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考えれる1県の原因 下オリーブ核の欠損, 同側性斑球体への遺伝がある局所性EEG分泌

  • アレキサンダー病

    脳病変としては 神経細胞遊走障害 が大脳、小脳、オリーブに見られる。大脳皮質ではシルビウス裂周囲に厚脳回、多小脳回を呈し、白質にヘテロトピアも見られる。小脳ではプルキンエ細胞、顆粒細胞のヘテロトピアを認めることもある。下オリーブ核では正常なリボンが形成されず、不規則な配列を呈する。[pathologycenter.jp] ツェルウェーガー症候群(Zellweger syndrome) もともと本症は脳、肝臓、腎臓に異常を呈する奇形性の症候群として1964年に初めて報告されたものであり、脳肝腎症候群(cerebrohepatorenal syndrome)と言われていたものであるが、その後、肝、腎の細胞においてペルオキゾームの欠損が確認された疾患である。[pathologycenter.jp]

    不足: 同側性斑球体への遺伝がある局所性EEG分泌

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