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考えれる77県の原因 脳室周囲白質異常

  • 脱髄疾患

    T1, T2強調画像では、内包後脚(矢印)、側後角周囲梁膨大部に信号異常を認める。U fiberは保持されている。(和歌山大学教育学部、小野次郎先生のご厚意による) 2).[plaza.umin.ac.jp] X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) 学童男性、行動異常、視力障害。後頭部優位の病変を認める。 4. 側周囲優位群 側脳室周囲白質病変を主体とする群であり、皮質下白質(U-fiber)は保持される。MLDをはじめとして多くの疾患で認められるパターンで特異性は低い。[plaza.umin.ac.jp]

  • ハイドログラフィス

    (Toxoplasmosisを参照のこと) 早産児・低出生体重児にみられる脳室周囲白質軟化症では、文字通り周囲が障害されて容積が減少するため、結果としてが拡大する。しかし脳室・脳脊髄液側の異常ではないため、水頭症とは呼ばれない。[ja.wikipedia.org]

  • 大動脈瘤および解離

    きな大動脈管開存 大動脈縮窄症 近位内頸動脈の拡張の特徴的なパターン、脳動脈の閉塞(主に内頸動脈の末端)、頭蓋内動脈の異常な直線的な走行を伴う早期発症の血管疾患。脳MRIに観察される脳周囲高信号領域は、小動脈の閉塞によるものかもしれない[Munot et al 2012]。[plaza.umin.ac.jp]

  • 臍帯敗血症

    17例の臨床的検討 島根医大 産婦人科 811 藤本 伸治 周囲軟化症32例の臨床的検討 名古屋市立大 小児科 818[jspnm.com] […] microbubble stability test -RDSの診断法としての有効性について- 松戸市立病院 新生児科 792 石和 俊 新生児脳梗塞の1例とその文献的考察 大分医大 小児科 797 濱田 洋実 ITP合併妊娠の包括的母体・胎児管理に関する考察 -自験4症例5妊娠の経験から- 筑波大 産婦人科 803 高橋 健太郎 当科における糖代謝異常合併妊娠[jspnm.com]

  • 良性家族性点頭てんかん

    対象疾患 てんかん ・良性家族性新生児・乳児てんかん、早期ミオクロニー脳症、大田原症候群、ウェスト症候群、レノックス・ガストー症候群、ドラベ症候群、中心側頭部棘波を示す良性てんかん、小児後頭葉てんかん、欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん 熱性けいれん 周産期の障害 ・周囲軟化症、新生児仮死後遺症など 発達の問題 ・知的障害、自閉[med.teikyo-u.ac.jp] スペクトラム症、ADHDなど 片頭痛 周期性嘔吐症 先天性代謝異常症 ・ミトコンドリア異常症、ライソゾーム病、神経セロイドリポフスチン症、有機酸代謝異常症、アミノ酸代謝異常症、銅代謝異常症など 神経系の感染・免疫疾患 ・急性脳炎・脳症、髄膜炎、先天性感染症、急性散在性脳脊髄炎、多発性硬化症など 筋肉の疾患 ・デュシェンヌ型/ベッカー型筋ジストロフィー[med.teikyo-u.ac.jp]

  • アレキサンダー病

    MRI所見 前頭部優位の大脳信号異常 周囲の縁取り;T2強調画像で低信号、T1強調画像で高信号を示す 基底核と視床の異常;T2強調画像で高信号を伴う腫脹または高・低信号を伴う萎縮 造影効果;周囲、前頭葉、視交叉、弓、基底核、視床、小脳歯状核、脳幹など 脳幹の異常・萎縮 1) 中脳の信号異常 2) 延髄・上位頚髄の異常. a[plaza.umin.ac.jp] 1.前頭葉優位の病変、 2.T1WIで高信号、T2WIで低信号を示す周囲に沿った異常信号、 3.大脳基底核、視床の異常信号、 4.脳幹病変(とくに中脳、延髄) 5.造影増強病変 このうち4つを満たす必要があるとされていますが、成人型に関しては満たさない例も多く認められます(下記)。[treatneuro.com] 前頭部優位の広範な大脳異常 T2強調画像で低信号,T1強調画像で高信号を示す周囲の縁取り 以下のいずれかの状態からなる基底核と視床の異常 信号上昇と腫脹 萎縮 T2強調画像で高あるいは低信号 脳幹の異常,特に中と延髄 右記の1か所以上での増強効果:脳周囲,前頭葉,視交叉,脳弓,基底核,視床,小脳歯 状核,脳幹 Rodriguez[grj.umin.jp]

