、病態が進行すると胆汁肝硬変となり、門脈圧亢進や肝不全に至る疾患である。[clinicalsup.jp]

  • 閉塞性黄疸

    ・高度な黄疸では劇症肝炎(急性肝不全)あるいは進行肝病変(肝硬変)に合併した肝不全を考える。 *新生児では新生児ヘモクロマトーシス、ガラクトース血症及び遺伝性チロシン血症I型、乳児ではB型劇症肝炎を考える。 *多様な病因による子宮内あるいは出生後に(潜行し)進行する肝病変(肝硬変)がある。[jspghan.org]

  • 肝硬変

    肝機能が次第に低下して非代償肝硬変になるとこれらの症状が明らかになり、さらに進行すると、黄疸や脳症が進行した肝不全、静脈瘤などからの消化管出血、肝がんの3つが主な死因となります。治療法の進歩により、肝不全や静脈瘤破裂での死亡が減少し、肝がんの死因に占める割合が増加しています。[ssl.kotobuki-pharm.co.jp] 炎症を繰り返して線維化した肝臓は、硬く縮んでもとに戻らなくなり、最終的に肝不全の状態となる。 肝硬変は、代償肝硬変(肝臓の機能が損なわれていない時期)と、非代償性肝硬変(病状が進行して肝機能が低下する時期)に大別される。[opendoctors.jp] 肝硬変になると、初期には症状は認められませんが病状が進行すると肝がん、胃食道静脈瘤、肝脳症、浮腫・腹水、黄疸などの合併症や症状が認められます。以前は肝硬変になると治ることはなく徐々に進行肝不全になると考えられていました。[tokushukai.or.jp]

  • 急性胃炎

    【症状】 初期の症状ははっきりしたものではなく,元気がない,食欲がない,慢性嘔吐,多飲多尿といったもので,進行すると黄疸,腹水,血液凝固障害,肝脳症といった,明らかな肝不全の症状となる.原因不明の慢性肝炎は,比較的若いときから起こるので(コッカスパニエルでは2歳くらいから,ドーベルマンでは4歳くらいから),そのような犬種では早くから定期健康診断[jbvp.org]

  • 胆汁うっ滞

    肝の線維化は急速に進み、最終的には遷延性黄疸、胆汁うっ滞は必発であり、肝硬変、肝不全による死亡に至る。PFIC1型、PFIC2型とも胆汁うっ滞肝障害から肝硬変、肝癌、肝不全による死亡へと進行するが、その進行はPFIC2型の方がPFIC1型よりも早い。[ped-hbpd.jp] [2] 肝移植 一般的に肝病変の進行は2型が1型より早く、3型は症例によって大きく異なっています。しかしすべての病型で肝不全に陥る可能があり、肝病変が進行の場合は肝移植の適応を考えます。本邦では、肝不全に移行する前に、高度の掻痒感や成長障害の改善を目的に、幼児期に生体肝移植に踏み切る場合が多いようです。[jspghan.org] 東京大学は2月14日、獨協医科大学越谷病院、済生会横浜市東部病院との共同研究により、患者数が極めて少ない子供の肝臓に関する希少疾患で、無治療の場合には思春期前に肝不全に陥り、死に至る難病である「進行家族性肝内胆汁うっ滞症2型(PFIC2:Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis type2[news.mynavi.jp]

  • 胆管炎

    原発胆汁胆管炎と同様に肝硬変へと進展すると、それぞれの症状にあわせた肝硬変に対する治療が必要になります。さらに肝不全進行した場合には、肝移植が唯一の治療法になります。[kompas.hosp.keio.ac.jp] げんぱつせいこうかせいたんかんえん 概要 原発性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis: PSC)は、肝臓内および肝臓外を走る大小の胆管に炎症が生じ、その結果胆管の狭窄や閉塞を起こし胆汁が流れにくくなる進行の胆汁うっ滞疾患で、最終的には肝硬変、肝不全に進展します。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 慶應義塾大学病院での取り組み 前述のとおり原発硬化性胆管炎は遺伝因子、免疫学的因子、環境因子など複合的な要因が病態の形成に寄与する多因子疾患と考えられていますが、近年その要因の一つとして腸内細菌叢の関与が注目されています。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症

    [2] 肝移植 一般的に肝病変の進行は2型が1型より早く、3型は症例によって大きく異なっています。しかしすべての病型で肝不全に陥る可能があり、肝病変が進行の場合は肝移植の適応を考えます。本邦では、肝不全に移行する前に、高度の掻痒感や成長障害の改善を目的に、幼児期に生体肝移植に踏み切る場合が多いようです。[jspghan.org] この難病は、進行家族性肝内胆汁うっ滞症と呼ばれる遺伝子の変異が原因となる疾患で、患者は肝臓の機能の低下に伴う強いかゆみのために、物事に集中できない、夜間深い睡眠をとることができない等、日常生活において悩みを抱えています。[u-tokyo.ac.jp] 写真拡大 東京大学は2月14日、獨協医科大学越谷病院、済生会横浜市東部病院との共同研究により、患者数が極めて少ない子供の肝臓に関する希少疾患で、無治療の場合には思春期前に肝不全に陥り、死に至る難病である「進行家族性肝内胆汁うっ滞症2型(PFIC2:Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis[news.livedoor.com]

  • 悪性血管内皮腫

    慢性期には、先天門脈大循環シャント症例と類似の、進行肝不全症状、門脈異常の症状を呈する。 4.治療法 ステロイド療法、プロプラノロール療法、抗がん剤投与、血管腫塞栓療法、放射線照射、外科手術、肝移植などが行われる。肝切除、肝動脈結紮などの外科手術のほか慢性期に肝移植も行われる。[nanbyou.or.jp] 乳幼児期以降に、先天・後天の肝内門脈肝静脈シャントの流量増大から、肝硬変症、肝機能低下が進行し、肝不全に陥る症例のあることが明らかにされており、致死的な急性期症状と慢性期の病態の双方が問題となっている。慢性期の病態に対しては肝移植以外に根治的な治療法がない。 2.原因 本症の病因は確定されてはいない。[nanbyou.or.jp]

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