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考えれる10県の原因 脂質とグリコーゲン蓄積

  • 大結節性肝硬変

    ミニチュア・シュナウザーの空胞性肝障害では、低脂肪食や脂質代謝治療薬を用いて高脂血症を管理することが治療の中心となる。コルチコステロイドは、肝細胞内へのグリコーゲン蓄積を促進するので使用は避けるべきである。[monolis.com]

  • 肝脾腫

    アミロイドが肝に沈着するアミロイドーシスでは著明な肝腫大がみられ,肝はきわめて硬くなる.グリコーゲン,リン脂質,ムコ多糖の先天性代謝異常では,これらの物質が肝に蓄積し肝腫大をきたす. 肝外閉塞性 黄疸 では肝内胆管が拡張し肝腫大をきたす.[kotobank.jp]

  • 悪性肝腫瘍

    アミロイドが肝に沈着するアミロイドーシスでは著明な肝腫大がみられ,肝はきわめて硬くなる.グリコーゲン,リン脂質,ムコ多糖の先天性代謝異常では,これらの物質が肝に蓄積し肝腫大をきたす. 肝外閉塞性 黄疸 では肝内胆管が拡張し肝腫大をきたす.[kotobank.jp]

  • 肺胞微石症

    蓄積症 大浦 敏博 615 5 先天性脂質代謝異常症 衛藤 義勝 619 1) Fabry病 620 2) Faber病 623 3) Gaucher病 623 4) Krabbe病 625 5) Niemann-Pick病 625 6) 異染性白質変性症 626 7) 乳児型G M1 -gangliosidosis 629 6 ムコ多糖症[nippon-rinsho.co.jp] 、PM) 小林 茂人 598 21 慢性関節リウマチ 境田 博之 601 B 先天性(遺伝性)代謝疾患 1 Cystine storage disease(Lignac-Fanconi disease) 伊藤 哲哉 605 2 アミノ酸代謝異常症と呼吸障害 佐野 洋史 608 3 α 1 -アンチトリプシン欠損症 泰 堅佐工 612 4 グリコーゲン[nippon-rinsho.co.jp]

  • ムコ脂質症

    蓄積症) Pompe病 GAA 酸性α-グルコシダーゼ グリコーゲン 中性脂質蓄積症 Wolman病 LIPA 酸性リパーゼ コレステリルエステルおよびトリグリセリド その他 GM2活性化タンパク質欠損症 GM2A GM2活性化タンパク質 GM2ガングリオシド サポシンB欠損症 SAP1 サポシンB スルファチド I-細胞病(ムコリピドーシス[seikagaku.jbsoc.or.jp] 分解が障害され,蓄積して発症する.症状として,心拡大,巨舌や筋力低下などが特徴である. 5)中性脂質蓄積症 酸性リパーゼの活性低下は,コレステリルエステルとトリグリセリドの蓄積を惹起する.遺伝性の酸性リパーゼ欠損症には,臨床的に異なる2種類の疾患であるWolman病とコレステリルエステル蓄積症が含まれる.前者では,肝脾腫,脂肪便や副腎石灰化[seikagaku.jbsoc.or.jp] マンノース含有オリゴ糖 α-フコシドーシス FUCA1 α-フコシシダーゼ α-フコース含有オリゴ糖 シアリドーシス NEU1 ノイラミニダーゼ1 シアル酸含有オリゴ糖 ガラクトシアリドーシス CTSA カテプシンA シアル酸含有オリゴ糖 アスパラチルグルコサミン尿症 AGA アルパラチルグルコサミニダーゼ アスパラチルグルコサミン 糖原病(グリコーゲン[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • 中心核病

