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考えれる627県の原因 胆汁うっ滞

  • 閉塞性黄疸

    直接型高ビリルビン血症は、高胆汁酸血症(胆汁うっ)を伴うのが一般的であるが(閉塞性黄疸)、 胆汁うっを伴わない場合には(非胆汁うっ性黄疸)、体質性黄疸(Rotor症候群及びDubin-Johnson症候群)を考える。 【Clinical Pearls】 *胆汁うっに関して一般的に高胆汁酸血症は高ビリルビン血症よりも鋭敏である。[jspghan.org] Clinical Chart 肝前性( 溶血性)黄疸,肝細胞性黄疸,胆汁うっ性黄疸(多くは閉塞性黄疸),を見分ける.高齢者では閉塞性黄疸の頻度が高い.年齢と随伴症状によって目星をつける. 直接ビリルビン 優位か 間接ビリルビン 優位かをまずチェックし,次に画像検査で胆道閉塞機転をチェックする.[primary-care.sysmex.co.jp] 肝内胆汁うっ症 : 胆管系の閉塞や拡張のないうっ --- 薬剤性肝障害、原発性胆汁性肝硬変 5. 体質性黄疸 --- 間接ビリルビン優位: Gilbert 症候群、 Crigler-Najjar 症候群 直接ビリルビン優位: Dubin-Johnson 症候群、 Rotor 症候群[kanazawa-med.ac.jp]

  • 十二指腸憩室

    臨床症状 胃憩室は一般に無症状である.ときに心窩部痛,悪心の原因となる場合もある.潰瘍,憩室炎,憩室穿孔などの合併症も報告されている.十二指腸憩室は一般に無症状であるが,ときに上腹部痛の原因となる.傍乳頭憩室は解剖学的に胆管,膵管の走行に隣接するため,ときに胆汁,膵液の排出障害をきたし,慢性胆汁うっや膵炎を併発することがある(Lemmel[kotobank.jp] 前者はより高頻度で,胆汁うっを呈すことから硬化性胆管炎に近似し,後者は比較的低頻度ながら,AIDS 患者の開腹手術の原因疾患としては最も高頻度であった。[minds.jcqhc.or.jp] 第三世代のセファロスポリン系抗菌薬であるセフォトリアキソンは,小児に大量投与した際は,胆汁排泄時にカルシウム塩を沈澱させ,25 45 %の患者において胆泥を生成した。 オクトレオチドの長期間投与は胆汁うっを生じ,1 年間服用すると 50 %の患者に胆嚢結石が発生した。[minds.jcqhc.or.jp]

  • 胆石症

    胆汁がコレステロール過飽和状態となる原因としては,コレステロールの過剰分泌(肥満や糖尿病でみられる)が最も一般的であるが,胆汁酸塩の分泌低下(例,胆汁酸塩の吸収不良を招く嚢胞性線維症)やレシチンの欠乏(例,一種の進行性家族性肝内胆汁うっ症を引き起こすまれな遺伝性疾患でみられる)が原因でも起こりうる。[msdmanuals.com] 胆汁うっが反復すれば胆汁性肝硬変に至る可能性もある。 [中山和道] 定型的な疝痛発作と発熱および黄疸などの症状、右季肋部圧痛などがそろえば有力な証拠となる。超音波検査は第一選択のもっとも有用な検査であり、とくに胆嚢結石では95%が検出可能である。[kotobank.jp] 胆管内胆汁(うったい)による胆管結石、あるいは胆嚢(たんのう)結石が胆管内に墜落してきた胆管結石などです。実は胆管結石の方が本当は怖いのです。胆管結石は、細い胆管内にあるわけですから、胆嚢(たんのう)内に比べて容易に胆管内につまり胆汁の十二指腸への流出を妨げてしまいます。[tama-med.or.jp]

