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考えれる115県の原因 進行性筋力低下と萎縮

  • 脊髄性筋萎縮症

    脊髄性筋萎縮症(せきずいせいきんいしゅくしょう、spinal muscular atrophy:SMA)とは、脊髄の前角細胞と脳幹の運動ニューロンの変性による筋萎縮進行筋力低下を特徴とする常染色体劣性遺伝の形式の遺伝子疾患である。[ja.wikipedia.org] 「脊髄性筋萎縮症」とはどのような病気ですか 脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy: SMA)とは、脊髄の 運動神経 細胞(脊髄前角細胞)の病変によって起こる 神経原の筋萎縮症 で、筋萎縮側索硬化症(ALS)と同じ運動ニューロン病の範疇に入る病気です。体幹や四肢の筋力低下、筋萎縮進行に示します。[nanbyou.or.jp] この突然変異によってSMN蛋白質の発現量が低下し、運動ニューロンの細胞死を引き起こすことで、体幹や四肢の筋力低下や筋萎縮進行する。遺伝様式は常染色体劣性遺伝であり、父親・母親ともSMN遺伝子が変異を示している場合のみ、子も発症する。父親または母親のどちらか一方だけが変異を有している場合、その子は発症しないが保因者(キャリア)となる。[ja.wikipedia.org]

  • ニューロパチー

    抄録 糖尿病性ポリニューロパチーは(1)上肢より下肢優位の, (2)左右対称性の感覚障害を特徴とし,診察では(1)アキレス腱反射の低下・消失と(2)振動覚低下の確認が重要である.臨床的に明らかな筋力低下・筋萎縮,自律神経症状は,進行期の徴候と理解すべきである.糖尿病神経障害は緩徐に進行する末梢神経変性疾患であり,無症候期から顕性化の予防に[jstage.jst.go.jp] 上肢の筋力低下と筋萎縮で発症することが多く、進行すると下肢にも筋力低下が出現します。感覚障害はなく、筋萎縮側索硬化症(ALS)と鑑別が必要な場合がありますが、ALSと違い、構音障害や嚥下障害はありません。 免疫グロブリン大量療法が有効ですが、繰り返し治療が必要な場合があります。また、リハビリテーションによって運動機能の改善を図ります。[utanohosp.jp] 絞扼ニューロパチーでは障害された末梢神経に限局した症状が出現する。しびれ感や痛みに先行し、病変の進行とともに支配筋の萎縮筋力低下が明らかになってくる。絞扼部は被刺激が亢進し叩打で支配領域に放散するしびれ感や痛みが出現する。これをチネル徴候という。NCSやEMGで検査可能である。[ja.wikipedia.org]

  • 多発性神経炎

    一方、幼児期より慢性進行筋力低下や筋萎縮を生じ、遺伝性ニューロパチー( Charoot-Marie-Tooth 病)との鑑別のむずかしい症例もあります。 検査では、末梢神経伝導検査における脱髄の所見が最も重要です(図1)。髄液検査で蛋白細胞解離が見られます。[byouin.metro.tokyo.jp] 上肢の筋力低下と筋萎縮で発症することが多く、進行すると下肢にも筋力低下が出現します。感覚障害はなく、筋萎縮側索硬化症(ALS)と鑑別が必要な場合がありますが、ALSと違い、構音障害や嚥下障害はありません。 免疫グロブリン大量療法が有効ですが、繰り返し治療が必要な場合があります。また、リハビリテーションによって運動機能の改善を図ります。[utanohosp.jp]

  • 末梢神経障害

    上肢の筋力低下と筋萎縮で発症することが多く、進行すると下肢にも筋力低下が出現します。感覚障害はなく、筋萎縮側索硬化症(ALS)と鑑別が必要な場合がありますが、ALSと違い、構音障害や嚥下障害はありません。 免疫グロブリン大量療法が有効ですが、繰り返し治療が必要な場合があります。また、リハビリテーションによって運動機能の改善を図ります。[utanohosp.jp] 絞扼ニューロパチーでは障害された末梢神経に限局した症状が出現する。しびれ感や痛みに先行し、病変の進行とともに支配筋の萎縮筋力低下が明らかになってくる。絞扼部は被刺激が亢進し叩打で支配領域に放散するしびれ感や痛みが出現する。これをチネル徴候という。NCSやEMGで検査可能である。[ja.wikipedia.org]

  • 先天性全身型リポジストロフィー1型

    2:進行筋力低下・筋萎縮(筋ジストロフィー) 筋ジストロフィーとは、進行筋力低下、筋萎縮(筋肉が痩せること)をさします。先述のように筋強直性ジストロフィーの発症時期はケースによって異なりますが、一度発症すると、年単位で徐々に悪化していきます。[medicalnote.jp] 主な症状 乳児期以降に発症する全身リポジストロフィー ミオパチー/筋ジストロフィー(筋肥大または萎縮進行筋力低下) 5. 主な合併症 糖代謝異常 脂質代謝異常 骨格筋膨隆現象 心障害、消化管運動障害、肝障害、免疫異常、成長障害および骨格異常、腎障害など多臓器障害を合併しうる。 6.[nanbyou.or.jp] この記事で書かれていること 筋強直ジストロフィーとは、骨格筋の変性を引き起こす遺伝筋疾患筋ジストロフィーの一種 おもな筋肉の症状は、筋強直(ミオトニア)と、進行筋力低下・筋萎縮(筋ジストロフィー) その他、不整脈、認知機能障害、白内障、内分泌機能異常など、多彩な合併症 遺伝子異常が原因であることがわかってきた 筋強直性(きんきょうちょくせい[medicalnote.jp]

