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考えれる28県の原因 呼吸筋麻痺

  • 筋萎縮性側索硬化症

    対症療法として、呼吸麻痺が起こると人工呼吸器を装着する。嚥下障害があると、栄養管理のため胃瘻や中心静脈栄養を使う。その他、QOL向上をはかって、流涎や強制失笑に対する薬物療法を行うこともある。[ja.wikipedia.org] ALSは、運動ニューロンの変性によって進行性の筋力低下や萎縮を起こし、健康人を数年内に呼吸麻痺により死に至らしめる神経難病で、この経過を遅らせる有効な治療法はいまだ見つかっていない。[news.mynavi.jp] 呼吸管理 ALSでは呼吸麻痺による呼吸不全が死因となることがほとんどである。人工呼吸器の装着の判断は、疾患の告知とともに重要な問題となっている。[bsd.neuroinf.jp]

  • 低カリウム血症

    中程度 (K 2.5-3.0mEq/L)消化器症状(嘔気、食思不振など) 骨格筋症状(脱力、筋力低下、テタニーなど) 尿濃縮障害(多尿、多飲) インスリン分泌障害(耐糖能異常)重度 (K 2.5mEq/L)麻痺、強度の筋肉痙攣(四肢麻痺呼吸麻痺)、イレウス、心興奮性亢進などが起こる。深刻 横紋融解症の報告がある。[ja.wikipedia.org] 骨格筋機能の重度の障害からくる呼吸不全は稀なことではない。 特徴的な心電図が得られる。 T波の平坦化/陰性化 U波出現 ST低下出現 ST低下 U波増大 PR間隔延長 最も多い原因は腎臓または消化管からの過剰排泄で、慢性の下痢や緩下剤の長期乱用である。摂取不足だけで無く土食症、嘔吐、胃内容物の吸引も原因となる。[ja.wikipedia.org]

  • ギラン・バレー症候群

    その後、下肢から体幹部に向かい左右対称性に筋力低下や麻痺が上行する。四肢麻痺は、遠位に強く現れる。呼吸麻痺が発症すると人工呼吸器により呼吸管理が必要となることがある。運動神経の障害が主であるが、軽度の感覚神経障害も発症する。特に異常感覚や神経因性疼痛が多く支持療法が必要となることも多い。[ja.wikipedia.org] ギラン・バレー症候群が全身型の疾患であるのに対して、同様の自己免疫が原因で末梢神経の障害が起こる疾患にフィッシャー症候群やビッカースタッフ型脳幹脳炎があり、外眼麻痺、失調、深部反射低下などが見られる。[ja.wikipedia.org] PCB(pharygeal-cervical-brashial weakness、咽頭頚部上腕型GBS)という亜型も知られており咽頭呼吸筋、近位筋の筋力低が特徴とされている。 稀な疾患であり、年間の発病率は10万人当たり1〜2人程度とされる。ただ、厳密には前述するように複数の名称が混在しており、その解釈により増減する。[ja.wikipedia.org]

  • ダニ麻痺症
  • ポルフィリン症

    骨髄性プロトポルフィリン症 ( Erythopoietic protoporphyria, EPP )の診断と治療 近畿大学医学部皮膚科 川原 繁 EPP は常染色体優性遺伝を示し,原因はプロトポルフィリンからヘムへの合成酵素であるフェロケラターゼ( ferrochelatase )の活性低下である。 (1)臨床症状 ① 皮膚症状 EPP[…][med.kindai.ac.jp]

  • 急性間欠性ポルフィリン症
  • 脊髄梗塞
  • 家族性周期性四肢麻痺

    脱力の程度も、下肢のみといった限局性筋力低下から完全四肢麻痺まである。発作の頻度も幅があり、毎日から生涯に数回までがある。顔面・嚥下・呼吸麻痺はあまり見られず、感覚や膀胱直腸障害はない。平均的には、高カリウム性は低カリウム性より程度も軽く持続も短い。[ja.wikipedia.org]

  • 糖原病 2 型

    ポンペ病(ぽんぺびょう、Pompe Disease)は、糖原病の1つ(II型)であり、細胞内酵素であるα1,4グリコシダーゼの欠損によりあらゆる細胞のライソゾームにグリコーゲンが蓄積する病態である。常染色体劣性遺伝形式をとる。ライソゾームに関連した酵素が欠損しているために、分解されるべき物質が老廃物として体内に蓄積してしまう先天代謝異常疾患の総称である「ライソゾーム病」として特定疾患に2001年に指定された。糖原病や酸性マルターゼ欠損症(AMD)とも呼ばれる。オランダの病理学者・ヨアネス・カッシアヌス・ポンペが1932年に初めて報告した。 発病年齢は幼児期から[…][ja.wikipedia.org]

  • ランバート・イートン筋無力症症候群

    神経内科疾患全般を診療の対象としていますが、その中でも特に免疫性神経疾患、特にHTLV-I関連脊髄症(HAM)、重症筋無力症、ランバート・イートン筋無力症候群、ギラン・バレー症候群、多発性硬化症、多発筋炎などの診療と研究に積極的に取り組んでいます。10人のスタッフのうち4人が神経内科認定医です。基礎的研究としてHAMの発症機序の研究と最新の知見に基づいた安全で有効な治療法の確立を目指しています。また、神経筋接合部疾患のランバート・イートン筋無力症候群では、カルシウムチャネル抗体診断法の研究を中心に全国のセンター的な役割を果たしています。[…][med.nagasaki-u.ac.jp]

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