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考えれる1,018県の原因 消化管の平滑筋肥大, 近位筋力低下

  • 先天性全身型リポジストロフィー4型

    フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] しかし10 歳頃から足や肘関節などの拘縮と、筋を主とする筋力低下が出現しする。筋力低下は30 歳以降に進行が目立つようになり、60 歳頃には歩行困難となる例が多い。症状は個人差が大きく、一部の患者では軽度の呼吸不全が生ずる。[pathologycenter.jp] その臨床症状は40 歳台以降に起こる遠筋または筋の筋力低下または運動に誘発される筋痛で発症し、緩徐に進行して全身に広がり、一部に呼吸筋を障害する。遠位型の一部に声帯と咽頭筋を障害するものがある(Salmikangas 1999)。時に心筋障害や末梢神経障害をともなう(Olive 2005)。[pathologycenter.jp]

  • 骨粗鬆症

    また、椎体後方の骨片が正常に骨癒合せず、異常な動きを示し、脊柱管(脊髄神経の通り道)に突出すると、神経の圧迫により遅発性に下肢のしびれや痛み、筋力低下や排尿障害などの症状が現れることがあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp] また、太ももの骨(大腿骨)が骨盤のすぐ近くの根元(部)で折れる大腿骨近位部骨折では、起立・歩行は不能となり、寝たきりの大きな原因の1つとなることから、高齢者に対しても手術的治療を行うケースが少なくありません。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

    不足: 消化管の平滑筋肥大
  • 内分泌機能不全

    四肢筋群の筋力低下はクッシング症候群、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、原発性アルドステロン症でみられます。糖尿病末梢神経障害が進行した方では四肢末端の筋力が知覚とともに障害されます。 5.体型、骨、関節症状 成長が障害される病気として甲状腺機能低下症や下垂体機能低下症があります。[tch.pref.toyama.jp]

    不足: 消化管の平滑筋肥大
  • 皮膚筋炎

    項目 生検なし 生検あり 発症年齢 疾患に関連すると思われる最初の症状の発現年齢が18歳以上40歳未満 1.3 1.5 疾患に関連すると思われる最初の症状の発現年齢が40歳以上 2.1 2.2 筋力低下 通常は進行性の上肢筋の客観的な対称性筋力低下 0.7 0.7 通常は進行性の下肢筋の客観的な対称性筋力低下 0.8 0.5 頸部伸筋[imed3.med.osaka-u.ac.jp] (1)筋症状:筋肉の症状は筋といって、からだの中心に近い筋肉(頸、肩、上腕、腰、大腿)から始まります。筋力低下、筋肉痛、筋肉の把握痛などを起こし、その後、筋肉は委縮し元に戻らなくなります。[shinbashi-allergy.jp] 問診や身体所見で、亜急性または慢性の、左右対称で筋優位の筋力低下、または筋痛、特徴的な皮疹などを認めた場合に多発性筋炎(PM)や皮膚筋炎(DM)が疑われる。 検査でCK上昇などを認めた場合は、さらに可能性が高まる。 DMには特徴的な皮疹がある。[clinicalsup.jp]

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  • 眼咽頭遠位ミオパチー

    大腿四頭筋の筋力が相対的に残ると言われますが、進行すると筋の筋力低下も重度になります。[remudy.jp] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 白質脳症・腸管機能障害を合併する家系や、筋優位の筋力低下を示し縁取り空胞を認めない家系など、heterogeneousな疾患群と考えられた。[gazo.dl.itc.u-tokyo.ac.jp]

    不足: 消化管の平滑筋肥大
  • Pomk欠乏症による四肢帯筋ジストロフィー

    フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 適切な医療を受ければ、寿命が延び生活の質が向上する 肢帯型筋ジストロフィーの種類 遺伝形式によって1型・2型に分かれる 肢帯型筋ジストロフィー(LGMD)とは、1歳以後に体幹に近い部分の筋肉(筋)の筋力低下で生じる筋ジストロフィーの総称です。[mdcst.jp] 前脛骨筋の筋力低下から、やがて手指伸筋、および外転筋や回旋筋など一部の筋グループの筋力低下が起こる。本疾患は MYH7 遺伝子変異によって起こる。MYH7 は骨格筋1型筋繊維および心筋で発現するミオシン重鎖をコードする遺伝子である。[kegg.jp]

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  • 多発性筋炎

    項目 生検なし 生検あり 発症年齢 疾患に関連すると思われる最初の症状の発現年齢が18歳以上40歳未満 1.3 1.5 疾患に関連すると思われる最初の症状の発現年齢が40歳以上 2.1 2.2 筋力低下 通常は進行性の上肢筋の客観的な対称性筋力低下 0.7 0.7 通常は進行性の下肢筋の客観的な対称性筋力低下 0.8 0.5 頸部伸筋[imed3.med.osaka-u.ac.jp] (1)筋症状:筋肉の症状は筋といって、からだの中心に近い筋肉(頸、肩、上腕、腰、大腿)から始まります。筋力低下、筋肉痛、筋肉の把握痛などを起こし、その後、筋肉は委縮し元に戻らなくなります。[shinbashi-allergy.jp] 問診や身体所見で、亜急性または慢性の、左右対称で筋優位の筋力低下、または筋痛、特徴的な皮疹などを認めた場合に多発性筋炎(PM)や皮膚筋炎(DM)が疑われる。 検査でCK上昇などを認めた場合は、さらに可能性が高まる。 DMには特徴的な皮疹がある。[clinicalsup.jp]

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  • 常染色体劣性四肢帯筋ジストロフィー2J

    フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 適切な医療を受ければ、寿命が延び生活の質が向上する 肢帯型筋ジストロフィーの種類 遺伝形式によって1型・2型に分かれる 肢帯型筋ジストロフィー(LGMD)とは、1歳以後に体幹に近い部分の筋肉(筋)の筋力低下で生じる筋ジストロフィーの総称です。[mdcst.jp] から始まる進行性筋力低下を特徴とする遺伝性疾患の総称である。[genome.jp]

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  • 糖原病 2 型

    遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります。[japan-lsd-mhlw.jp] 遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります 6.[pompe-family.com] 小児型と成人型では、筋力低下、頭痛に始まり、徐々に進行するにつれて歩行障害、更には起立障害や呼吸筋の機能低下による呼吸困難を引き起こします。 監修 国立成育医療研究センター ライソゾーム病センター センター長 臨床検査部 総括部長 奥山虎之先生[jcrpharm.co.jp]

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  • 四肢帯状筋ジストロフィー2S、常染色体劣性

    遅発型(小児・成人型)では筋力低下、早朝の頭痛に始まり、進行するにつれて歩行障害、更には起立障害、呼吸筋の機能不全による呼吸困難を呈するようになります 6.[pompe-family.com] フランスの報告では(Bourteel 2009)幼児期から20 歳台までに、平均年齢9歳で運動時筋痛や易疲労性で発症し、その後下肢筋の筋力低下を主徴とし、上肢筋も障害され、一部で翼状肩甲を示した。進行性で平均20歳ごろ車椅子を要した。[pathologycenter.jp] 診察では、手足のつけねに近い部分、すなわち筋の筋力低下がみられ、特に腰の周辺の筋力低下の症状として、立ち上がるときに膝などに手をつく(登攀性起立)、歩行時に足を挙げる方の骨盤が引き上げられるために、一歩ごとに骨盤が揺れるように見える(動揺性歩行)などの症状がみられやすいです。[pathologycenter.jp]

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さらなる症状

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