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考えれる40県の原因 皮質反射性ミオクローヌス

  • 進行性ミオクローヌス性てんかん 3型

    2.皮質反射ミオクローヌスの所見:体感覚誘発電位(somatosensory evoked potential:SEP)の早期皮質成分の巨大化(巨大SEP)、C反射、ジャークロックアベレージング(jerk-locked averaging:JLA)法で先行棘波を認める。[nanbyou.or.jp] 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(Benign adult familial myoclonus epilepsy: BAFME)は、約20年前から本邦および欧州から報告されている、①成人発症、②常染色体優性遺伝(原因遺伝子不明)、③皮質振戦(振戦様ミオクローヌス)、④稀発全般てんかん発作、⑤電気生理学検査で皮質反射ミオクローヌス[epilepsy.med.kyoto-u.ac.jp] 基礎律動の軽度徐波化 2.皮質反射ミオクローヌスの所見:体感覚誘発電位(somatosensory evoked potential:SEP)の早期皮質成分の巨大化(巨大SEP)、C反射、ジャークロックアベレージング(jerk-locked averaging:JLA)法で先行棘波を認める。[nanbyou.or.jp]

  • ラフォラ病

    2.皮質反射ミオクローヌスの所見:体感覚誘発電位(somatosensory evoked potential:SEP)の早期皮質成分の巨大化(巨大SEP)、C反射、ジャークロックアベレージング(jerk-locked averaging:JLA)法で先行棘波を認める。[nanbyou.or.jp] 急性無菌髄膜脳炎の経過中に局所皮質反射ミオクローヌスを呈し抗グルタミン酸受容体抗体が検出された 2例 臨床神経 54:543-549, 2014 総説 池田昭夫,赤松直樹,小林勝弘,酒田あゆみ,末永和榮,飛松省三,橋本修治,松浦雅人,重藤寛史,松本理器: 日本臨床神経生理学会ペーパレス脳波の記録・判読指針小委員会: デジタル脳波の記録[epilepsy.med.kyoto-u.ac.jp] 基礎律動の軽度徐波化 2.皮質反射ミオクローヌスの所見:体感覚誘発電位(somatosensory evoked potential:SEP)の早期皮質成分の巨大化(巨大SEP)、C反射、ジャークロックアベレージング(jerk-locked averaging:JLA)法で先行棘波を認める。[nanbyou.or.jp]

  • 多発性パラミオクローヌス

    網状ミオクローヌスは、自発、行動および反射であり得る。皮質とは対照的に、網状ミオクローヌスでは、EEGとEMGの変化と巨大なSSEPの間に関連はありません。シナプス反射は増強されるが、皮質誘発反応は増強されない。網状ミオクローヌスは、増強された反射開始(一次過剰発現)に似ている可能がある。[ja.iliveok.com] 皮質ミオクローヌスは、自発的なものであり得、運動(皮質作用ミオクローヌス)または外部刺激(皮質反射ミオクローヌス)によって誘発され得る。焦点、多焦点または一般化することができます。皮質ミオクローヌスはしばしば遠位にあり、屈筋に生じる。[ja.iliveok.com]

  • 原発性進行性多発性硬化症

    ②肢節運動失行が明瞭でなくても、皮質感覚障害、把握反応、「他人の手」徴候、反射ミオクローヌスのいずれがあり、左右差が目立つ。 ③観念運動失行が肢節運動失行よりも顕著な場合は、左右差は目立たないことが多い。[hoken.kakaku.com]

  • 幼児の痙攣と舞踏病アテトーゼ

    皮質反射ミオクローヌス(cortical reflex myoclonus) 自発性皮質性ミオクローヌスと同じ事が外からの刺激に対して出現する病態であり、原因疾患は同じであり全身の代謝疾患、薬物中毒、変性疾患から脳局所の障害まで様々である。皮質反射ミオクローヌスを呈する患者はほとんど自発性皮質性ミオクローヌスを有している。[ja.wikipedia.org] 強い刺激では健常人でも近位筋の驚愕反応など反射が起こるため注意が必要である。反射ミオクローヌスが出るということは外部からの刺激入力に対する大脳皮質の反応が非常に大きく、それが原因となり筋放電が生じていると考えられる。 SEP など誘発電位検査では大脳皮質の巨大反応が確認できることが多い。[ja.wikipedia.org] このタイプのミオクローヌスは動作ミオクローヌスであることが多いため、症状が出る状況を作って診察する必要がある。持続部分てんかんもこの病態に含まれる。[ja.wikipedia.org]

