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考えれる26県の原因 筋原線維変化(筋生検)

つまり: 筋原線維変化(筋生検

  • 化膿性仙腸関節炎

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

  • 筋萎縮性側索硬化症

    検査上は電図で神経変化をみる以外特別な診断的所見はありません。では萎縮した筋線維が束になっている群集萎縮( group atrophy )の像をみます。筋内の末梢神経もその髄鞘が脱落しています。神経病理学的には脊髄の外側にある側束(錐体路が走っています)の脱髄と脊髄前角細胞の脱落があります。[jmda.or.jp]

  • 多発性筋炎

    において筋線維の大小不同、円形化、小角化線維の散在、壊死線維、間質の増生、血管周囲に軽度炎症性細胞浸潤を認めたことより多発性筋炎と診断。PSL40mg/日とタクロリムスにて加療を開始し、奏効した。[imic.or.jp] 筋MRIにて両大腿広筋外側にわずかに炎症性変化を認め、針筋電図にて右三角より豊富な安静時電位を含んだlow amplitude、short durationを示すMUPを主体とした変化を認めた。[imic.or.jp]

  • 全身性強皮症

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

  • 眼咽頭型筋ジストロフィー

    線維自発電位,陽性鋭波がみられ,運動単位電位の動員は保たれる変化の所見であった.左外側広では,rimmed vacuoleを伴う線維構造変化を呈し,筋原線維ミオパチーを認めた.68歳の母は40代より下肢の脱力と感覚障害を呈し,50歳時に軸索型ニューロパチーを指摘された.母・本人の遺伝子解析にてBAG3遺伝子にヘテロ接合体変異[nmc.gr.jp] では右三角,上腕二頭,大腿四頭変化がみられた.左上腕二頭では,壊死・再生線維を認めたが炎症細胞浸潤に乏しく,非壊死筋線維膜上へのMHC class Iの発現亢進もなく,筋ジストロフィーの所見として矛盾しなかった.また,抗ミトコンドリアM2抗体陽性で,筋炎の合併が疑われた.9月,心不全で当院循環器内科に入院.10月,2型呼吸不全[nmc.gr.jp] を認めた.神経伝導検査では脛骨神経に複合筋活動電位振幅の低下,腓腹神経に感覚神経活動電位の低下を認め,軸索型ニューロパチーの所見であった.血清CK値は659 U/Lだった.筋画像では,大腿屈筋群,特に半腱様筋に強い萎縮・変性を認めたほか腰部傍脊柱筋の萎縮が顕著で,筋の選択的罹患分布からミオパチーを疑った.針筋電図では,右外側広筋と右前脛骨において[nmc.gr.jp]

  • 肺形質細胞肉芽腫

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

  • エメリ・ドレフュス型筋ジストロフィー 1型

    を示唆する所見が混在する症例が多い.では筋の壊死・再生や筋線維の大小不同,結合織の増生,中心核の増加,筋線維のsplittingの存在など一般的な筋ジストロフィーとしての変化がみられる.仮性肥大は認めない.剖検心筋では心房筋の脂肪組織への置換,心室中隔ならびに左室後壁を中心とした線維化が認められたとの報告もある.[webview.isho.jp] し,臨床的には徐脈として,心電図上ではPR間隔の延長として現れる.そのため失神や心不全症候を呈することがあり,さらに伝導障害が顕著な場合には突然死の原因ともなり得る( 50%).血清クレアチンキナーゼ値は軽度から中等度の上昇を示すにとどまる.筋電図所見は筋原性変化が主体となり,これに運動単位電位数の減少,高振幅,持続時間の延長といった神経変化[webview.isho.jp]

  • 円板状エリテマトーデス

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

  • 好酸球増多筋痛症候群

    頚部屈の筋力低下 性酵素の上昇(CK,ALD,AST,ALT,LDH) 電図での変化 で筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 典型的な皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑) 1 4を満たす  多発性筋炎 1 4の3項目以上と5を満たす  皮膚筋炎 診断基準(2015年 厚生労働省研究班[osaka-med.ac.jp] したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性( 99パーセンタイル) 臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する 皮膚筋炎/多発性筋炎 (DM;Dermatomyositis/PM;Polymyositis) 診断基準 診断基準(N Engl J Med 1975, 292:344) 対称性の四肢近位[osaka-med.ac.jp]

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