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考えれる4県の原因 血友病A

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  • グランツマン血小板無力症

    血が止まる仕組み 血友病AまたはBは、第Ⅷ因子または第Ⅸ因子が質的に変化しているか、量的に減少しているために生じます。血の止まる仕組みは、「一次 止血 」と「二次止血」に区別できます。フォン・ヴィレブランド病(VW病又はVWD)は「一次止血」、血友病は「二次止血」が障害されている病気です。[ketsukyo.or.jp] 血友病AまたはBは、これら凝固因子の中で第Ⅷ因子または第Ⅸ因子に異常が生じ、出血を止める 凝固反応 の流れが止まるために生じる出血性の疾患です。 治療としては、人の血漿の中から第Ⅷ因子または第Ⅸ因子を分離・精製し、製剤化し、患者さんに投与することで、血中の第Ⅷ因子または第Ⅸ因子の量を増やし、止血作用を正常に戻します。[ketsukyo.or.jp]

  • 血友病

    第VIII因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病A、第IX因子の欠損あるいは活性低下によるのは血友病Bである。 男児出生数の5000〜1万人に1人が血友病患者である。血友病A血友病Bの約5倍である。 性染色体であるX染色体上にある、血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされる。[ja.wikipedia.org]

  • C型肝炎

    日本ではインターフェロン治療が効きにくい1b型が70 - 85パーセントを占め、以降2a型が10 - 15パーセント、2b型が約5パーセントで、他はまれである。ただし、血友病患者では1a型が多い。これは、血友病患者がC型肝炎に罹患する原因となった、血液製剤の輸入元であるアメリカ合衆国では、1a型が最も多いことに由来する。 U.S.[ja.wikipedia.org]

  • 遺伝性疾患

    歴史的にはヴィクトリア女王の子孫に認められた王家の血友病である血友病A血友病Bが重要である。神経内科ではデュシェンヌ型筋ジストロフィーが有名である。呼吸管理の進歩やステロイド治療で近年は平均寿命が延長したが、かつてはデュシェンヌ型筋ジストロフィーの男性は20歳以前に死亡し、生殖不可能であった。女性の保因者しか生殖は不可能であった。[ja.wikipedia.org]

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