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考えれる8県の原因 フォン・ヴィルブランド因子減少

  • ヴォン・ヴィレブランド病

    フォン・ウィルブランド病(Von Willebrand disease、略称vWD)は、出血傾向の異常を主徴とする疾患のこと。 フォン・ウィルブランド因子(VWF)の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型、完全にVWFが生成されない3型に分けられる。1型の患者が最も多く、3型の患者はもっとも重症例となる。[…][ja.wikipedia.org]

  • 無巨核球性血小板減少症

    目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 診 断 小亀 浩市 国立循環器病センター研究所脈管生理部 室長 要旨 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,フォンヴィルブランド因子切断酵素である ADAMTS13 の活性欠損が原因となって起る,重篤な疾患である.主症状は血小板減少と溶血性貧血であり,症状の類似した疾患が多いために,確定診断が[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 病態・病型分類 藤村 吉博 奈良県立医科大学輸血部 教授 要旨 ADAMTS13 は「止血と血栓の両面機能を持つ フォンヴィルブランド因子(VWF)」の特異的切断酵素で,その活性欠損は同遺伝子異常によって,また同酵素に対する IgG 型自己抗体産生によって起る.前者は先天性血栓性血小板減少性紫斑病[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第5章 先天性血小板減少症 Bernard-Soulier 症候群 冨山 佳昭 大阪大学医学部附属病院輸血部 病院教授 要旨 Bernard-Soulier 症候群(BSS)はまれな先天性血小板機能異常症であり,常染色体劣性遺伝形式をとり,血小板減少と巨大血小板の出現を特徴とする.本症はフォンヴィルブランド因子(VWF)やトロンビン[saishin-igaku.co.jp]

  • ヘパリン起因性血小板減少症

    目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 診 断 小亀 浩市 国立循環器病センター研究所脈管生理部 室長 要旨 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,フォンヴィルブランド因子切断酵素である ADAMTS13 の活性欠損が原因となって起る,重篤な疾患である.主症状は血小板減少と溶血性貧血であり,症状の類似した疾患が多いために,確定診断が[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 病態・病型分類 藤村 吉博 奈良県立医科大学輸血部 教授 要旨 ADAMTS13 は「止血と血栓の両面機能を持つ フォンヴィルブランド因子(VWF)」の特異的切断酵素で,その活性欠損は同遺伝子異常によって,また同酵素に対する IgG 型自己抗体産生によって起る.前者は先天性血栓性血小板減少性紫斑病[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第5章 先天性血小板減少症 Bernard-Soulier 症候群 冨山 佳昭 大阪大学医学部附属病院輸血部 病院教授 要旨 Bernard-Soulier 症候群(BSS)はまれな先天性血小板機能異常症であり,常染色体劣性遺伝形式をとり,血小板減少と巨大血小板の出現を特徴とする.本症はフォンヴィルブランド因子(VWF)やトロンビン[saishin-igaku.co.jp]

  • 成長遅延-水頭症-肺発育不全症候群

    病 第Ⅷ因子欠損(血友病) 他の凝固因子欠損症 血小板減少症 感染性 免疫介在性 播種性血管内凝固 過粘稠度症候群 多発性骨髄腫/マクログロブリン血症 毛細血管脆弱性の亢進 高血圧 高脂血症 血栓塞栓症 消化器 黄疸(皮膚や白目の黄変など) 肝前性 溶血性貧血 肝性 肝細胞障害 肝後性 胆管閉塞 急性小腸性下痢(全身症状がない場合) 食餌性[asahi-no.com] 球形質細胞性鼻炎 後天性鼻咽頭狭窄 化膿性 鼻腔内 ウイルス性上部気道感染症と細菌感染の合併 真菌感染 異物 創傷性鼻炎,副鼻腔炎 口蓋裂 腫瘍 鼻咽頭ポリープ 口鼻凄管 鼻腔外 細菌性肺炎 巨大食道(誤喋性肺炎) アカラジア(食物逆流) 後天性食道狭窄 粘液性/粘液膿性 真菌感染 腫瘍 鼻出血 鼻腔内の問題 急性創傷 口鼻痩管 鼻腔外の問題 フォンヴィルブランド[asahi-no.com]

