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考えれる137県の原因 近位筋力低下へ進行

  • 早期呼吸不全がある遺伝性近位筋ミオパチー

    進行性の筋力低下を特徴とするX連鎖劣性遺伝疾患である。[msdmanuals.com] 症状 主に骨格筋が侵され、乳児型では筋緊張低下(フロッピーインファント)による運動発達の遅れ、哺乳困難、発育不全が主症状で、進行すると呼吸不全、心不全により急速に悪化します。遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります 6.[pompe-family.com] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp]

  • ニューロパチー

    中枢神経と末梢神経の障害 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの症状 2カ月以上かけてゆっくりと進行する四肢筋力低下と感覚障害があります。四肢の筋(体幹から近い筋肉)と遠位筋(体幹から遠い筋肉)が左右対称に同程度に弱くなるのが典型的なCIDPですが、遠位筋がより弱くなるものや左右非対称で症状が現れるものなどもあります。[saiseikai.or.jp] 大半の患者では20歳代までに下肢遠部の感覚障害と筋力低下進行し下垂足を呈する。続いて下肢と腕の筋力低下する。さらに感音性難聴、心伝導障害、魚鱗癬、嗅覚消失をきたす。未治療では平均30歳前後で死に至る。臨床症状に加え、血清のフィタン酸の増加を証明すれば確定診断ができるが日本での報告例はない。[ja.wikipedia.org] パターン7、左右対称性の筋力低下があり、感覚障害がない遠位の筋力低下がある場合脊髄性筋萎縮症を考える。遠位部優位の筋力低下があった場合は遺伝性運動性ニューロパチー(遠位型脊髄性筋萎縮症)または非典型的なシャルコー・マリー・トゥース病を考える。[ja.wikipedia.org]

  • 末梢神経障害

    大半の患者では20歳代までに下肢遠部の感覚障害と筋力低下進行し下垂足を呈する。続いて下肢と腕の筋力低下する。さらに感音性難聴、心伝導障害、魚鱗癬、嗅覚消失をきたす。未治療では平均30歳前後で死に至る。臨床症状に加え、血清のフィタン酸の増加を証明すれば確定診断ができるが日本での報告例はない。[ja.wikipedia.org] パターン7、左右対称性の筋力低下があり、感覚障害がない 遠位の筋力低下がある場合脊髄性筋萎縮症を考える。遠位部優位の筋力低下があった場合は遺伝性運動性ニューロパチー(遠位型脊髄性筋萎縮症)または非典型的な シャルコー・マリー・トゥース病 を考える。[ja.wikipedia.org] パターン6、対称性の感覚障害と遠位部の反射消失があり、上位運動ニューロン徴候を伴う ビタミンB12やビタミンE、銅欠乏による末梢性ニューロパチーを伴う広範な変性症、進行性白質ジストロフィー(副腎脊髄ニューロパチー)を考える。 ミエロパチー の合併疾患を検討する。[ja.wikipedia.org]

  • ISCU欠乏による乳酸アシドーシスがある遺伝性ミオパチー

    フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 臨床的には、数週間から数ヶ月にわたり進行性に筋を中心とする筋力低下が進むことが多い。皮膚筋炎ではまぶたや手に特徴的な皮膚症状も合併する。封入体筋炎は高齢者に認められる疾患で、ゆっくり進行するため、発症後1年以上経過してから医療機関を受診することが多い。[neurology-jp.org] 臨床的には非進行性の筋を主とする筋力低下を呈し、側弯や強直性脊椎症、関節拘縮などの骨格異常を伴いやすい、血清CK は正常などが共通の症候である。しかし、一部に呼吸障害、精神発達遅延などの重篤な症例も報告されている。[pathologycenter.jp]

  • 内分泌機能不全

    四肢筋群の筋力低下はクッシング症候群、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、原発性アルドステロン症でみられます。糖尿病末梢神経障害が進行した方では四肢末端の筋力が知覚とともに障害されます。 5.体型、骨、関節症状 成長が障害される病気として甲状腺機能低下症や下垂体機能低下症があります。[tch.pref.toyama.jp]

