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考えれる1,161県の原因 線維芽細胞で

  • 全身性強皮症

    CB2は、免疫細胞線維細胞、筋肉細胞及び内皮系細胞において発現しており、レナバサムはCB2を介して、炎症収束作用を有するメディエーターの産生を誘導することで、免疫抑制を示さず、炎症状態を正常へと導く。また、レナバサムは線維細胞に直接作用し、細胞外マトリックスの産生を抑制することで、組織の線維化を抑制する。[media-ir.com] CB2は免疫細胞線維細胞、筋肉細胞、内皮系細胞で発現する。レナバサムはCB2を介して、炎症収束作用を有するメディエーターの産生を誘導することで、免疫抑制を示さず、炎症状態を正常に導く。また、レナバサムは線維細胞に直接作用し、細胞外マトリックスの産生を抑制することで組織の線維化を抑制するとされる。[mixonline.jp] CB2は、免疫細胞線維細胞、筋肉細胞及び内皮系細胞において発現しており、レナバサムはCB2を介して、炎症収束作用を有するメディエーターの産生を誘導することで、免疫抑制を示さず、炎症状態を正常へと導きます。また、レナバサムは線維細胞に直接作用し、細胞外マトリックスの産生を抑制することで、組織の線維化を抑制します。[kaken.co.jp]

  • 特発性肺線維症

    特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維細胞 や 筋線維細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。[ja.wikipedia.org] しかし、肺胞に長期にわたってくりかえし傷がつくと、過剰な修復反応によりコラーゲンなどが蓄積し、肺胞の壁(間質)が厚く、硬くなり、肺の線維化がおこります。 ※線維細胞[せんいがさいぼう]や 筋線維細胞[きんせんいがさいぼう]など。[ipf.jp] 病理 重要な組織学的所見は胸膜下の線維化であり,線維細胞の増殖部位(fibroblast foci),および正常な肺組織域が混在する密な瘢痕(不均質性)を伴う。リンパ球,形質細胞,および組織球の浸潤を伴う散発性の間質性炎症が起こる。嚢胞性の異常所見(蜂巣状陰影)が全ての患者で認められ,また疾患の進行に伴い増加する。[msdmanuals.com]

  • コーツ・プラス症候群

    と乳酸上昇を伴う白質脳症(LTBL) AR EARS2 皮質下嚢胞をもつ大頭型白質脳症(MLC) AR MLC1 HEPACAM (MLC2) 異染性白質ジストロフィー(MLD) AR ARSA 白血球、線維細胞:アリルスルファターゼA活性 尿:スルファチド類 PSAP 関連MLD 5 PSAP 白血球、線維細胞:アリルスルファターゼA[grj.umin.jp] また、申請者はファンコーニ貧血を有する患者より単離されたヒト線維細胞におけるZscan4の発現によってそれらの線維細胞においてテロメア長が約160%増加することを示した。[astamuse.com] 遊離シアル酸蓄積症 3 AR SLC17A5 尿、線維細胞、ライソソーム:遊離シアル酸 フコシドーシス AR FUCA1 尿オリゴ糖アッセイ:フコース含有複合糖質 白血球あるいは線維細胞:α-フコシダーゼ欠損 基底核と小脳の萎縮を伴う髄鞘形成不全症(HABC) おそらくAD TUBB4A 臨床症状および神経放射線検査 髄鞘形成不全症と先天性白内障[grj.umin.jp]

  • 線維肉腫

    概要 線維肉腫とは、悪性軟部腫瘍のひとつであり、組織学的には、細胞分化を示さない線維細胞の悪性腫瘍と定義されています。 線維細胞は皮膚の真皮でコラーゲンやエラスチン、ヒアルロン酸などを産生する細胞であり、細胞細胞を結びつける役割を果たす結合組織の中に多く存在しています。[medicalnote.jp] 犬や猫の線維肉腫とは? コラーゲン・エラスチン・ヒアルロン酸といった真皮の成分を作り出すのが線維細胞(せんいがさいぼう)で、線維肉腫とは、体の柔らかい部分の組織に存在しているコラーゲンを生み出す線維細胞細胞が癌化し、拡大・浸潤していく悪性の腫瘍です。[lab.cordy.monolith-japan.com] 線維 肉腫 はその一つであり, 線維細胞 の性状がはっきりしている。単純肉腫の紡錘型細胞肉腫と,良性の結合組織腫瘍の中間に位置するような構造と性状をもっている。また線維肉腫は本来,線維をつくる細胞であるから,成熟した腫瘍では細胞間に 膠原線維 が出現することがあり,組織中には線維が豊富である。[kotobank.jp]

  • チャドレイ・ロジルスキー症候群

    これらの表現型の1つが筋線維細胞であり、この筋線維細胞は、α平滑筋アクチンにおけるその発現、および本物の平滑筋細胞線維細胞との間の中間であるという特徴によって一般的に同定される。創傷治癒および組織の修復/線維形成の部位における筋線維細胞の新たな出現は、進行中の線維症の期間と関連しており、傷の縮小と関係していると考えられる。[biosciencedbc.jp] 【0071】 -線維性疾患における活性化された筋線維細胞数の増加- 筋線維細胞の出現および消失は、それぞれ進行性の線維症の発症およびその消散と相関していると考えられる。さらに、筋線維細胞は、線維性組織(肺組織など)における病理学的変化の多くを具現化する、多くの表現型の特徴を有している。[ekouhou.net] 【0046】 -線維性疾患における活性化された筋線維細胞数の増加- 筋線維細胞の出現および消失は、それぞれ進行性の線維症の発症およびその消散と相関していると考えられる。さらに、筋線維細胞は、線維性組織(肺組織など)における病理学的変化の多くを具現化する、多くの表現型の特徴を有している。[ekouhou.net]

