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考えれる21県の原因 再発性上気道感染

  • 原発性免疫不全症

    7月12日(火)、 PID(原発性免疫不全症) の患者の支援団体である、 PIDつばさの会 の方々のお話をお聞かせいただきました。 PIDとは「Primary Immunodeficiency Diseases」の略で、原発性免疫不全症という意味です。 ヒトは体内に細菌やウイルスなどの病原体が侵入すると、免疫系が働き、これらを排除する防衛反応が生じます。しかしながら先天性の免疫の不全により細菌やウイルスを排除できず、感染症にかかりやすくなってしますのがこの病気です。そういう意味では、PIDは先天性ですが、エイズ(後天性免疫不全症候群)と同様の症状を発病する病気と言えます。[…][ameblo.jp]

  • 嚢胞性線維症

    嚢胞性線維症(CF症)(のうほうせいせんいしょう、Cystic[…][ja.wikipedia.org]

  • 急性骨髄性白血病

    急性骨髄性白血病(きゅうせいこつずいせいはっけつびょう、英: acute myelogenous leukemia; AML)は白血病の一種で、骨髄系の造血細胞が悪性腫瘍化し、分化・成熟能を失う疾患である。 正常な造血細胞は造血幹細胞から分化を始めた極初期にリンパ系と骨髄系の2系統に分かれ、それぞれ成熟していく。この造血細胞が腫瘍化したものが白血病であり、その中でも細胞が成熟能を失うものを急性白血病と呼ぶ。さらに急性白血病の中で白血病細胞に骨髄系への分化の傾向が見られるものを急性骨髄性白血病という。骨髄系への分化は早い段階で止まり、正常に成熟することはない。[…][ja.wikipedia.org]

  • ムコ多糖症

    ムコ多糖症(ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS)は、遺伝的な要因による先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。医学上の正式名はムコ多糖代謝異常症。日本では、特定疾患に指定されている。 リソソーム内の加水分解酵素の先天的欠損あるいは異常により、リソソーム内にムコ多糖の一種であるグリコサミノグリカン(GAG)が蓄積する疾患である。GAGは人体内で細胞間結合に寄与する役割がある。[…][ja.wikipedia.org]

  • 原発性骨髄線維症

    原発性骨髄線維症 Ref をクリックしていただくとreference abstractが表示されます(Pub Med) 骨髄線維症進行期 上: 100 下: 200 顆粒球系細胞、赤芽球系細胞は認められず. 巨核球は増加、著明な線維化が認められる. 解説 はじめに 原発性骨髄線維症は骨髄の広範な線維化と骨硬化、髄外造血を特徴とする慢性骨髄 増殖性疾患の一つです。その本態は本態性血小板血症、真性多血症と同様に造血幹 細胞レベルで生じた遺伝子異常であり、造血細胞はモノクローナルに増殖、特に血小板 産生細胞である巨核球から産生される種々のサイトカインが骨髄の間質細胞に作用し[…][med.osaka-cu.ac.jp]

  • ゴーシェ病

    ゴーシェ病(ゴーシェびょう、Gaucher's disease)は、1882年にフランスの医師フィリップ・ゴーシェによって発見された病気。遺伝的要因により生まれつきグルコセレブロシダーゼという酵素が不足・欠損するなどして活性が低下するため、グルコセレブロシド(糖脂質)をセラミドに分解できず、肝臓・脾臓・骨などにグルコセレブロシドが蓄積する疾患である。またゴーシェ病は、ライソゾーム病、先天性代謝異常症、常染色体劣性遺伝に分類される。[…][ja.wikipedia.org]

  • 常染色体優性多発性嚢胞腎

    概要 常染色体優性多発性嚢胞腎(多発性嚢胞腎)とは、両方の腎臓に多くの 嚢胞 ( のうほう ) (球状の袋でなかに液体が溜まっている)ができる病気のことです。遺伝性の腎疾患ではもっとも頻度が高いといわれています。 常染色体優性多発性嚢胞腎に罹患すると、70歳までに約半数の方が末期腎不全に陥るといわれています。さらに高血圧や肝嚢胞、脳動脈瘤を合併します。なかには、腎臓の機能が低下する前に嚢胞の細菌感染や脳動脈瘤の破裂などで亡くなる方もいるので、早期発見・診断が重要といわれています。 原因[…][medicalnote.jp]

  • ムコ多糖症II型

    2007年10月19日 (金) “ 関連検索: ムコ多糖症 エラプレース ジェンザイム・ジャパン ジェンザイム・ジャパンは17日、遺伝子組換えムコ多糖症II型治療剤「エラプレース点滴静注液6mg(一般名:イデュルスルファーゼ・遺伝子組み換え)」を発売した。同日付で薬価基準に緊急収載されたことを受けたもので、4日の承認からわずか2週間という異例のスピード発売となった。[…][yakuji.co.jp]

  • 特発性好中球減少症

    " 効能効果 効能・効果 用法・用量 造血幹細胞の末梢血中への動員 同種及び自家末梢血幹細胞採取時のフィルグラスチム(遺伝子組換え)[フィルグラスチム後続2]単独投与による動員 成人・小児 通常、フィルグラスチム(遺伝子組換え)[フィルグラスチム後続2]400μg/m 2 を1日1回又は2回に分割し、5日間連日又は末梢血幹細胞採取終了時まで連日皮下投与する。この場合、末梢血幹細胞採取はフィルグラスチム(遺伝子組換え)[フィルグラスチム後続2]投与開始後4 6日目に施行する。 ただし、末梢血幹細胞採取終了前に白血球数が50,000/mm 3[…][iryohoken.go.jp]

  • 家族性骨髄線維症

    承認番号 E1971 承認日 2013年11月11日 研究期間 2013年11月11日より2018年5月31日まで 研究の目的 原発性骨髄線維症は稀な疾患であり、本邦における臨床像、予後因子、薬物療法、造血幹細胞移植治療成績等に関するまとまった報告は少ない.本研究は、原発性骨髄線維症の臨床像についてその実態を調査し予後因子を抽出する. 研究の対象[…][kuhp.kyoto-u.ac.jp]

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