    蓄積症 大浦 敏博 615 5 先天性脂質代謝異常症 衛藤 義勝 619 1) Fabry病 620 2) Faber病 623 3) Gaucher病 623 4) Krabbe病 625 5) Niemann-Pick病 625 6) 異染性白質変性症 626 7) 乳児型G M1 -gangliosidosis 629 6 ムコ多糖症[nippon-rinsho.co.jp] 、PM) 小林 茂人 598 21 慢性関節リウマチ 境田 博之 601 B 先天性(遺伝性)代謝疾患 1 Cystine storage disease(Lignac-Fanconi disease) 伊藤 哲哉 605 2 アミノ酸代謝異常症と呼吸障害 佐野 洋史 608 3 α 1 -アンチトリプシン欠損症 泰 堅佐工 612 4 グリコーゲン[nippon-rinsho.co.jp]

  • 間脳症候群

    の原因に関する研究 低脂血症の原因に関する研究 脂質異常症の新奇因子の網羅的探索 糖原病Ⅲ型のグリコーゲン蓄積を制御する治療法の開発 呼吸器疾患研究チーム Acute fibrinous organizing pneumonia の臨床放射線病理的検討 肺大細胞神経内分泌癌の化学療法の最適化の検討 消化器内科食道研究チーム 食道癌深達度診断[okiken.tokyo] 同種移植ソース間比較 自家末梢血幹細胞移植に関する研究 多発性骨髄腫の治療に関する研究 内分泌疾患研究チーム 内分泌疾患に伴う骨粗鬆症の病態の解明 代謝疾患研究チーム 糖尿病の病態、成因、治療に関する研究 睡眠時無呼吸症候群と2型糖尿病の病態に関する研究 糖原病Ⅲ型の遺伝子変異と機能に関する研究 グリコーゲン脱分枝酵素の制御機構に関する研究 脂質異常症[okiken.tokyo]

  • グルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏

    生成 glycogenesis 糖原生成 glycogenic amino acid 糖原性アミノ酸 glycogenin グリコゲニン glycogenolysis グリコーゲン分解 glycogenolysis 糖原分解 glycogenosis グリコーゲン蓄積症 glycohemoglobin グリコヘモグロビン glycolipid[jds.or.jp] 脂質 glycolysis 解糖 glycolytic enzyme 糖分解酵素 glyconeogenesis 糖質新生 glycoprotein 糖タンパク質 glycosaminoglycan グリコサミノグリカン glycosuria 糖尿 glycosylation グリコシル化 glyoxal グリオキサール gonadorelin[jds.or.jp] […] disease 糖原病 glycogen storage disease type VII 筋ホスホフルクトキナーゼ欠損症 glycogen synthase グリコーゲンシンターゼ glycogen synthase kinase グリコーゲン合成キナーゼ glycogen synthesis グリコーゲン合成 glycogenesis グリコーゲン[jds.or.jp]

  • レフサム病

    グリコーゲン、コレステロール、脂肪酸の蓄積のための染色;免疫組織化学 EMG / SSEP 運動ニューロン疾患パターンの低下 神経障害 ミオパシー 脳US(新生児) ホワイトマターの変更 脳肥大症 脳室内出血(IVH) 新生児の脳卒中 図7.[taylorbarbarar.weebly.com] のためのEM(リソソーム、ミトコンドリア) 筋生検 光および電子顕微鏡検査、免疫組織化学、ぼろ赤色線維(RRF、ミトコンドリア病)のための三染色体、脂質貯蔵 ミオパシーにおける筋管組織の異なるパターン 肝臓、筋肉生検(新鮮&凍結-70) 電子輸送鎖(ETC活性)、コエンザイムQ10、アシルカルニチン&カルニチン(フリー、トータル、エステル化) 脂質[taylorbarbarar.weebly.com]

  • 特発性銅関連肝硬変

    ミニチュア・シュナウザーの空胞性肝障害では、低脂肪食や脂質代謝治療薬を用いて高脂血症を管理することが治療の中心となる。コルチコステロイドは、肝細胞内へのグリコーゲン蓄積を促進するので使用は避けるべきである。[monolis.com]

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