  • 肝内胆管狭窄

    * シトリン欠乏による新生児肝内胆汁うっ (NICCD)は黄疸(直接型高ビリルビン血症)に比較して胆汁うっ(高胆汁酸血症及び高γGTP血症)が高度である。 * Alagille症候群では肝外胆管の低形成を伴う症例があり、通常の胆道造影では描写されないことがある。肝組織像では「肝内胆管減少症」があり、胆道閉鎖とは異なる所見を示す。[jspghan.org] 胆汁うっ性肝疾患とは 胆汁うっとは、肝細胞で作られた胆汁の分泌障害があり、肝内に胆汁物質がうっし、体内に胆汁中成分が蓄積した状態のことをいいます。胆汁の生成・分泌までのいずれかの経路が障害され、胆汁うっ疾患をきたします。小児で肝移植の適応となる主な胆汁うっ性肝疾患は、以下に示す通りです。[ncchd.go.jp] 胆汁うっ 概要 胆汁は肝細胞でつくられ、胆道系を通って十二指腸に排泄されますが、この経路のどこかで胆汁の流れが阻害されている状態を胆汁うっといいます。胆汁の成分が肝臓内や胆管内に停滞し、さらには血液中に漏れ出します。 病因 胆汁うっは、肝臓内に原因がある場合と、肝臓以外に原因がある場合とがあります。[kankinou.net]

  • 原発性硬化性胆管炎

    うっをきたす成因不詳の胆管炎である。[ja.wikipedia.org] 現時点ではベザフィブラートの胆汁うっ性疾患への保険適用はなく、今後の大規模試験の結果が待たれます。一方、長期的な炎症の結果みられる大きな胆管の狭窄による胆汁うっに対しては、内視鏡を用いたバルーン拡張術が行われます。原発性胆汁性胆管炎と同様に肝硬変へと進展すると、それぞれの症状にあわせた肝硬変に対する治療が必要になります。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 胆汁うっのパターンが典型的であり,アミノトランスフェラーゼ値よりもアルカリホスファターゼ値と γ‐グルタミルトランスフェラーゼ値が上昇する。γ-グロブリン値とIgM値が上昇する傾向がある。通常,抗平滑筋抗体とpANCAが陽性となる。抗ミトコンドリア抗体(原発性胆汁性肝硬変では陽性)が陰性となるのが特徴的である。[msdmanuals.com]

  • 2次性硬化性胆管炎

    慢性胆汁うっが病態の基本である。経過にはかなり個人差があるが、概して徐々に肝線維化が進行し、胆汁うっ性肝硬変へと至る。胆道癌の合併も稀ではない。 4.症状 全国調査の結果によれば、診断時症状として最も多いのは黄疸、次いで胆管炎、皮膚掻痒感であった。一方、症状がないまま肝機能検査値異常などをきっかけに診断される症例が半数以上を占める。[hepatobiliary.jp] 現時点ではベザフィブラートの胆汁うっ性疾患への保険適用はなく、今後の大規模試験の結果が待たれます。一方、長期的な炎症の結果みられる大きな胆管の狭窄による胆汁うっに対しては、内視鏡を用いたバルーン拡張術が行われます。原発性胆汁性胆管炎と同様に肝硬変へと進展すると、それぞれの症状にあわせた肝硬変に対する治療が必要になります。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 自己免疫性膵炎(AIP)やIgG4関連疾患では肝内胆管の硬化性変化を伴って肝内胆汁うっを惹起し、それによる黄疸などの臨床症状を呈することがある。これらは病態や治療がPSCとは異なるため、精度の高い鑑別診断が必要である。[nanbyou.or.jp]