  • 良性家族性新生児てんかん

    対象疾患 てんかん ・良性家族性新生児・乳児てんかん、早期ミオクロニー脳症、大田原症候群、ウェスト症候群、レノックス・ガストー症候群、ドラベ症候群、中心側頭部棘波を示す良性てんかん、小児後頭葉てんかん、欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん 熱性けいれん 周産期の障害 ・周囲軟化症、新生児仮死後遺症など 発達の問題 ・知的障害、自閉[med.teikyo-u.ac.jp] スペクトラム症、ADHDなど 片頭痛 周期性嘔吐症 先天性代謝異常症 ・ミトコンドリア異常症、ライソゾーム病、神経セロイドリポフスチン症、有機酸代謝異常症、アミノ酸代謝異常症、銅代謝異常症など 神経系の感染・免疫疾患 ・急性脳炎・脳症、髄膜炎、先天性感染症、急性散在性脳脊髄炎、多発性硬化症など 筋肉の疾患 ・デュシェンヌ型/ベッカー型筋ジストロフィー[med.teikyo-u.ac.jp]

  • コーツ・プラス症候群

    白質ジストロフィーの鑑別診断 白質ジストロフィーではないが 顕著な白質病変を伴う遺伝性疾患 を表2( pdf )に列挙した;以下のものが含まれる: 遺伝性血管症 は,CADASIL, COL4A1 および COL4A2 関連疾患などの多巣性の異常をもたらす小血管壁の遺伝的異常に関連し,信号異常をきたしうる.末期には周囲および深部[grj.umin.jp] エカルディ・グティエール症候群における側頭葉優位病変:矢印が側頭領域の異常を示す E. カーンズ・セイヤー症候群における皮質下優位病変:矢印は周囲領域病変の回避を示す F. 異染性白質ジストロフィーにおける脳室周囲優位病変:皮質下線維は回避されている:矢印は皮質下白質病変の回避を示す G.[grj.umin.jp] に融合した信号異常を認めるが,典型的には中心灰白質構造や脳幹に多巣性の異常を伴う.これらは一次性のグリア細胞疾患ではないため,白質ジストロフィーとはみなされない.[grj.umin.jp]

  • 多発梗塞性認知症

    側頭極の白質高信号 外包の白質高信号 病原性変異を持つ20 30歳の患者では、しばしば最初に側頭葉前部のに明瞭な高信号域が現れる。この時点では、周囲のキャップ状の高信号域を除き、のその他の領域に画像上異常は見られない。[grj.umin.jp]

  • 皮質下帯状異所性灰白質

    が癒合した結果として厚回になっている.異所性灰は,周囲からの神経細胞の遊走の異常により,皮質まで到達しなかった細胞が周囲あるいは内に集簇している所見である.[kotobank.jp] FLNA に変異が生じると、ニューロンはから正常に移動せず、皮質の異常形成をきたす疾患である周囲結節性異所性灰が引き起こされる。IRE1αの遺伝子を除去したマウスでは皮質の厚みが減少していた。この表現型は、ニューロンの移動障害と合致する。[cosmobio.co.jp] Marfan症候群、Shprintzen-Goldberg症候群、Cowden病、Osteoporosis-pseudoglioma症候群など)、染色体異常症(Down症候群、Turner症候群、不均衡型相互転座、22q11.2欠失症候群など)、先天性神経筋疾患(難治性てんかん、大頭症、小頭症、脊髄性筋萎縮症、家族性痙性対麻痺、DRPLA、側周囲異所性灰[ped-kurume.com]

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