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考えれる58県の原因 液性免疫の欠損

  • D因子不足による再発性ナイセリア感染症

    原発免疫不全症は,以下の免疫系の主な構成要素の欠乏,欠失,または欠損によって分類される( 原発免疫不全症 ): 免疫 細胞免疫 免疫および細胞免疫の複合 食細胞 補体タンパク より多くの分子的欠損が明らかになるにつれ,その分子的欠損による免疫不全の分類が一層適切になる。[msdmanuals.com] C2欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合体の解離障害 SLE様症候群、血管炎、多発筋炎、化膿感染 AR C2 まれ 6. C3欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、殺菌活性の異常、免疫反応障害 反復性化膿性感染症 AR C3 非常にまれ 7.[emeneki.com] 続発のナチュラルキラー細胞欠損症は,他の様々な原発または続発免疫不全症患者に発生することがある。 免疫および細胞性免疫の複合欠損(B細胞およびT細胞の複合欠損症) は,原発性免疫不全症の約20%を占める。最も重要な疾患形態は重症複合免疫不全症(SCID)である。[msdmanuals.com]

  • 原発性免疫不全症

    免疫には、抗体による液性免疫と、リンパ球の中のT細胞による細胞性免疫とがあって、そのいずれかあるいは両方の生まれつきの欠陥で免疫不全となります(先天免疫不全症候群)。また、免疫反応に重要な役割を果たす補体が欠損していても免疫不全が起こります(表7―13)。 免疫不全 血液中の主要なたんぱく質はアルブミンとグロブリンです。[cocokarada.jp] 複合免疫不全症 [ 編集 ] 重症複合型免疫不全症 Severe combined Immunodeficiency:SCID) T細胞の欠損かつB細胞の欠損または機能異常による、・細胞性免疫能の(ほぼ完全な)欠如である。[ja.wikipedia.org] 免疫グロブリンが欠損していると、抗体の作用がはたらかないために、免疫不全となります。定期的に免疫グロブリンを補充しないと細菌などの感染を起こしやすく、起こすと重症になります。 【IgA欠損症】 免疫グロブリンの中の、IgAだけが欠損しているものです。[cocokarada.jp]

  • メイターナー症候群

    27 選択的IgA欠損 28 特異抗体産生不全症 29 乳児一過低ガンマグロブリン血症 30 23から29に掲げるもののほかの、免疫不全を主とする疾患 31 チェディアック・東(Chédiak-Higashi)症候群 32 X連鎖リンパ増殖症候群 33 自己免疫性リンパ増殖症候群 (ALPS) 34 31から33に掲げるもののほかの[hospital.osaka-med.ac.jp] RIDDLE症候群 18 シムケ(Schimke)症候群 19 胸腺低形成(ディジョージ(DiGeorge)症候群, 22q11.2欠失症候群) 20 高IgE症候群 21 肝中心静脈閉鎖症を伴う免疫不全症 22 先天性角化異常症 23 X連鎖無ガンマグロブリン血症 24 分類不能型免疫不全症 25 高IgM症候群 26 IgGサブクラス欠損[hospital.osaka-med.ac.jp]

  • 補体欠損症症候群

    免疫には、抗体による液性免疫と、リンパ球の中のT細胞による細胞性免疫とがあって、そのいずれかあるいは両方の生まれつきの欠陥で免疫不全となります(先天免疫不全症候群)。また、免疫反応に重要な役割を果たす補体が欠損していても免疫不全が起こります(表7―13)。 免疫不全 血液中の主要なたんぱく質はアルブミンとグロブリンです。[cocokarada.jp] C2欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合体の解離障害 SLE様症候群、血管炎、多発筋炎、化膿感染 AR C2 まれ 6. C3欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、殺菌活性の異常、免疫反応障害 反復性化膿性感染症 AR C3 非常にまれ 7.[emeneki.com] 複合免疫不全症 [ 編集 ] 重症複合型免疫不全症 Severe combined Immunodeficiency:SCID) T細胞の欠損かつB細胞の欠損または機能異常による、・細胞性免疫能の(ほぼ完全な)欠如である。[ja.wikipedia.org]

  • シュニッツラー症候群

    細胞性免疫は正常;伴劣性遺伝で、ほとんどが男性 リンパ球系の幹細胞にアデノシンデアミナーゼ(ADA)欠損があり、Tリンパ球もBリンパ球も高度に少なく、・細胞性免疫ともに障害;治療により改善されなければ、反復する感染症によりほぼ2歳までに死亡 AIDS 病態;感染経路;潜伏期間;何を選択的に障害するか HIVに感染状態のうち、免疫能が極度[studyblue.com] 原発性(先天性)免疫不全の原因となる主な疾患3つ ディジョージ症候群、伴性無ガンマグロブリン血症、重症複合型免疫不全症など 胸腺が欠損ないし高度の低形成を呈し、その結果、T細胞系の障害が生じるもの 伴性無ガンマグロブリン血症(バートン病) 病態 遺伝タイプ、好発 成熟B細胞ができず、血中免疫グロブリンが低値で、形質細胞がもきわめて少なく、免疫[studyblue.com]

