Create issue ticket

考えれる158県の原因 補体欠損症症候群

  • D因子不足による再発性ナイセリア感染症

    C1s欠損 溶血活性欠損 SLE様症候、多様な自己免疫疾患 AR C1s 極めてまれ 4. C4欠損 溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合の解離障害、液性免疫反応障害 SLE様症候、リウマチ様疾患、感染 AR C4A and C4B 非常にまれ 5.[emeneki.com] と同じ H因子 常染色共優性 — C3欠損と同じ 溶血性尿毒症症候 崩壊促進因子 常染色劣性 — 発作性夜間血色素尿 受容体(CR)の欠損 CR1 後天性 — 免疫(抗原抗体)複合体が介在する疾患における二次所見 CR3 常染色体劣性 — 白血球接着不全症候(反復性の黄色ブドウ球菌 および緑膿菌 による感染症) ADA adenosine[msdmanuals.com] C1q欠損 溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合の解離障害、アポトーシス細胞クリアランス障害 SLE様症候、リウマチ様疾患、感染 AR C1q 非常にまれ 2. C1r欠損 溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合の解離障害 SLE様症候、リウマチ様疾患、感染 AR C1r 非常にまれ 3.[emeneki.com]

  • 補体欠損症症候群

    C1s欠損 溶血活性欠損 SLE様症候、多様な自己免疫疾患 AR C1s 極めてまれ 4. C4欠損 溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合の解離障害、液性免疫反応障害 SLE様症候、リウマチ様疾患、感染 AR C4A and C4B 非常にまれ 5.[emeneki.com] 表.CH50、C3、C4による鑑別疾患 CH50 C3 C4 主な疾患・病態 肝硬変、全身性エリテマトーデス、悪性関節リウマチ 正常 急性糸球体腎炎、血液透析、C3欠損症 正常 血管神経性浮腫、C1インヒビター欠損、C4欠損 正常 正常 のcold activation、C3・C4以外の欠損 関節リウマチ、リウマチ熱、血管炎症候[crc-group.co.jp] 欠損等の先天性免疫不全症やTNF受容体関連周期性症候等の自己炎症性疾患では遺伝子解析も導入し診断精度を上げています。 2.エビデンスに基づいた標準的免疫抑制療法や分子標的療法の実施 当科では診断確定後にはエビデンスに基づいた副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤による標準的免疫抑制療法を安全かつ有効に施行しています。[1nai.med.kyushu-u.ac.jp]

  • 免疫不全を伴うラロン症候群

    慢性粘膜皮膚カンジタ(CMC) 自己炎症性疾患 家族性地中海熱 高IgD症候(メバロン酸キナーゼ欠損) TNF受容関連周期性症候(TRAPS) 欠損 欠損 全国のPID診療可能施設 世界における原発性免疫不全症候 ドクターインタビュー 原発性免疫不全症を疑う10の徴候 免疫グロブリン製剤の安全性 免疫グロブリン治療[emeneki.com] 組織球増多症候群(FHL) 食細胞の数、機能の異常症 重症先天性好中球減少症 周期性好中球減少症 X連鎖性慢性肉芽腫症(CGD)・常染色体劣性CGD メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD) 自然免疫不全症 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症(EDA-ID) 単純ヘルペス脳炎(HSE) IRAK4欠損症・MyD88欠損症 真菌易感染[emeneki.com]

  • CINCA症候群

    、T細胞機能不全、ataxiatelangiectasia Wiskott-Aldrich症候、Digeorege 症候、高IgE症候欠損、好中球減少症など 自己炎症(周期性発熱症候)疾患 Muckle-Wells症候群、CINCA症候群、TNF受容体関連 周期性症候群 高IgD症候群、PFAPA症候群など 悪性固形腫瘍([square.umin.ac.jp] 免疫・アレルギー / Pediatric Immunology & Allergy(診療内容) 対象疾患 アレルギー疾患 気管支喘息、アトピー性皮膚炎、食物アレルギーなど 小児膠原病 全身性エリテマトーデス、若年性関節リウマチ、皮膚筋炎、混合性結合織病 血管炎症候群 川崎病、アレルギー性紫斑病、大動脈炎症候など 原発性免疫不全 各種抗体産生不全[square.umin.ac.jp]

