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考えれる36県の原因 尾状核と被殻の障害

  • ハラーホルデン・スパッツ症候群

    筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に視床とも関連する新線条体()の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、舞踏病、アテトーゼ、バリスムス、ミオクローヌス、ジスキネジ等がある。疾患としては、リウマチ性舞踏病(小舞踏病)、ハンチントン舞踏病、脳性麻痺、脳血管障害等がある。[ameblo.jp] 筋緊張低下‐運動亢進症候群 [ 編集 ] 筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に 視床 とも関連する 新線条体 ( )の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、 舞踏病 、 アテトーゼ 、 バリスムス 、 ミオクローヌス 、 ジスキネジア 等がある。[ja.wikipedia.org]

  • 淡蒼球錐体症候群

    筋緊張低下‐運動亢進症候群 [ 編集 ] 筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に 視床 とも関連する 新線条体 ( )の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、 舞踏病 、 アテトーゼ 、 バリスムス 、 ミオクローヌス 、 ジスキネジア 等がある。[ja.wikipedia.org] ②錐体外路症状の要因・原因 錐体外路症状の要因・原因 ・運動減少症状(筋緊張亢進):主に淡蒼球、黒質の神経 伝達の障害で、筋肉の固縮、無動が起る。 ・運動過多症状(筋緊張低下):主に視床とも関連する 線条体()の神経伝達の障害で、筋緊張は 低下し振戦、舞踏運動、 片側バリズム、アテトーゼ、 ジストニアなどが起る。[akira3132.info] から取り込みが低下して頭が点状に残存).PD/DLBでは障害されますが,アルツハイマー病,前頭側頭型認知症,血管性認知症では基本的には正常ですから鑑別診断に有用です.一方,この検査法を用いても,同じくレビー小体病であるPD/PDD/DLBや多系統萎縮症との区別をつけることはできません.また,黒質線条体のドパミン系が同様に障害される進行性核上性麻痺[kkh.ne.jp]

  • 錐体外路症候群

    筋緊張低下‐運動亢進症候群 [ 編集 ] 筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に 視床 とも関連する 新線条体 ( )の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、 舞踏病 、 アテトーゼ 、 バリスムス 、 ミオクローヌス 、 ジスキネジア 等がある。[ja.wikipedia.org]

  • 異常感覚性大腿痛

    (4)その他 ニコチン酸欠乏: ペラグラ ビタミンB6欠乏性末梢神経障害 ビタミンE欠乏性運動失調症 3.中毒性疾患 (1)金属中毒 鉛中毒:末梢神経障害が多い。 垂れ手 、垂れ足が有名。 マンガン中毒:淡蒼球、の変性 パーキンソニズム、ジストニア タリウム中毒:中枢神経、末梢神経とも障害される。脱毛、皮膚症状等呈する。[www2b.biglobe.ne.jp]

  • 幼児の痙攣と舞踏病アテトーゼ

    MRIで発症早期には赤、淡蒼球、、視床、黒質、大脳皮質がT2強調画像で低輝度となる。進行期となり組織障害が増悪すると、淡蒼球、が高輝度となる。これはおそらく変性による浮腫、嚢胞と思われる。C468_484dup 16int症例では小脳萎縮を認める。[nanbyou.or.jp] ミトコンドリアのcomplex IとIV機能に関する検討から、ミトコンドリア機能障害も明らかとされている。 組織学的には脳内鉄量が正常の2 5倍となり、で著しい。鉄は神経細胞よりもアストロサイトで著明に蓄積する。肝臓には鉄枕着は見られるが、肝硬変像はない。膵臓β細胞に鉄枕着を認め、糖尿病の原因と推定される。[nanbyou.or.jp]

  • グルタル酸尿症

    これは子宮内の脳発達障害を反映しており、萎縮というよりむしろ低形成といえる。 急性期には基底、特に線条体()の障害を反映し、萎縮性変化とMRIでの異常信号(T1強調で低信号、T2強調やDWで高信号)を示す。時間が経過すると同部位の神経脱落により、T2強調で永続的な高信号を示す。[nanbyou.or.jp] 概要 1.概要 グルタル酸血症1型はリジン、ヒドロキシリジン、トリプトファンの中間代謝過程で働くグルタリルCoA脱水素酵素の障害によって生じる、常染色体劣性遺伝の疾患である。中間代謝産物であるグルタル酸、3-ヒドロキシグルタル酸などの蓄積が中枢神経、特に線条体の障害を来す。[nanbyou.or.jp]