  • リー症候群

    を主とする疾患 26 IgGサブクラス欠損症 1 3 免疫不全を主とする疾患 30 23から29までに掲げるもののほか、液性免疫不全を主とする疾患 1 6 自然免疫異常 44 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症 1 8 好酸球増加症 52 好酸球増加症 1 11 神経・筋疾患 3 脳形成障害 5 滑脳症 2 3 脳形成障害 6 裂脳症[hospital.osaka-med.ac.jp] 血小板機能異常症 34 血小板無力症 1 22 先天性血液凝固因子異常 41 血友病A 5 22 先天性血液凝固因子異常 46 第XIII因子欠乏症 1 28 再生不良性貧血 54 再生不良性貧血 2 10 免疫疾患 2 免疫不全を伴う特徴的な症候群 19 胸腺低形成(ディ・ジョージ(DiGeorge)症候群/22q11.2欠失症候群) 1 3 免疫不全[hospital.osaka-med.ac.jp]

  • X連鎖低ガンマグロブリン血症

    複合免疫不全症 [ 編集 ] 重症複合型免疫不全症 Severe combined Immunodeficiency:SCID) T細胞の欠損かつB細胞の欠損または機能異常による、・細胞性免疫能の(ほぼ完全な)欠如である。[ja.wikipedia.org] またIL-7レセプターα鎖の遺伝子異常ではT細胞のみ欠損する。 診断:生後間もなくより高度の易感染がみられ、検査成績上細胞性免疫ならびに性免疫の異常が認められる場合にはSCIDを疑う。遺伝形式、B細胞やNK細胞の有無より病因を類推し、遺伝子解析を行い、確定診断を行う。[med.u-toyama.ac.jp] またIL-7レセプターα鎖の遺伝子異常ではT細胞のみ欠損する。 診断: 生後間もなくより高度の易感染がみられ、検査成績上細胞性免疫ならびに性免疫の異常が認められる場合にはSCIDを疑う。遺伝形式、B細胞やNK細胞の有無より病因を類推し、遺伝子解析を行い、確定診断を行う。[pidj.rcai.riken.jp]

  • 無巨核球性血小板減少症

    27 選択的IgA欠損 28 特異抗体産生不全症 29 乳児一過低ガンマグロブリン血症 30 23から29に掲げるもののほかの、免疫不全を主とする疾患 31 チェディアック・東(Chédiak-Higashi)症候群 32 X連鎖リンパ増殖症候群 33 自己免疫性リンパ増殖症候群 (ALPS) 34 31から33に掲げるもののほかの[hospital.osaka-med.ac.jp] RIDDLE症候群 18 シムケ(Schimke)症候群 19 胸腺低形成(ディジョージ(DiGeorge)症候群, 22q11.2欠失症候群) 20 高IgE症候群 21 肝中心静脈閉鎖症を伴う免疫不全症 22 先天性角化異常症 23 X連鎖無ガンマグロブリン血症 24 分類不能型免疫不全症 25 高IgM症候群 26 IgGサブクラス欠損[hospital.osaka-med.ac.jp]

  • 気管支拡張症

    繰り返す細菌感染症から,分類不能型免疫不全症(CVID)の液性免疫不全,Good syndromeなどの・細胞性免疫不全が逆に疑われる場合もあります 4) 。[igaku-shoin.co.jp] 気管支拡張症を呈する極めてまれな先天性疾患には,弾性繊維の欠損や萎縮,筋層の菲薄化によるMounier-Kuhn syndrome,気管支軟骨の量的欠損によるWilliams-Campbell syndromeなどがあります。 図2 気管支拡張症を生じる疾患群(クリックで拡大) 網掛け部分は遭遇する頻度が高いと考えられる疾患。[igaku-shoin.co.jp]

  • インフルエンザB型ウィルス感染

    その結果、開裂欠損型HAウイルスは効率的に及び細胞性免疫を誘導することが明らかとなった。また開裂欠損型HAウイルスを投与したマウスは、致死量の野生型ウイルスを感染させても100%生き残った。 以上の成績より、開裂欠損型HAウイルスは、高い免疫誘導能及び防御能を有した優れたワクチンであることが示された。[ims.u-tokyo.ac.jp]

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