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考えれる75県の原因 急性高アンモニア血症

  • 尿素サイクル異常症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] 尿素サイクル異常による昏睡を伴うアンモニアにはL-アルギニンの経静脈投与が施行されている. 本症例のように急性期にL-アルギニンの投与が無効な症例, 昏睡を伴う原因不明のアンモニアの症例には急性血液浄化の施行が有効と考えられた.[jstage.jst.go.jp] 成人まで的確な診断がされないケースでは、たんぱく質の食事を摂ることで急激なアンモニア急性肝不全を発症し、昏睡状態になることもあり、女性では出産後に症状が顕著に表れることが知られています。 また、アルギニノコハク酸尿症では極度な髪の毛のねじれ、アルギニン血症では進行する両側麻痺など、特有の症状が見られます。[medicalnote.jp]

  • 高オルニチン血症・高アンモニア血症・ホモシトルリン尿症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] 肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか アンモニアは中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。[nanbyou.or.jp] 痙攣発作は急性アンモニアではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性アンモニアに一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。[grj.umin.jp]

  • オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] KEGG DRUG : D01126 L-アルギニン塩酸塩 表示 : 薬価 添加物 警告/禁忌 相互作用 適応症 適応菌種 薬効分類番号 3999 総称名 販売名 適応症 アルギU (エイワイファーマ) アルギU点滴静注20g 下記疾患におけるアンモニア急性増悪において経口製剤により調節不能な場合の緊急的血中アンモニア濃度の低下 先天性尿素[kegg.jp] 成人まで的確な診断がされないケースでは、たんぱく質の食事を摂ることで急激なアンモニア急性肝不全を発症し、昏睡状態になることもあり、女性では出産後に症状が顕著に表れることが知られています。 また、アルギニノコハク酸尿症では極度な髪の毛のねじれ、アルギニン血症では進行する両側麻痺など、特有の症状が見られます。[medicalnote.jp]

  • 高アルギニン血症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] 急性膵炎もときにみられます。 4.検査 アンモニアのほか、血清LDH(乳酸脱水素酵素)やフェリチン値が高いという特徴があります。さらには、白血球減少、貧血、血小板減少、AST/ALTの軽度上昇、中性脂肪やコレステロールの上昇、免疫機能検査異常がみられることがあります。[jasmin-mcbank.com] 肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか アンモニアは中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。[nanbyou.or.jp]

  • 尿毒症性肺炎

    CRRT、血漿交換の施行症例 CRRT 血漿交換 年齢 (平成28年度) 中央値2歳(最小日齢0、最大14歳) 中央値4歳(最小1ヶ月、最大12歳) 施行疾患 (平成23年 ) 急性腎不全 急性肝不全 溶結性尿毒症症候群 腫瘍崩壊症候群 アンモニア 急性薬物中毒 うっ血性心不全 IVIG不応性川崎病 劇症肝炎 重症薬疹(Stevens-Johnson[agmc.hyogo.jp] 症候群) 急性脳症(サイトカイン型) 血球貪食症候群 侵襲性肺炎球菌感染症 紫斑病性腎炎 視神経脊髄炎 若年性特発性関節炎 急性散在性脳脊髄炎 心筋炎 実際の治療/回診風景 小児PE 小児CRRT 回診の様子 回診の様子 回診の様子 回診の様子 資格、施設認定 当院 小児救急集中治療科 、 臨床工学室 には急性血液浄化学会認定指導者も在籍[agmc.hyogo.jp]

  • 心原性失神

    確実な診断には発作時脳波が必要 急性代謝障害(低血糖・テタニー):低NaNa血症で強直間代けいれん、高アンモニア血症では意識消失、強直間代けいれん 全般強直発作、強直間代発作を示すもの 熱性けいれん、良性乳児けいれん、軽症胃腸炎関連けいれん、心因性発作の一部、急性代謝障害、持続したチアノーゼ性憤怒けいれん 意識消失 脱力発作を示すもの[tokushukai.or.jp]

  • 高オルニチン血症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] 肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか アンモニアは中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。[nanbyou.or.jp] 痙攣発作は急性アンモニアではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性アンモニアに一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。[grj.umin.jp]

  • 胆汁うっ滞

    プロトロンビン時間40%以下の場合: 急性肝不全や劇肝炎などの重篤な肝障害で起こる。血漿交換や持続的血液ろ過透析(CHDF)などの対策が必要となる。 アンモニアの場合: 急性肝不全や劇症肝炎では、血漿交換やCHDFなどの対策が必要である。慢性肝不全では、ラクツロース浣腸や分岐鎖アミノ酸輸液などの処置が必要となる。[clinicalsup.jp]

  • 側頭葉てんかん

    確実な診断には発作時脳波が必要 急性代謝障害(低血糖・テタニー):低NaNa血症で強直間代けいれん、高アンモニア血症では意識消失、強直間代けいれん 全般強直発作、強直間代発作を示すもの 熱性けいれん、良性乳児けいれん、軽症胃腸炎関連けいれん、心因性発作の一部、急性代謝障害、持続したチアノーゼ性憤怒けいれん 意識消失 脱力発作を示すもの[tokushukai.or.jp]

  • カルバモイルリン酸合成酵素欠損症

    アルギナーゼ欠損(アルギニン;ARG欠損) ARG欠損は通常急性アンモニアを発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。[grj.umin.jp] 肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか アンモニアは中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。[nanbyou.or.jp] 痙攣発作は急性アンモニアではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性アンモニアに一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。[grj.umin.jp]

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