  • 筋ジストロフィー

    多くは8 10歳で歩行不能となりますが、四肢遠位筋(下腿や前腕の体幹から遠い筋肉)は筋力が比較的保たれます。筋萎縮は、体幹や四肢筋に著しくなってきます。 思春期以降になると筋力低下進行し、指先以外はほとんど動かなくなって日常生活に全介助が必要になります。[yomidr.yomiuri.co.jp] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] しかし10 歳頃から足や肘関節などの拘縮と、筋を主とする筋力低下が出現しする。筋力低下は30 歳以降に進行が目立つようになり、60 歳頃には歩行困難となる例が多い。症状は個人差が大きく、一部の患者では軽度の呼吸不全が生ずる。[pathologycenter.jp]

  • 筋萎縮症

    経過 弛緩性四肢麻痺 (筋優位障害) 球麻痺 肋間筋麻痺 (シーソー呼吸) 関節拘縮、脊椎変形 下肢筋の筋萎縮、 筋力低下 上肢筋へと進行 繊維束攣縮 四肢筋優位の筋萎縮、 筋力低下 Gowers徴候 収縮時繊維束攣縮 (contraction fasciculation) 無表情 咬筋、舌の筋萎縮 首の下垂 嚥下障害 女性化乳房[med.akita-u.ac.jp] 対称性の筋力低下および萎縮がから遠位へ進行し,大腿四頭筋および股関節屈筋群に始まり,下肢で最も著明に現れる。後には上肢も侵される。期待余命は呼吸器系合併症が発生するか否かにより異なる。 脊髄性筋萎縮症IV型 は劣性遺伝,優性遺伝,またはX連鎖遺伝であり,成人期(30 60歳)に発症し,主に部の筋力低下および萎縮が緩徐に進行する。[msdmanuals.com] また、上肢の筋(肩周囲の筋肉)の筋力低下で発症した患者さんの一部には、進行が遅い例があります。 ALSの診断と検査 ALSの診断は、上位および下位運動ニューロン障害が進行性に増悪していることを確認し、似たような症状を示す疾患を除外することで診断します。[utanohosp.jp]

  • 常染色体劣性肢帯型筋ジストロフィー 2A型

    症状 主に骨格筋が侵され、乳児型では筋緊張低下(フロッピーインファント)による運動発達の遅れ、哺乳困難、発育不全が主症状で、進行すると呼吸不全、心不全により急速に悪化します。遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります 6.[pompe-family.com] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 症状と徴候 典型的には,緩徐進行性で対称性の筋の筋力低下を呈し,単独の場合も顔面の病変を伴う場合もあり,腱反射減弱または消失がみられる。骨盤帯または肩甲帯の筋肉群が最初に障害されることがある。常染色体優性型の発症時期は幼児期から成人期まで様々である。[msdmanuals.com]

  • 常染色体劣性肢帯型筋ジストロフィー 2E型

    症状 主に骨格筋が侵され、乳児型では筋緊張低下(フロッピーインファント)による運動発達の遅れ、哺乳困難、発育不全が主症状で、進行すると呼吸不全、心不全により急速に悪化します。遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります 6.[pompe-family.com] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] を維持できる例もありますが、起立・歩行は不可能です。筋力低下筋に著明です。関節拘縮が年齢とともに進行し、脊柱変形(側弯)が高頻度かつ高度です。 3)脊髄性筋萎縮症type3(SMA3):若年型脊髄性筋萎縮症:慢性型(Kugelberg-Welander病) 遺伝子座は第5番染色体長腕にあり、病因は SMA1 と同様です。[www2b.biglobe.ne.jp]

  • デュシェンヌ型筋ジストロフィー

    フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] しかし10 歳頃から足や肘関節などの拘縮と、筋を主とする筋力低下が出現しする。筋力低下は30 歳以降に進行が目立つようになり、60 歳頃には歩行困難となる例が多い。症状は個人差が大きく、一部の患者では軽度の呼吸不全が生ずる。[pathologycenter.jp] その臨床症状は40 歳台以降に起こる遠筋または筋の筋力低下または運動に誘発される筋痛で発症し、緩徐に進行して全身に広がり、一部に呼吸筋を障害する。遠位型の一部に声帯と咽頭筋を障害するものがある(Salmikangas 1999)。時に心筋障害や末梢神経障害をともなう(Olive 2005)。[pathologycenter.jp]

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