  • 先天性全身型リポジストロフィー4型

    2:進行筋力低下・筋萎縮(筋ジストロフィー) 筋ジストロフィーとは、進行筋力低下、筋萎縮(筋肉が痩せること)をさします。先述のように筋強直性ジストロフィーの発症時期はケースによって異なりますが、一度発症すると、年単位で徐々に悪化していきます。[medicalnote.jp] 主な症状 乳児期以降に発症する全身リポジストロフィー ミオパチー/筋ジストロフィー(筋肥大または萎縮進行筋力低下) 5. 主な合併症 糖代謝異常 脂質代謝異常 骨格筋膨隆現象 心障害、消化管運動障害、肝障害、免疫異常、成長障害および骨格異常、腎障害など多臓器障害を合併しうる。 6.[nanbyou.or.jp] この記事で書かれていること 筋強直ジストロフィーとは、骨格筋の変性を引き起こす遺伝筋疾患筋ジストロフィーの一種 おもな筋肉の症状は、筋強直(ミオトニア)と、進行筋力低下・筋萎縮(筋ジストロフィー) その他、不整脈、認知機能障害、白内障、内分泌機能異常など、多彩な合併症 遺伝子異常が原因であることがわかってきた 筋強直性(きんきょうちょくせい[medicalnote.jp]

  • 筋萎縮性側索硬化症

    ALSは、運動ニューロンの変性によって進行筋力低下や筋萎縮を起こし、健康人を数年内に呼吸筋麻痺により死に至らしめる神経難病で、この経過を遅らせる有効な治療法はいまだ見つかっていない。[news.mynavi.jp] ALS原因遺伝子の特定 全身の筋力低下する進行の難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」について、特定の遺伝子の異常が発症の原因になっていることを解明したとして、岡野栄之・慶応大教授(再生医学)らのチームが米科学誌ステム・セル・リポーツに発表した。[mainichi.jp] これまでの研究 筋萎縮側索硬化症(ALS)は、運動ニューロン 注2 が変性して筋萎縮筋力低下を来す進行の疾患で、治療薬としてリルゾールやエダラボンが使用されています。しかし、ALSは根本的治療が難しい疾患であり、さらなる治療薬の開発が求められています。[cira.kyoto-u.ac.jp]

  • 筋ジストロフィー

    筋ジストロフィーは遺伝の筋疾患であり、進行筋力低下や筋の変性、萎縮を特徴とする疾患です。類似した筋症状を示す疾患は多数ありますが、筋ジストロフィーはその多くが遺伝性を有することが大きな特徴です。[ohta-hp.or.jp] 出典 小学館 家庭医学館について 情報 大辞林 第三版 の解説 出典 三省堂 大辞林 第三版について 情報 精選版 日本国語大辞典 の解説 きん‐ジストロフィー【筋ジストロフィー】 〘名〙 (ジストロフィーはdystrophy 「 栄養失調 」の意) 骨格筋 の進行萎縮筋力低下を特徴とする筋肉の病気。[kotobank.jp] 筋ジストロフィー(きんジストロフィー、英語:Muscular Dystrophy)とは、筋線維の破壊・変性(筋壊死)と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮筋力低下進行していく遺伝筋疾患の総称である。発症年齢や遺伝形式、臨床的経過等から様々な病型に分類される。その内、最も頻度の高いのはデュシェンヌ型である。[ja.wikipedia.org]

  • 脱髄疾患

    一方、幼児期より慢性進行筋力低下や筋萎縮を生じ、遺伝性ニューロパチー( Charoot-Marie-Tooth 病)との鑑別のむずかしい症例もあります。 検査では、末梢神経伝導検査における脱髄の所見が最も重要です(図1)。髄液検査で蛋白細胞解離が見られます。[byouin.metro.tokyo.jp] 上肢の筋力低下と筋萎縮で発症することが多く、進行すると下肢にも筋力低下が出現します。感覚障害はなく、筋萎縮側索硬化症(ALS)と鑑別が必要な場合がありますが、ALSと違い、構音障害や嚥下障害はありません。 免疫グロブリン大量療法が有効ですが、繰り返し治療が必要な場合があります。また、リハビリテーションによって運動機能の改善を図ります。[utanohosp.jp]

  • クーゲルベルグ・ウェランダー病

    脊髄萎縮症とは 脊髄前角にある運動神経細胞の変性がおこり、進行筋力低下、筋萎縮を呈する運動神経疾患です。運動症状の程度は乳児期早期に発症する重症型から、健康な方とほぼ同様の生活をおくられる型まで、程度は多岐にわたります。一般に、認知機能への影響はありません。[ncnp.go.jp] 症状の現れ方 成人の脊髄進行)筋萎縮症では、全身の筋力低下と筋萎縮・筋のぴくつきなどの症状が現れ、深部腱反射の減弱・消失を認めます。 また、上肢遠位に始まる筋萎縮、筋力低下、筋のぴくつきが全身に広がって、運動機能が低下するものや、体幹に近い四肢の筋肉、とくに肩甲骨周囲の筋萎縮が初発のものもあります。[medical.itp.ne.jp] 3 脊髄萎縮症  概要 1.概要 脊髄萎縮症(spinal muscular atrophy:SMA)は、脊髄の前角細胞の変性による筋萎縮進行筋力低下を特徴とする下位運動ニューロン病である。上位運動ニューロン徴候は伴わない。体幹、四肢の近位部優位の筋力低下、筋萎縮を示す。[pubannotation.org]

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