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考えれる550県の原因 血球貪食

  • 伝染性単核球症

    血球貪食症候群 4 IV-1. 感染に伴う血球貪食症候群 血球貪食症候群との関連が報告されているウイルスにはEBウイルス、サイトメガロウ イルス、ヒトヘルペスウイルス8型、ヒト免疫不全ウイルス、インフルエンザウイルス、パ ルボウイルス、A型肝炎ウイルス、エンテロウイルスなどがあります。[med.osaka-cu.ac.jp] まれに脳炎や、白血球が他の血球を破壊してしまう「血球貪食症候群」などの重い合併症を引き起こすこともある。 感染が疑われたら、血中にEBウイルスの抗体があるかどうか調べる。EBウイルスの増殖を抑える抗ウイルス薬はまだない。また、EBウイルス感染者がペニシリン系の抗生物質を服用すると発疹が出るため使用は避ける。[medical.jiji.com] 特に重症である例(発熱が長期に持続する、全身状態が著しく不良である、血球減少が見られ血球貪食症候群の合併が懸念される、など)では副腎皮質ステロイド投与やガンマグロブリン大量投与が行われることもある。[ja.wikipedia.org]

  • 増殖型血管内皮リンパ腫

    検査 [ 編集 ] 血液検査 血球計算 - 血球貪食症候群に伴う汎血球減少を認める 凝固・線溶系検査 - 播種性血管内凝固症候群 に伴う FDP [ 要曖昧さ回避 ] , D-ダイマー の上昇を認める 生化学的検査 - LDH , CRP の上昇を認める。[ja.wikipedia.org] 一方、上述の通り、Asian variantでは中枢神経症状が少なく、初期より 血球貪食症候群 を起こし高熱と汎血球減少を主たる症状とする。 自然軽快した報告も無くはないが、多くの場合症状の急激な進行で多臓器不全に至る。[ja.wikipedia.org] Asian Variant - 中枢神経症状や皮膚浸潤が少なく、血球貪食症候群による汎血球減少と肝脾腫を呈するもの [5] 。 なお、Western, Asianと名がついているのは、もちろん西欧で多いものと東アジアで多いものによるものだが、あくまで 多い だけで、どちらの地域でも両方みられる。[ja.wikipedia.org]

  • 種痘様水疱症様リンパ腫

    一般的には予後良好ですが、一部のものでは発熱が続き、肝脾腫やリンパ節腫脹を伴い、数年の経過で悪性リンパ腫に移行したり、血球貪食症候群を合併して予後不良となります。 アジア、南米に患者は集中し、小児から青年に多く発症します。[shinagawaseasideclinic.com] 研究班 「慢性活動性EBウイルス感染症と類縁疾患の疾患レジストリとバイオバンクの構築」 研究代表者: 名古屋大学 木村 宏 EBV関連血球貪食リンパ組織球症とは? EBV 感染を契機として、高サイトカイン血症が生じ、マクロファージの異常な活性化から血球貪食による汎血球減少や多臓器不全に至ります。通常はEBV初感染に引き続いて起こります。[med.nagoya-u.ac.jp] 血球貪食(どんしょく)症候群に陥ることもあります。血球貪食症候群にかかると重度の血球減少(赤血球、白血球、血小板の減少)が生じ、血が止まりにくい、ほかの感染症へかかりやすいといった症状のほか、多臓器不全に進行することがあり、注意が必要です。[medicalnote.jp]