  • ハンチントン病

    の萎縮が認められる.筋電図では神経原性変化と筋原性変化を認め,神経伝導検査では軸索障害性の末梢神経障害の所見がある.確定診断は遺伝子診断による.死亡時年齢は平均53 歳,死因は心合併症, 痙攣 発作,誤嚥性 肺炎 である.[primary-care.sysmex.co.jp] 注6) 線条体 大脳基底核の主要構成要素の1つで、から成る。運動機能、学習や記憶などさまざまな機能に関与する。ハンチントン病では主に神経細胞が脱落、変性する最も障害を引き起こしやすい部位で、線条体の障害により不随意運動を生ずる。 注7) ロタロッドテスト マウスの運動機能を見るテスト。回転棒に乗っていられる時間を測定する。[jst.go.jp] である.発症年齢は30 40 歳代であり,口周囲,四肢の不随意運動,認知障害,精神症状, 痙攣 ,軸索障害型の感覚運動性ニューロパチー,神経原性筋萎縮,ミオパチー, 拡張型心筋症 が進行性に出現する.末梢血検査にて,有棘赤血球を認める.免疫学的に赤血球のKX 抗原の消失とKell 抗原の低下がみられる.画像では頭部CT と頭部MRI にて,[primary-care.sysmex.co.jp]

  • 典型的な進行性核上性麻痺症候群

    から取り込みが低下して頭が点状に残存).PD/DLBでは障害されますが,アルツハイマー病,前頭側頭型認知症,血管性認知症では基本的には正常ですから鑑別診断に有用です.一方,この検査法を用いても,同じくレビー小体病であるPD/PDD/DLBや多系統萎縮症との区別をつけることはできません.また,黒質線条体のドパミン系が同様に障害される進行性核上性麻痺[kkh.ne.jp] 特異的検査 1)ドパミントランスポーターSPECT:脳幹部にある黒質から,基底核の一部をなす線条体に向かうドパミン系に存在するドパミントランスポーターを画像化し,ドパミン系機能を評価する検査です.正常な線条体は寸胴な「たらこ」状に見えますが,異常を有する場合は,この「たらこ」が下のほうからやせ細り頭だけが残った「おたまじゃくし」のようになります([kkh.ne.jp]

  • 夜間ミオクローヌス症候群

    MRIで発症早期には赤、淡蒼球、、視床、黒質、大脳皮質がT2強調画像で低輝度となる。進行期となり組織障害が増悪すると、淡蒼球、が高輝度となる。これはおそらく変性による浮腫、嚢胞と思われる。C468_484dup 16int症例では小脳萎縮を認める。[nanbyou.or.jp] ミトコンドリアのcomplex IとIV機能に関する検討から、ミトコンドリア機能障害も明らかとされている。 組織学的には脳内鉄量が正常の2 5倍となり、で著しい。鉄は神経細胞よりもアストロサイトで著明に蓄積する。肝臓には鉄枕着は見られるが、肝硬変像はない。膵臓β細胞に鉄枕着を認め、糖尿病の原因と推定される。[nanbyou.or.jp]

  • 老人性舞踏病

    の萎縮が認められる.筋電図では神経原性変化と筋原性変化を認め,神経伝導検査では軸索障害性の末梢神経障害の所見がある.確定診断は遺伝子診断による.死亡時年齢は平均53 歳,死因は心合併症, 痙攣 発作,誤嚥性 肺炎 である.[primary-care.sysmex.co.jp] である.発症年齢は30 40 歳代であり,口周囲,四肢の不随意運動,認知障害,精神症状, 痙攣 ,軸索障害型の感覚運動性ニューロパチー,神経原性筋萎縮,ミオパチー, 拡張型心筋症 が進行性に出現する.末梢血検査にて,有棘赤血球を認める.免疫学的に赤血球のKX 抗原の消失とKell 抗原の低下がみられる.画像では頭部CT と頭部MRI にて,[primary-care.sysmex.co.jp]

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