  • 歯肉線維腫症-進行性難聴症候群

    ,視神経萎縮,眼振,斜視,骨減少症,関節拘縮,筋萎縮,発達遅滞および退行,ミオクローヌス,痙攣発作,痙反射亢進,除皮質姿勢,神経軸索ジストロフィー 治療: 支持療法 II型(神崎病,成人発症型;609242) 発症: 成人期 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 顔貌粗造,難聴,結膜および網膜血管の蛇行,体部[msdmanuals.com] 骨粗鬆症,脊柱後側弯症,脊椎圧迫,手根骨足根骨融解症,足小関節強直,びまん性皮膚肥厚,色素沈着,多毛症 治療: 支持療法 Schindler病 N -アセチル-ガラクトサミニダーゼ α -NAGA(22q13)* I型(乳児重症型;609241) 発症: 生後8 15カ月 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 皮質[msdmanuals.com]

  • 典型的な進行性核上性麻痺症候群

    最も頻度が高く特徴的な症状は肢節運動失行で、この他に観念運動失行、皮質感覚障害、把握反応、他人の手徴候、反射ミオクローヌスなどが出現する。 ③ 錐体外路症状として、パーキンソニズム(無動、筋強剛、振戦)、ジストニーなどが出現する。症状は下肢よりも上肢のほうが顕著なことが多い。[mhlw.go.jp] ②肢節運動失行が明瞭でなくても、皮質感覚障害、把握反応、「他人の手」徴候、反射ミオクローヌスのいずれがあり、左右差が目立つ。 ③観念運動失行が肢節運動失行よりも顕著な場合は、左右差は目立たないことが多い。[hoken.kakaku.com] ② 肢節運動失行が明瞭でなくても、皮質感覚障害、把握反応、「他人の手」徴候、反射ミオクローヌスのいずれがあり、左右差が目立つ。 ③ 観念運動失行が肢節運動失行よりも顕著な場合は、左右差は目立たないことが多い。 ④ その他の認知機能障害として、稀に、認知症、異常行動、注意障害、失語などが早期から目立つ例がある。[mhlw.go.jp]

  • ミオクロニーけいれん

    症候群 Chapter 31 複雑反射てんかん Chapter 32 てんかんと染色体異常 Chapter 33 進行ミオクローヌスてんかん Chapter 34 てんかんと大脳皮質の奇形 Chapter 35 青年期の孤発性焦点(部分)発作 付録 DVD解説 索引[rr2.nakayamashoten.co.jp] 内側側頭葉てんかん症候群 Chapter 25 前頭葉てんかん症候群 Chapter 26 高齢者のてんかん症候群 Part 3 特殊な病因と状況 Chapter 27 非進行性脳症におけるミオクロニー重積状態 Chapter 28 てんかんと先天性代謝異常 Chapter 29 小児期の症候性(構造性)焦点てんかん Chapter 30 光感受[rr2.nakayamashoten.co.jp]

  • ムコ多糖症II型

    ,視神経萎縮,眼振,斜視,骨減少症,関節拘縮,筋萎縮,発達遅滞および退行,ミオクローヌス,痙攣発作,痙反射亢進,除皮質姿勢,神経軸索ジストロフィー 治療: 支持療法 II型(神崎病,成人発症型;609242) 発症: 成人期 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 顔貌粗造,難聴,結膜および網膜血管の蛇行,体部[msdmanuals.com] 骨粗鬆症,脊柱後側弯症,脊椎圧迫,手根骨足根骨融解症,足小関節強直,びまん性皮膚肥厚,色素沈着,多毛症 治療: 支持療法 Schindler病 N -アセチル-ガラクトサミニダーゼ α -NAGA(22q13)* I型(乳児重症型;609241) 発症: 生後8 15カ月 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 皮質[msdmanuals.com]

  • ニーマン・ピック病C型

    ,視神経萎縮,眼振,斜視,骨減少症,関節拘縮,筋萎縮,発達遅滞および退行,ミオクローヌス,痙攣発作,痙反射亢進,除皮質姿勢,神経軸索ジストロフィー 治療: 支持療法 II型(神崎病,成人発症型;609242) 発症: 成人期 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 顔貌粗造,難聴,結膜および網膜血管の蛇行,体部[msdmanuals.com] 骨粗鬆症,脊柱後側弯症,脊椎圧迫,手根骨足根骨融解症,足小関節強直,びまん性皮膚肥厚,色素沈着,多毛症 治療: 支持療法 Schindler病 N -アセチル-ガラクトサミニダーゼ α -NAGA(22q13)* I型(乳児重症型;609241) 発症: 生後8 15カ月 尿中代謝物: オリゴ糖およびO-結合型シアロペプチド 臨床的特徴: 皮質[msdmanuals.com]

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