  • 上行性胆管炎

    * シトリン欠乏による新生児肝内胆汁うっ (NICCD)は黄疸(直接型高ビリルビン血症)に比較して胆汁うっ(高胆汁酸血症及び高γGTP血症)が高度である。 * Alagille症候群では肝外胆管の低形成を伴う症例があり、通常の胆道造影では描写されないことがある。肝組織像では「肝内胆管減少症」があり、胆道閉鎖とは異なる所見を示す。[jspghan.org] 胆汁うっのパターンが典型的であり,アミノトランスフェラーゼ値よりもアルカリホスファターゼ値と γ‐グルタミルトランスフェラーゼ値が上昇する。γ-グロブリン値とIgM値が上昇する傾向がある。通常,抗平滑筋抗体とpANCAが陽性となる。抗ミトコンドリア抗体(原発性胆汁性肝硬変では陽性)が陰性となるのが特徴的である。[msdmanuals.com] 2.原因 1)細菌性(化膿性) 総胆管結石や膵胆道系悪性腫瘍による胆管閉塞に伴い、胆管内で胆汁うっが起こり、そこに腸内細菌が感染、胆管炎を引き起こし、上行性に肝内におよんで膿瘍を形成するとされています。この場合、膿瘍が多発することが特徴とされています。[ssl.kotobuki-pharm.co.jp]

  • 胆管炎

    現時点ではベザフィブラートの胆汁うっ性疾患への保険適用はなく、今後の大規模試験の結果が待たれます。一方、長期的な炎症の結果みられる大きな胆管の狭窄による胆汁うっに対しては、内視鏡を用いたバルーン拡張術が行われます。原発性胆汁性胆管炎と同様に肝硬変へと進展すると、それぞれの症状にあわせた肝硬変に対する治療が必要になります。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 回答 原発性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis:以下、PBC)は、病因・病態に自己免疫学的機序が想定され、中高年女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ性肝疾患です。[crc-group.co.jp] 自己免疫性膵炎(AIP)やIgG4関連疾患では肝内胆管の硬化性変化を伴って肝内胆汁うっを惹起し、それによる黄疸などの臨床症状を呈することがある。これらは病態や治療がPSCとは異なるため、精度の高い鑑別診断が必要である。[nanbyou.or.jp]

  • 嚢胞性線維症

    胎便性イレウス 家族歴 胆汁うっ型肝硬変 先天性両側精管欠損による男性不妊 汗への塩分喪失による代謝性アルカローシス B.[ped-hbpd.jp] 5)胆汁うっ型肝硬変が、国内のCF患者の20 25%に見られる。 4.治療法 1)現在のところ根本的な治療法は無く、呼吸器感染症と栄養状態のコントロールが中心となる。生涯治療を継続する必要がある。肺移植や肝移植が必要となる場合が多い。[nanbyou.or.jp] 親水性胆汁酸であるウルソデオキシコール酸は,CFによる肝疾患患者にしばしば使用されるが,胆汁うっから肝硬変への進行の予防における効力を支持するエビデンスはほとんど存在しない。 膵酵素補充薬 を膵機能不全患者の毎食および間食時に投与すべきである。[msdmanuals.com]

  • 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症

    これを良性反復性肝内胆汁うっ症と呼びます。 γ-GTPが高くならない胆汁うっ、掻痒感が強いといった臨床像はPFICと変わりません。数か月の経過で自然に胆汁うっが軽快します。間欠期には、臨床所見、検査所見とも正常化します。 PFICとBRICの鑑別は臨床経過と肝組織像によります。具体的には、自然に胆汁うっが改善するか?[jspghan.org] 「進行性家族性肝内胆汁うっ症」を原因としたかゆみに有効な薬剤を世界で初めて発見 平成26年7月15日 東京大学大学院薬学系研究科 1.発表者: 林 久允(東京大学大学院薬学系研究科 薬学専攻 助教) 2.発表のポイント: うまれつきの肝臓の病気である「進行性家族性肝内胆汁うっ症」のかゆみに対する薬剤を世界で初めて発見した 上記の病気に限[u-tokyo.ac.jp] 抄録 進行性家族性肝内胆汁うっ症(progressive familial intrahepatic cholestasis:以下PFIC)患児に対し部分的胆汁外瘻術(partial external biliary diversion:以下PEBD)を施行し,肝線維化の進行阻止に有効であった1例を報告する.症例は9歳男児である.γ-GTP[jstage.jst.go.jp]

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