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考えれる248県の原因 ミオパチー, 呼吸筋麻痺

  • 家族性周期性四肢麻痺

    4.代謝性ミオパチー 筋が何らかの代謝障害によって障害を受けた結果発生するミオパチーを代謝性ミオパチーと呼びます。 a. 先天性代謝障害によるミオパチー 糖原病は先天的な酵素欠損により組織にグリコーゲンが蓄積される病気の総称です。[pathologycenter.jp] 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状は、 筋肉痛、筋硬直、筋痙攣など前駆症状があることも 数分-数日続く発作性・近位優位の四肢筋力低下(弛緩性麻痺)と自然回復 知覚や意識は正常 まれに呼吸麻痺し、呼吸不全の報告があります。[nagasaki-clinic.com] (名) 壊死性筋症・多発筋炎・皮膚筋炎 9 筋ジストロフィー 5 封入体筋炎 4 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー 4 ミトコンドリアミオパチー 1 眼咽頭筋ジストロフィー 眼・咽頭・遠位型ミオパチー 5 周期性四肢麻痺 1 その他 8 腫瘍性疾患 (名) 肉芽腫症/サルコイドーシス 8 脳腫瘍 3 癌性髄膜症 5 その他 (名) てんかん[hosp.tohoku.ac.jp]

  • ランバート・イートン筋無力症症候群

    中毒性ミオパチー(薬物,毒素によるミオパチー) 1 横紋筋融解症 熊本 俊秀 235 2 壊死性ミオパチー 熊本 俊秀 239 3 低カリウム血性ミオパチー 上山 秀嗣 243 4 蛋白合成障害によるミオパチー 藤本 伸 247 5 抗微小管性ミオパチー 熊本 俊秀 250 6 毒素性炎症性ミオパチー 堀之内英雄 255 7 コルチコステロイドミオパチー[nippon-rinsho.co.jp] 呼吸困難が強くなれば生命にかかわることがあり、 重症無力症でみられる呼吸麻痺をクリーゼと言い、 医療機関への救急受診が必要となります。[ketsukyo.or.jp] 1)低頻度反復刺激誘発筋電図 2)エドロフォニウム試験(眼球運動障害、低頻度反復刺激誘発電図などの客観的な指標を用いて評価すること) 3)単線維電図 4.鑑別診断 眼麻痺、四肢筋力低下、嚥下・呼吸障害を来す疾患は全て鑑別の対象になる。[nanbyou.or.jp]

  • 糖原病 2 型

    (実施施設:慈恵医大DNA医学研究所など) 鑑別としては乳児型では Werdnig-Hoffmann, 甲状腺機能低下、心内膜弾性繊維症、遅発型では肢帯型筋ジストロフィー、ベッカー型、ミトコンドリアミオパチーなど。[japan-lsd-mhlw.jp] 2.脂質代謝異常 先天的脂質代謝異常症の種類は多いがミオパチーを起こす疾患は限られており、また頻度は一般に低い。ミオパチーに関連する脂質代謝異常症を表にまとめ、以下にその内重要なものについて述べる(Tab.3)。[pathologycenter.jp] 成人型 骨格筋が主に罹患する緩徐進行性のミオパチーを特徴とし、10歳代から60歳代で幅広く発症する。初発症状としては筋力低下、歩行障害などである。 約4万人に1人の頻度とされ、日本においては300〜500人程度と推定されているが、ポンペ病と診断がついている患者は一部にすぎない。スクリーニングなどで実数は上がることが予想されている。[ja.wikipedia.org]