  • ヒルシュスプルング病 D型-短指症候群

    重症複合免疫不全 17. アデノシンデアミナーゼ欠損 18. 無γグロブリン血 19. 高IgE症候 20. ウィスコット・オールドリッチ症候 21. 毛細血管拡張性失調 22. 成分タンパク欠損 14章 多発奇形症候 1. モワット・ウィルソン症候群 2. ヴィードマン・ベックウィズ症候群 3.[webview.isho.jp]

  • メイターナー症候群

    42に掲げるもののほかの、白血球機能異常 44 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症 45 IRAK4欠損症 46 MyD88欠損症 47 慢性皮膚粘膜カンジダ症 48 44から47に掲げるもののほかの、自然免疫異常 49 先天性補体欠損症 50 遺伝性血管性浮腫 (C1インヒビター欠損症) 51 49及び50に掲げるもののほかの、先天性欠損[hospital.osaka-med.ac.jp] 52 好酸球増加症 53 慢性活動性EBウイルス感染症 54 後天性免疫不全症候(HIV感染による) 55 後天的な免疫系障害による免疫不全症 56 慢性移植片対宿主病 11 神経・筋疾患 3 脊髄脂肪腫 5 滑脳症 6 裂脳症 7 全前脳胞症 8 中隔視神経形成異常症(ドモルシア(De Morsier)症候群) 9 ダンディー・ウォーカー[hospital.osaka-med.ac.jp]

  • 血管性浮腫

    また、症状によっては 遺伝性血管性浮腫(HANE)は指定難病の「原発性免疫不全症候」に含まれる「先天性欠損」として申請 することができます。 症状 腫れは皮膚であればどこにでも現れますが、特にまぶた、くちびる、ほほ、顔、首に大きな腫れがみられます。皮膚以外にも、口の中、舌、のど、消化管などに腫れの症状が出ることがあります。[urban-clinic.jp]

  • 原発性免疫不全症

    A 先天性欠損 堀内孝彦 B 遺伝性血管性浮腫(HAE) 堀内孝彦 索 引 ページの先頭へ戻る 序文 原発性免疫不全症候は稀ではあるが見逃してはならない疾患である.適切な診断,適切な治療により,予後が改善されるからである.しかし日本には診断されていない患者が多数いると考えられる.例えば,欧米で行われている原発性免疫不全症の新生児スクリーニング[shindan.co.jp] 小林正夫,溝口洋子 B 周期性好中球減少症(CyN) 小林正夫,溝口洋子 C 慢性肉芽腫症(CGD) 布井博幸,西村豊樹 第6章 自然免疫異常 A メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD) 岡田 賢 B 慢性皮膚粘膜カンジダ症(CMCD) 岡田 賢 C IRAK4欠損症 高田英俊 D MyD88欠損症 高田英俊 第7章 先天性欠損[shindan.co.jp]

  • 皮膚白血球破砕性血管炎

    薬剤と外来抗原ではサルファ薬、ペニシリン、アスピリン、昆虫類、除草剤、石油製品、異種蛋白などがあり、全身性疾患では、シェーンラインヘノッホ紫斑病、潰瘍性大腸炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候、高ガンマグロブリン血性紫斑病、欠損症、原発性胆汁性肝硬変症、慢性活動性肝炎、関節リウマチなどがあげられます。[lalso.com]

  • Dursun 症候群

    ( DIRA ) 7) IL - 36受容拮抗分子欠損 ( 膿疱性乾癬 ) 8) H症候 9) CAMPS ( CARD14 mediated psoriasis ) 10) チェルビズム 11) 中條 - 西村症候 12) SAVI 9.[molcom.jp] ) Thrombomodulin遺伝子の変異による非典型溶血性尿毒症症候6 ( AHUS6 ) 9) 受容体2 ( CR2 ) 欠損 10) 補体受容体3 ( CR3 ) 欠損症 ( SLE6 ) 11) MCP ( CD46 ) 欠損症 12) Membrane attack complex inhibitor ( CD59 )[molcom.jp] 自己炎症性疾患 P.775 (1) インフラマソームに影響する異常 P.775 1) 家族性地中海熱の臨床 P.775 2) メバロン酸キナーゼ欠損 ( 高IgD症候 ) P.779 9.[molcom.jp]

さらなる症状