  • 無アルブミン血症

    病 第Ⅷ因子欠損(血友病) 他の凝固因子欠損症 血小板減少症 感染性 免疫介在性 播種性血管内凝固 過粘稠度症候群 多発性骨髄腫/マクログロブリン血症 毛細血管脆弱性の亢進 高血圧 高脂血症 血栓塞栓症 消化器 黄疸(皮膚や白目の黄変など) 肝前性 溶血性貧血 肝性 肝細胞障害 肝後性 胆管閉塞 急性小腸性下痢(全身症状がない場合) 食餌性[asahi-no.com] 球形質細胞性鼻炎 後天性鼻咽頭狭窄 化膿性 鼻腔内 ウイルス性上部気道感染症と細菌感染の合併 真菌感染 異物 創傷性鼻炎,副鼻腔炎 口蓋裂 腫瘍 鼻咽頭ポリープ 口鼻凄管 鼻腔外 細菌性肺炎 巨大食道(誤喋性肺炎) アカラジア(食物逆流) 後天性食道狭窄 粘液性/粘液膿性 真菌感染 腫瘍 鼻出血 鼻腔内の問題 急性創傷 口鼻痩管 鼻腔外の問題 フォンヴィルブランド[asahi-no.com]

  • 後天性捻転毛髪症候群

    病 第Ⅷ因子欠損(血友病) 他の凝固因子欠損症 血小板減少症 感染性 免疫介在性 播種性血管内凝固 過粘稠度症候群 多発性骨髄腫/マクログロブリン血症 毛細血管脆弱性の亢進 高血圧 高脂血症 血栓塞栓症 消化器 黄疸(皮膚や白目の黄変など) 肝前性 溶血性貧血 肝性 肝細胞障害 肝後性 胆管閉塞 急性小腸性下痢(全身症状がない場合) 食餌性[asahi-no.com] 球形質細胞性鼻炎 後天性鼻咽頭狭窄 化膿性 鼻腔内 ウイルス性上部気道感染症と細菌感染の合併 真菌感染 異物 創傷性鼻炎,副鼻腔炎 口蓋裂 腫瘍 鼻咽頭ポリープ 口鼻凄管 鼻腔外 細菌性肺炎 巨大食道(誤喋性肺炎) アカラジア(食物逆流) 後天性食道狭窄 粘液性/粘液膿性 真菌感染 腫瘍 鼻出血 鼻腔内の問題 急性創傷 口鼻痩管 鼻腔外の問題 フォンヴィルブランド[asahi-no.com]

  • 常染色体劣性骨髄増殖性疾患

    目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 診 断 小亀 浩市 国立循環器病センター研究所脈管生理部 室長 要旨 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,フォンヴィルブランド因子切断酵素である ADAMTS13 の活性欠損が原因となって起る,重篤な疾患である.主症状は血小板減少と溶血性貧血であり,症状の類似した疾患が多いために,確定診断が[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第4章 血栓性血小板減少性紫斑病 病態・病型分類 藤村 吉博 奈良県立医科大学輸血部 教授 要旨 ADAMTS13 は「止血と血栓の両面機能を持つ フォンヴィルブランド因子(VWF)」の特異的切断酵素で,その活性欠損は同遺伝子異常によって,また同酵素に対する IgG 型自己抗体産生によって起る.前者は先天性血栓性血小板減少性紫斑病[saishin-igaku.co.jp] 目次に戻る 第5章 先天性血小板減少症 Bernard-Soulier 症候群 冨山 佳昭 大阪大学医学部附属病院輸血部 病院教授 要旨 Bernard-Soulier 症候群(BSS)はまれな先天性血小板機能異常症であり,常染色体劣性遺伝形式をとり,血小板減少と巨大血小板の出現を特徴とする.本症はフォンヴィルブランド因子(VWF)やトロンビン[saishin-igaku.co.jp]

  • チオウラシル

    病 第Ⅷ因子欠損(血友病) 他の凝固因子欠損症 血小板減少症 感染性 免疫介在性 播種性血管内凝固 過粘稠度症候群 多発性骨髄腫/マクログロブリン血症 毛細血管脆弱性の亢進 高血圧 高脂血症 血栓塞栓症 消化器 黄疸(皮膚や白目の黄変など) 肝前性 溶血性貧血 肝性 肝細胞障害 肝後性 胆管閉塞 急性小腸性下痢(全身症状がない場合) 食餌性[asahi-no.com] 球形質細胞性鼻炎 後天性鼻咽頭狭窄 化膿性 鼻腔内 ウイルス性上部気道感染症と細菌感染の合併 真菌感染 異物 創傷性鼻炎,副鼻腔炎 口蓋裂 腫瘍 鼻咽頭ポリープ 口鼻凄管 鼻腔外 細菌性肺炎 巨大食道(誤喋性肺炎) アカラジア(食物逆流) 後天性食道狭窄 粘液性/粘液膿性 真菌感染 腫瘍 鼻出血 鼻腔内の問題 急性創傷 口鼻痩管 鼻腔外の問題 フォンヴィルブランド[asahi-no.com]

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