  • 低カリウム性周期性四肢麻痺

    診断 臨床診断 診断基準 低カリウム性周期性四肢麻痺(HOKPP)には、麻痺発作と永続的なミオパチーという2種類の異なった筋障害の型があり、これらは単独でも同時にでも起こりうる。純粋な麻痺発作型が最も多く、緩徐進行性ミオパチーを伴う麻痺発作型は少ない。麻痺発作のないミオパチーのみの型はまれである。 麻痺発作 。[grj.umin.jp] 通常下肢より弛緩性麻痺が生じるが、呼吸麻痺や脳神経支配筋の障害はほとんどみられない。 麻痺は夜間、早朝に起こりやすく、運動や、でんぷんに富む食物を大量に摂取した後に生じることが多い。発作に先立って血清カリウム値が著明に低下するのが特徴で、血清CK値も上昇し、心電図でU波が出現する。[ameblo.jp] 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状は、 筋肉痛、筋硬直、筋痙攣など前駆症状があることも 数分-数日続く発作性・近位優位の四肢筋力低下(弛緩性麻痺)と自然回復 知覚や意識は正常 まれに呼吸麻痺し、呼吸不全の報告があります。[nagasaki-clinic.com]

  • 低カリウム血症

    1 論文(AKAGI収録) 尿毒症性胸膜炎の1例 萩原, 周一, 金子, 稔, 村田, 将人, 青木, 誠, 神戸, 将彦, 荒川, 直哉, 中村, 卓郎, 大山, … 北関東医学会 7 図書 ミオパチー 荒木, 淑郎 中山書店 2 論文(AKAGI収録) 痔瘻術後劇症型A群溶血性連鎖球菌感染症を発症した1例 村田, 将人, 萩原, 周一,[opac.lib.gunma-u.ac.jp] 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状 低カリウム性 周期性四肢麻痺 の症状は、 筋肉痛、筋硬直、筋痙攣など前駆症状があることも 数分-数日続く発作性・近位優位の四肢筋力低下(弛緩性麻痺)と自然回復 知覚や意識は正常 まれに呼吸麻痺し、呼吸不全の報告があります。[nagasaki-clinic.com] 診断 臨床診断 診断基準 低カリウム性周期性四肢麻痺(HOKPP)には、麻痺発作と永続的なミオパチーという2種類の異なった筋障害の型があり、これらは単独でも同時にでも起こりうる。純粋な麻痺発作型が最も多く、緩徐進行性ミオパチーを伴う麻痺発作型は少ない。麻痺発作のないミオパチーのみの型はまれである。 麻痺発作 。[grj.umin.jp]

  • 高カリウム性周期性四肢麻痺

    ①以下のすべての特徴を持つ麻痺(筋力低下)発作を呈する。 意識は清明。 発作時血清カリウム濃度が高値あるいは正常を示す。 呼吸・嚥下筋は侵されない。 発作持続は数10分から数時間程度。 寒冷、果物など高カリウム食の摂取、空腹あるいは安静(不動)が誘因となった発作がある。② 発症年齢は15歳まで。[ja.wikipedia.org]

  • 筋ジストロフィー

    (甲状腺中毒ミオパチー、粘液水腫、副甲状腺機能異常、低カリウム性ミオパチー等) 薬剤性ミオパチー(悪性症候群、悪性高熱、ステロイドミオパチー等) 先天性ミオパチー(ネマリンミオパチー、中心コア病、マルチミニコア病、中心核ミオパチー、筋線維型不均等症、その他) 筋原線維ミオパチー 遠位型ミオパチー(GNEミオパチー、三好型ミオパチー、その他)[nanbyou.or.jp] SMA 1-5 について SMAは、脊髄および下位脳幹における進行性の運動ニューロンの脱落を特徴とする疾患であり、重篤で進行性の萎縮や無力を引き起こします。最も重篤なタイプのSMAの患者さんは最終的に麻痺状態となり、呼吸や嚥下など生命維持のための基本的な身体機能に支障をきたす恐れがあります。[biogen.co.jp] 顔面筋の障害により閉眼力低下、口輪筋障害(口笛が吹けない)などを来たし、独特の顔貌(ミオパチー顔貌)を呈する。肩や上腕の筋萎縮が高度なのに比し前腕部は比較的保たれるため、ポパイの腕と形容される。下肢の障害は、下腿に強いもの、腰帯・大腿に強いものなどいろいろである。CK上昇は軽度である。[ja.wikipedia.org]

