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考えれる6県の原因 肝内胆汁発育不全

  • 微小血管症性溶血性貧血
  • ヘモクロマトーシス

    症状 胎児期には流産や早産、子宮発育不全、羊水減少、胎児腹水が認められることが多い。出生した場合でも、生後早期から機能異常が認められ、胆汁うっ滞や浮腫、肝性昏睡などの急性肝不全の徴候を呈する。 4.[ped-hbpd.jp]

  • 高アンモニア血症3型

    1)新生児・乳児期:子宮発育不全、高シトルリン血症、ガラクトース血症、胆汁うつ滞症、黄疸、発育不全、低血糖症、ビタミンK欠乏性凝固異常を呈するが生後6 12ヶ月で自然軽快する。2)幼児から青年期:食癖異常(高脂肪高蛋白低糖質、頻回摂取)、成長障害(体重増加不良)、易疲労感、低血糖症、肝機能異常。[nanbyou.or.jp]

  • シトルリン血症

    1)新生児・乳児期:子宮発育不全、高シトルリン血症、ガラクトース血症、胆汁うつ滞症、黄疸、発育不全、低血糖症、ビタミンK欠乏性凝固異常を呈するが生後6 12ヶ月で自然軽快する。 2)幼児から青年期:食癖異常(高脂肪高蛋白低糖質、頻回摂取)、成長障害(体重増加不良)、易疲労感、低血糖症、肝機能異常。[nanbyou.or.jp]

  • 炭水化物代謝の障害

    1)新生児・乳児期:子宮発育不全、高シトルリン血症、ガラクトース血症、胆汁うつ滞症、黄疸、発育不全、低血糖症、ビタミンK欠乏性凝固異常を呈するが生後6 12ヶ月で自然軽快する。2)幼児から青年期:食癖異常(高脂肪高蛋白低糖質、頻回摂取)、成長障害(体重増加不良)、易疲労感、低血糖症、肝機能異常。[nanbyou.or.jp]

  • ペルオキシソーム形成異常症-ゼルウィガー症候群スペクトル

    ( 1965 ) 頭骨、顔面、耳、眼、手、及び、足、十分な機能的な腎臓の柔組織を持つ多発性嚢胞腎、及び、胆汁性の発育不全の異常発生を持つ8、及び、生後10週間で死んだコーカサス地方の兄弟、及び、姉妹について述べました。黄疸は、死の前に生じました。その核型は、正常でした。[gs3.fc2web.com]

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