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考えれる11県の原因 粘膜固有層単核細胞浸潤なし

  • 絨毛萎縮がある慢性下痢

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com]

  • 遺伝性血小板異常

    腸疾患 典型例では生後数か月以内に慢性水様性下痢の症状を生じる.生検で最もよく見られる所見は,粘膜固有への球(活性化T細胞)の浸潤を伴う絨毛萎縮である. 皮膚炎 湿疹性皮膚炎が最も多い.他に紅皮症,剥脱性皮膚炎,乾癬様病変,および結節性類天疱瘡が観察されている.[grj.umin.jp]

  • 成長遅延-水頭症-肺発育不全症候群

    非特異的絨毛萎縮を認めるが、粘膜固有細胞浸潤がほとんどなく、上皮に組織学的異常を伴わない。幼児は子宮内胎児発育不全で出生する。患者は顔面異形性、免疫障害を発症し、一部の患者で重度の早発性肝硬変を発症する。Ski 複合体の構成要素である SKIV2L と TTC37 の異常が関連している。[kegg.jp]

  • 自己免疫多腺性内分泌障害

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com] 腸疾患 典型例では生後数か月以内に慢性水様性下痢の症状を生じる.生検で最もよく見られる所見は,粘膜固有への球(活性化T細胞)の浸潤を伴う絨毛萎縮である. 皮膚炎 湿疹性皮膚炎が最も多い.他に紅皮症,剥脱性皮膚炎,乾癬様病変,および結節性類天疱瘡が観察されている.[grj.umin.jp]

  • 肛門周囲カンジダ症

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com]

  • 常染色体劣性爪形成異常

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com]

  • 幼児発症自己貪食空胞性ミオパチー

    非特異的絨毛萎縮を認めるが、粘膜固有細胞浸潤がほとんどなく、上皮に組織学的異常を伴わない。幼児は子宮内胎児発育不全で出生する。患者は顔面異形性、免疫障害を発症し、一部の患者で重度の早発性肝硬変を発症する。Ski 複合体の構成要素である SKIV2L と TTC37 の異常が関連している。[kegg.jp]

  • 常染色体優性重症先天性好中球減少症

    腸疾患 典型例では生後数か月以内に慢性水様性下痢の症状を生じる.生検で最もよく見られる所見は,粘膜固有への球(活性化T細胞)の浸潤を伴う絨毛萎縮である. 皮膚炎 湿疹性皮膚炎が最も多い.他に紅皮症,剥脱性皮膚炎,乾癬様病変,および結節性類天疱瘡が観察されている.[grj.umin.jp]

  • 外胚葉異形成症 5型 毛髪、爪

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com]

  • 家族性グルココルチコイド欠乏

    診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有への主として細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。[emeneki.com]

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