  • 筋萎縮性側索硬化症

    「緩徐進行性の神経・筋疾患のうち、脊髄性筋萎縮症、球脊髄性筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症、シャルコー・マリー・トゥース病、遠位型ミオパチー、封入体筋炎、先天性ミオパチー、筋ジストロフィーのいずれかの患者を対象として、本品を間欠的に装着し、生体電位信号に基づき下肢の動きを助けつつ歩行運動を繰り返すことで、歩行機能を改善する」。[techon.nikkeibp.co.jp] 対症療法として、呼吸麻痺が起こると人工呼吸器を装着する。嚥下障害があると、栄養管理のため胃瘻や中心静脈栄養を使う。その他、QOL向上をはかって、流涎や強制失笑に対する薬物療法を行うこともある。[ja.wikipedia.org] 変形性頸椎症、脊髄空洞症、ミオパチー(筋肉自体の病気)など多くの病気の可能性を検討する必要があります。ALSでは、血液中のCKという物質が多少増える方もいますが、一般的な血液検査や画像所見では明らかな異常が認められないことが特徴です。 したがって、症状、診察所見、検査を組み合わせて診断していくことになります。[alsjapan.org]

  • 筋萎縮症

    SBMAを含む8つの神経筋疾患(球脊髄性筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症、シャルコー・マリー・トゥース病、筋ジストロフィー、遠位型ミオパチー、先天性ミオパチー、封入体筋炎)を1グループとして検証され、歩行機能改善効果が認められました。 HAL治療において最大の効果を得るためには、適切な環境下で使用する必要があります。[sbma.jp] 経過 弛緩性四肢麻痺 (近位優位障害) 球麻痺 肋間麻痺 (シーソー呼吸) 関節拘縮、脊椎変形 下肢近位の筋萎縮、 筋力低下 上肢近位筋へと進行 繊維束攣縮 四肢近位筋優位の筋萎縮、 筋力低下 Gowers徴候 収縮時繊維束攣縮 (contraction fasciculation) 無表情 咬筋、舌の筋萎縮 首の下垂 嚥下障害 女性化乳房[med.akita-u.ac.jp] 非遺伝的要因の運動ニューロン疾患としては,構造の異常(脊髄動静脈奇形など),感染症(特に急性灰白髄炎),中毒(慢性鉛中毒),代謝異常(甲状腺中毒症)など,傍腫瘍症候群が挙げられる.SBMAには慢性炎症性ニューロパチー,代謝性ミオパチー,多発筋炎,重症筋無力症と誤診された症例もある.[grj.umin.jp]

  • ギラン・バレー症候群

    症候 [ 編集 ] 意識障害 遷延性意識障害 高次脳機能障害 認知症 失語 失認 失行 睡眠障害 構音障害 頭蓋骨縫合早期癒合症 髄膜刺激症状 頭痛 三叉神経痛 脳神経 症状 嗅覚障害 味覚 障害 神経眼科学 めまい (眩暈) 聴覚障害 麻痺 (運動麻痺と感覚麻痺) ミオパチー (myopathy、筋肉の疾患の総称) 筋萎縮 深部腱反射 異常[ja.wikipedia.org] 顔面神経麻痺や感覚障害あるいは脳神経麻痺を伴うこともあり、さらには呼吸麻痺呼吸の筋力が低下して呼吸が出来なくなる)をきたすこともあります。 ギラン・バレー症候群に有効な治療法として、血液中に存在する末梢神経を攻撃する抗体や関連因子などを除去する目的で、血漿交換療法が用いられることがあります。[asahi-kasei.co.jp] ただし,これらの治療を行っても死亡率は3 5%(主に呼吸麻痺に伴う重症肺炎のため),1年後に独立歩行不能例が20%存在することが大きな問題点として挙げられており,特に呼吸麻痺や四肢完全麻痺を呈する重症例を救済するために,より効果の大きい治療が探査されてきました。[jmedj.co.jp]

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