  • 肺線維症

    ポイント 根本的治療法のない肺線維症(特発性肺線維症:国内1万人以上)の病態形成には、悪玉細胞である線維細胞の活性化と細胞移動が重要 活性化線維細胞では、細胞外マトリックスたんぱく質の一種であるオステオポンチンなどの発現が上昇 線維細胞の活性化と移動の分子制御解明から肺線維症の新規治療に期待 JST 課題達成型基礎研究の一環として、東京大学[jst.go.jp] 特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維細胞 や 筋線維細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。[ja.wikipedia.org] しかし、肺胞に長期にわたってくりかえし傷がつくと、過剰な修復反応によりコラーゲンなどが蓄積し、肺胞の壁(間質)が厚く、硬くなり、肺の線維化がおこります。 ※線維細胞[せんいがさいぼう]や 筋線維細胞[きんせんいがさいぼう]など。[ipf.jp]

  • 強皮症

    本症の本態が皮膚、肺を始めとした結合組織の線維化であり、免疫異常を基盤とした細胞外マトリックスの異常蓄積と考えられているもののその本態は依然として不明である ?線維細胞の活性化と免疫機構、T細胞の関与。?線維化誘導とケモカイン、サイトカインの役割。?コラーゲン線維化機構の解明。?コラーゲン線維化予防・治療剤の開発。[research-er.jp] CB2は免疫細胞線維細胞、筋肉細胞、内皮系細胞で発現する。レナバサムはCB2を介して、炎症収束作用を有するメディエーターの産生を誘導することで、免疫抑制を示さず、炎症状態を正常に導く。また、レナバサムは線維細胞に直接作用し、細胞外マトリックスの産生を抑制することで組織の線維化を抑制するとされる。[mixonline.jp] CB2は、免疫細胞線維細胞、筋肉細胞及び内皮系細胞において発現しており、レナバサムはCB2を介して、炎症収束作用を有するメディエーターの産生を誘導することで、免疫抑制を示さず、炎症状態を正常へと導きます。また、レナバサムは線維細胞に直接作用し、細胞外マトリックスの産生を抑制することで、組織の線維化を抑制します。[kaken.co.jp]

  • ガラクトシアリドーシス

    ガラクトシアリドーシス患者の病理学的分析の結果では、小脳や視床などで神経細胞数の減少とグリオーシスがみられている。また、培養線維細胞の電顕所見として、空胞状および層状の封入体の存在が報告されている。 3.遺伝形式 常染色体劣性遺伝形式をとる。[japan-lsd-mhlw.jp] 試料としては、皮膚や骨髄に由来する培養線維細胞が適している。尿中の結合型シアリルオリゴ糖の排泄増加がみられれば、参考になる。 8.治療 残念ながら、本症に対する確実な根本的治療法は確立されていない。生活の質の向上を目指した対症療法が中心となる。ミオクローヌスや痙攣発作に対して、クロナゼパムが有効とされている。[japan-lsd-mhlw.jp]

  • クルーゾン症候群 - 黒色表皮腫症候群

    原因 クルーゾン症候群は10番染色体にある線維細胞増殖因子受容体2 (Fibroblast Growth Factor Receptor 2: FGFR2) 遺伝子、もしくは4番染色体にある線維細胞増殖因子受容体3 (Fibroblast Growth Factor Receptor 3: FGFR3) 遺伝子の異常により引き起こされます[medicalnote.jp] FGFRはFGF (線維細胞増殖因子) と結合し、骨の増殖や分化をコントロールする重要な役割を担っています。 詳細なメカニズムは現在も研究がつづけられているところではありますが、FGFR遺伝子の変異により、FGFRから持続的なシグナルが入るようになり、その結果、頭蓋や顔面の早期癒合が引き起こされると考えられています。[medicalnote.jp]

  • ケロイド

    真皮から皮下組織にかけて、硝子様の太い膠原線維束が縦横に錯綜増殖するパターンが特徴的である。膠原線維束間に、紡錘形の線維細胞の分布が認められる。紡錘細胞は免疫組織化学的にビメンチン陽性であり、症例によっては平滑筋原性アクチンが陽性で、筋線維細胞への分化が示唆される。[ja.wikipedia.org] ケロイド由来線維細胞は、mRNAレベルにおいて、正常真皮線維細胞より有意に高くMMP-13を発現しているという結果が得られた。一方、MMP-1,8 mRNAについては、ケロイド由来線維細胞においては、正常線維細胞より有意に低い発現状況であった。[kaken.nii.ac.jp] 保存的治療 ステロイド療法(貼り薬・軟膏・局所注射) 人間の創の治癒には線維細胞という細胞が大きく関与していることが知られていますが、ステロイドの持つ線維細胞を抑制する作用・抗炎症作用・血管収縮作用によって、治療効果を上げているとされています。テープや塗り薬がありますが、一番効果的なのはステロイドを注射する方法です。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

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