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考えれる131県の原因 周期性好中球減少症

  • 薬物性好中球減少症

    HOME PID知識の箱 周期減少 周期減少 【監修】 広島大学 小林 正夫先生 約21日周期減少する遺伝疾患である。典型例では好中球減少期に好中球絶対数は100/µL未満となり、同時期に一致して発熱、全身倦怠感、口内炎、皮膚感染、上気道感染などを反復し、3 5日で回復する。[emeneki.com] HOME 難治疾患研究班情報(研究奨励分野) 慢性減少(周期減少、慢性本態減少、自己免疫減少など(平成21年度) まんせいこうちゅうきゅうげんしょうしょう 研究班名簿 一覧へ戻る 慢性減少周期減少、慢性本態性好中球減少症、自己免疫性好中球減少症など) 1.[nanbyou.or.jp] 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 1.好減少減少の主なもの ・)原発減少 1.遺伝 (1)先天減少(congenital neutropenia : Kostmann 型) (2) 周期減少(cyclic neutropenia) (3) 膵機能不全を伴う好中球減少症[pidj.rcai.riken.jp]

  • 先天性好中球減少症

    同じ遺伝子変異でも,SCNではなく, 周期減少(約21日周期の好中球の増減を呈する疾患)となる症例も認めます. 詳細な病態は不明ですが,ELANE蛋白質の構造異常や局在変化などにより 細胞死が誘導されるのではないかと推定されています.[informa.medilink-study.com] 1999年にエラスターゼ(Neutrophil elastase、NE)をコードする ELANE 遺伝子のヘテロ接合変異が周期減少とSCNの約60%で同定され、その後も10種類以上に及ぶ種々の責任遺伝子が明らかにされている。[emeneki.com] 原因は何か 自体に原因がある内因(先天減少周期減少など)、細胞外の原因による外因性(免疫性好中球減少症や薬剤性、感染症に伴うもの)、好中球減少を合併するシュバッハマン・ダイアモンド症候群や先天性 角化異常症 などによるものなど、さまざまな原因で好中球が減ります。[medical.itp.ne.jp]

  • 特発性好中球減少症

    HOME 難治疾患研究班情報(研究奨励分野) 慢性減少(周期減少、慢性本態減少、自己免疫減少など(平成21年度) まんせいこうちゅうきゅうげんしょうしょう 研究班名簿 一覧へ戻る 慢性減少周期減少、慢性本態性好中球減少症、自己免疫性好中球減少症など) 1.[nanbyou.or.jp] 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 1.好減少減少の主なもの ・)原発減少 1.遺伝 (1)先天減少(congenital neutropenia : Kostmann 型) (2) 周期減少(cyclic neutropenia) (3) 膵機能不全を伴う好中球減少症[pidj.rcai.riken.jp] 成人慢性好減少診療の参照ガイドによると,減少の病態は様々ですが,病型としては大きく,①免疫減少,②周期減少,③慢性特発性好中球減少症,④重症先天性好中球減少症,⑤その他に分類されています。[jmedj.co.jp]

  • 周期性好中球減少症

    サイトマップ アクセス 標準 大 ホーム 疾病一覧 その他の部位 周期減少 カテゴリ: その他の部位 疾病一覧に戻る 周期減少で障害年金を取得できるケースもございます。 詳細についてはただいまコンテンツ準備中です。 申し訳ございませんが公開までしばらくお待ちください。[shogai.net] HOME PID知識の箱 周期減少 周期減少 【監修】 広島大学 小林 正夫先生 約21日周期減少する遺伝疾患である。典型例では好中球減少期に好中球絶対数は100/µL未満となり、同時期に一致して発熱、全身倦怠感、口内炎、皮膚感染、上気道感染などを反復し、3 5日で回復する。[emeneki.com] HOME 難治疾患研究班情報(研究奨励分野) 慢性減少(周期減少、慢性本態減少、自己免疫減少など(平成21年度) まんせいこうちゅうきゅうげんしょうしょう 研究班名簿 一覧へ戻る 慢性減少周期減少、慢性本態性好中球減少症、自己免疫性好中球減少症など) 1.[nanbyou.or.jp]

  • X連鎖低ガンマグロブリン血症

    末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 1.好減少減少の主なもの ・)原発減少 1.遺伝 (1)先天減少(congenital neutropenia : Kostmann 型) (2) 周期減少(cyclic neutropenia) (3) 膵機能不全を伴う好中球減少症[pidj.rcai.riken.jp] D699 出血病態, 詳細不明 G6PD欠乏症 減少 自己免疫減少 周期減少 小児遺伝性無顆粒球症 先天性好中球減少症 単球減少症 中毒性好中球減少症 特発性好中球減少症 二次性白血球減少症 白血球減少症 慢性本態性好中球減少症症候群 慢性良性顆粒球減少症 無顆粒球症 無顆粒球性アンギナ 薬剤性顆粒球減少症[kegg.jp] 免疫不全 慢性肉芽腫 無ガンマグロブリン血 ADA欠損 高IgE症候群 自己炎症疾患(クリオピリン関連周期症候群、家族性地中海熱など) 減少 X連鎖重症複合免疫不全症 Wiskott-Aldrich症候群 高IgM症候群 Ataxia-Telangiectasia 分類不能型免疫不全症 免疫に異常を認める疾患 自己免疫疾患[ncchd.go.jp]