  • 家族性血球貪食性リンパ組織球症

    抄録 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)は,血球貪食性リンパ組織球症(HLH)を唯一の表現型とする原発性免疫不全症であり,細胞障害性Tリンパ球(cytotoxic T lymphocyte: CTL)やNK細胞の細胞障害機構の障害が基本病態である.最終的な診断確定には遺伝子検査が必要であるが,Perforinの発現解析とNK細胞の脱顆粒機能解析[jstage.jst.go.jp] 早期に血球貪食症候群を発見し早期に治療を行うことが非常に重要です。まずは、血球貪食症候群の大元の原因となっている基礎疾患の治療を優先します。これらの治療に並行して、血球貪食症候群特有の病状に対する治療を行います。 基礎疾患に対する治療 感染症が血球貪食症候群の原因の場合、抗生物質、抗真菌薬や抗ウイルス薬で治療を行います。[medicalnote.jp] 参考文献 [ 編集 ] 神薗 淳司 「 血球貪食性リンパ組織球症 」 MyMed(マイメド) 、2010年11月1日 平家 俊男監修 「 家族性血球貪食症候群 」 e-免疫.com 原発生免疫不全症候群情報サイト 「 血液・凝固系疾患分野 血球貪食症候群 」 難病情報センター 柳瀬敏幸 「 血球貪食症候群(改訂) 」、1997年10月30日[ja.wikipedia.org]

  • 汎血球減少

    骨髄異形成症候群(MDS) 再生不良性貧血(AA) 巨赤芽球性貧血 発作性夜間血色素尿症(PNH) 血球貪食症候群(HLH) 悪性腫瘍の骨髄への転移 全身性エリテマトーデス(SLE) HIV感染 パルボウイルスB-19感染 薬剤性汎血球減少 - まれではあるが、抗生物質・血圧安定剤などの投薬によって本症候を来たす場合もある。[ja.wikipedia.org] 稀ですが、血球貪食症候群を合併していた症例が報告されています。[nagasaki-clinic.com] 骨髄腫瘍(白血病、多発性骨髄腫、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性疾患、固形腫瘍の骨髄転移) 骨髄不全症(再生不良性貧血、骨髄繊維症、発作性夜間ヘモグロビン尿症) 自己免疫性疾患(全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、血球貪食症候群) 感染症(HIVや肝炎、EBウイルスといったウイルス感染症、播種性血管内凝固症候群(DIC)) 栄養(巨赤芽球性貧血[medicalnote.jp]

  • ランゲルハンス細胞組織球増殖症

    【検査所見】 血液検査では可溶性IL-2Rが高値を示すが,浸潤臓器が存在する場合は肝機能異常や血球減少,進行例では播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation:DIC)や血球貪食症候群などを呈する。 画像診断では骨の単純X線が重要で,骨透亮像(punched-out)が特徴的である。[jmedj.co.jp] 脾臓で見られる 血球貪食性組織球性肉腫(この腫瘍については病理診断症例集13をご覧ください) の様なマクロファージ由来の腫瘍では、腫瘤を形成せず、び慢性の病変(脾腫)を起こします。臨床症状は発生部位によって様々で、脾臓で見られる血球貪食性組織球性肉腫では、貧血や低アルブミン血症などがみられることがあります。[idexxjp.com] 横紋筋肉腫 神経芽腫 悪性ラブドイド腫瘍 腎芽腫(ウィルムス腫瘍) 肝芽腫 網膜芽腫 骨肉腫 ユーイング肉腫ファミリー腫瘍 髄芽腫 性腺腫瘍(胚細胞腫瘍) 急性リンパ性白血病 急性骨髄性白血病 悪性リンパ腫 ランゲルハンス細胞組織球症 血球貪食症候群(HPS、HLH) 小児がんに対する造血幹細胞移植について[f.kpu-m.ac.jp]

  • Hoyeraal-Hreidarsson症候群

    キナーゼ4(IRAK4)欠損症 Case 9 慢性皮膚粘膜カンジダ症(STAT1異常症) Case 10 重症先天性好中球減少症(SCN) Case 11 白血球接着不全症(LAD)1型 Case 12 Mendel遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD) Case 13 GATA2欠損症(Mono MAC症候群) Case 14 家族性血球貪食[medbooks.or.jp] Case 10 重症先天性好中球減少症(SCN) /溝口洋子,小林正夫 Case 11 白血球接着不全症(LAD)1型 /和田泰三 Case 12 Mendel遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD) /高田英俊 Case 13 GATA2欠損症(Mono MAC症候群) /本間健一,今井耕輔,石田宏之,野々山恵章 Case 14 家族性血球貪食[shindan.co.jp] ・男児で重症のEBウイルス感染症を発症、又は血球貪食症候群を繰り返す場合には、本症を疑う。[nanbyou.or.jp]

  • リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症 - 短肢小人症症候群

    1) 家族性血球貪食症候群 河 敬世 553 2) 反応性血球貪食症候群 a 悪性腫瘍関連血球貪食症候群 河 敬世 557 b ウイルス関連血球貪食症候群 河 敬世 560 c 細菌関連血球貪食症候群 河 敬世 564 d 自己免疫関連血球貪食症候群 河 敬世 566 16 心筋梗塞後症候群 北浦 泰 569 17 心臓手術後症候群 林[nippon-rinsho.co.jp] ・男児で重症のEBウイルス感染症を発症、又は血球貪食症候群を繰り返す場合には、本症を疑う。[nanbyou.or.jp] リンパ組織球症 D76.2_血球貪食症候群,感染症に関連するもの D76.3_その他の組織球症症候群 免疫機構の障害(D80-D89) D80_主として抗体欠乏を伴う免疫不全症 D80.0_遺伝性低ガンマグロブリン血症 D80.0A_常染色体性劣性無ガンマグロブリン血症(スイス〈Swiss〉型) D80.0B_伴性無ガンマグロブリン血症[ブルトン[e-stat.go.jp]

  • 巨赤芽球性貧血を伴わない遺伝性オロト酸尿症

    血球貪食性リンパ組織球症 D761 血球貪食性リンパ組織球症 H00109 H01725 ウイルス関連血球貪食症候群 細菌関連血球貪食症候群 D762 血球貪食症候群, 感染症に関連するもの 黄色肉芽腫 血球貪食症候群 組織球症症候群 網内組織球腫 リンパ腫関連血球貪食症候群 自己免疫関連血球貪食症候群 組織球性壊死性リンパ節炎 エルドハイム・チェスター[kegg.jp] リンパ組織球症(Munc-13異常) ・ 特発性血小板減少性紫斑病 ・ 骨髄異形成症候群(小児不応性血球減少症を含む) ・ 急性リンパ性白血病 ・ 急性骨髄性白血病(急性前骨髄性白血病を含む) ・ 慢性骨髄性白血病 ・ 悪性リンパ腫 ・ ランゲルハンス細胞組織球症 ・ 悪性細網組織球症 ・ EBウイルス関連血球貪食症候群 ・ 慢性活動性EB[med.nihon-u.ac.jp] ギッテルマン症候群 ドーパミンβ-水酸化酵素欠損症 GABAアミノ基転移酵素欠損症 クラッベ病 クリグラー・ナジャー症候群 グリセロール尿症 グルカゴノーマ グルココルチコイド抵抗症 グルコース-6-リン酸脱水素酵素(G6PD)異常症 グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠乏症 毛様細胞性星細胞腫 血球貪食性リンパ組織球症 血小板減少症(脾機能亢進症[raresnet.com]

  • 免疫不全を伴うラロン症候群

    IgGサブクラス欠損症 免疫調節不全症 Chediak-Higashi症候群・Griscelli症候群, type2 リンパ増殖症候群 自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS) APECED(APS-1)(カンジダ感染と外胚葉形成異常を伴う自己免疫性多腺性内分泌不全症)・IPEX(多腺性内分泌不全症、腸疾患を伴う伴性劣性免疫調節異常 家族性血球貪食[emeneki.com] ・男児で重症のEBウイルス感染症を発症、又は血球貪食症候群を繰り返す場合には、本症を疑う。[nanbyou.or.jp] 家族性血球貪食症候群(FHL)では、症状や一般検査から他の原因による血球貪食症候群とFHLを鑑別することは困難である。FHLの病型には、FHL1(原因遺伝子不明)、FHL2(パーフォリン欠損症)、FHL3(Munc13-4欠損症)、FHL4(Syntaxin11欠損症)、FHL5(Munc18-2欠損症)が知られている。[nanbyou.or.jp]

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