  • 巨赤芽球性貧血を伴わない遺伝性オロト酸尿症

    D699 出血病態, 詳細不明 G6PD欠乏症 減少 自己免疫減少 周期減少 小児遺伝性無顆粒球症 先天性好中球減少症 単球減少症 中毒性好中球減少症 特発性好中球減少症 二次性白血球減少症 白血球減少症 慢性本態性好中球減少症症候群 慢性良性顆粒球減少症 無顆粒球症 無顆粒球性アンギナ 薬剤性顆粒球減少症[kegg.jp] 肢帯型筋ジストロフィー 脂肪異栄養(脂肪萎縮) 脂肪萎縮糖尿病 脂肪肉腫 シムケ症候群 周期嘔吐症候群 周期血小板減少 周期減少 収縮性心膜炎 シュワッハマン・ダイアモンド症候群 松果体腫 小児交互性片麻痺 ショ糖イソ麦芽糖分解酵素欠損症 白質消失病 心筋梗塞 心筋緻密化障害 神経芽腫 神経鞘腫 神経節芽腫 神経節腫([raresnet.com] 増殖症候群(ALPS) 34 31から33までに掲げるもののほか、免疫調節障害 重症先天減少 36 周期減少 37 35及び36に掲げるもののほか、慢性の経過をたどる好中球減少症 38 白血球接着不全症 39 シュワッハマン・ダイアモンド(Shwachman-Diamond)症候群 慢性肉芽腫症 41 ミエロペルオキシダーゼ[audioweb2.blog.fc2.com]

  • 新生児同種免疫好中球減少症

    HOME 難治疾患研究班情報(研究奨励分野) 慢性減少(周期減少、慢性本態減少、自己免疫減少など(平成21年度) まんせいこうちゅうきゅうげんしょうしょう 研究班名簿 一覧へ戻る 慢性減少周期減少、慢性本態性好中球減少症、自己免疫性好中球減少症など) 1.[nanbyou.or.jp] 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 1.好減少減少の主なもの ・)原発減少 1.遺伝 (1)先天減少(congenital neutropenia : Kostmann 型) (2) 周期減少(cyclic neutropenia) (3) 膵機能不全を伴う好中球減少症[pidj.rcai.riken.jp] 急性に減少する場合(薬剤減少、など)と慢性に減少が持続する場合(慢性減少;CIN)、あるいは周期減少が生じる場合(周期減少)がある。 成熟好中球または骨髄前駆細胞に対してTリンパ球が働き自己抗体を産生し好中球を攻撃・破壊する自己免疫性好中球減少症は通常慢性の経過をとる。[tokushukai.or.jp]

  • 免疫不全を伴うラロン症候群

    家族血球貪食リンパ組織増多症候群(FHL) 食細胞の数、機能の異常 重症先天減少 周期減少 X連鎖性慢性肉芽腫症(CGD)・常染色体劣性CGD メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD) 自然免疫不全症 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症(EDA-ID) 単純ヘルペス脳炎(HSE) IRAK4欠損症・MyD88[emeneki.com] II.周期減少 1.約21日周期での好中球減少 2.周期に一致した発熱、口内炎、全身倦怠感 3.3 5日で自然回復する。 4.好中球減少(末梢血好中球絶対数が500/µL未満) 5.ほぼ全例で好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE)変異が認められる。[nanbyou.or.jp] サブクラス欠損症・IgA, IgGサブクラス欠損症 免疫調節不全症 Chediak-Higashi症候群・Griscelli症候群, type2 リンパ増殖症候群 自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS) APECED(APS-1)(カンジダ感染と外胚葉形成異常を伴う自己免疫性多腺性内分泌不全症)・IPEX(多腺性内分泌不全症、腸疾患を伴う伴劣性免疫調節異常[emeneki.com]

  • リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症 - 短肢小人症症候群

    1) 慢性良性減少 田中 宗史 157 2) 慢性特発減少 月本 一郎 160 3) 周期減少 小原 明 163 10 なまけもの白血球症候群 安井 耕三 166 11 好中球二次顆粒欠損症 塩原 正明 167 12 白血球接着不全症タイプI 川村 信明 170 13 白血球接着不全症タイプII 川村 信明 173[nippon-rinsho.co.jp] II.周期減少 1.約21日周期での好中球減少 2.周期に一致した発熱、口内炎、全身倦怠感 3.3 5日で自然回復する。 4.好中球減少(末梢血好中球絶対数が500/µL未満) 5.ほぼ全例で好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE)変異が認められる。[nanbyou.or.jp] 139 4 Shwachman症候群 上松 一永 142 5 グルタチオンレダクターゼ欠損症,グルタチオンペルオキシダーゼ欠損症 松崎 聡 144 6 好中球アクチン機能異常症(好中球細胞骨格異常症) 布井 博幸 146 7 好中球グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症 大嶋 勇成 150 8 タフトシン欠損症 香坂 隆夫 153 9 特発減少[nippon-rinsho.co.jp]

  • D因子不足による再発性ナイセリア感染症

    最もよくみられる食細胞の欠損は,慢性肉芽腫疾患,白血球接着不全(I型およびII型),周期減少,およびChédiak-Higashi症候群である。 補体の欠損 はまれである(2%以下);補体成分または補体インヒビターの単独欠損があり,遺伝性も後天性もありうる。[msdmanuals.com] II.周期減少 1.約21日周期での好中球減少 2.周期に一致した発熱、口内炎、全身倦怠感 3.3 5日で自然回復する。 4.好中球減少(末梢血好中球絶対数が500/µL未満) 5.ほぼ全例で好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE)変異が認められる。[nanbyou.or.jp] MSMD) 常染色体優性または劣性 IFN- γ 受容体,IL-12,またはIL-12受容体をコードする遺伝子の異常 抗酸菌感染 周期減少 常染色体優性 ELA2 好中球減少症の反復性エピソード中(例,14 35日毎)の化膿性細菌感染症 古典経路における補体欠損 C1 常染色体劣性 — SLE C2 常染色体劣性 — SLE,幼児期[msdmanuals.com]

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