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考えれる405県の原因 ゴーシェ病

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  • 貧血

    貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。 血液が薄くなり、赤血球の主要な構成物質であり酸素運搬を担うヘモグロビンが血液体積あたりで減少することで、血液の酸素運搬能力が低下し、多臓器・組織が低酸素状態になることで倦怠感や蒼白その他の諸症状が現れる。[…][ja.wikipedia.org]

  • 血小板減少症

    原因には、白血病など産生不足によるもの、ゴーシェなど脾臓に閉じ込められるもの、大量輸血など濃度が薄まるもの、各紫斑病など過剰に消費・破壊されるものなどがあります。 反対に、血小板が多くなり過ぎると、凝固や出血の異常を来します。[saishin-igaku.co.jp]

  • 骨壊死

    さらに、糖尿、鎌状赤血球貧血、腎臓、アルコール依存症、痛風、ゴーシェ(長い骨や骨盤の外層が浸食されるなどの多くの異常が起きる遺伝性疾患)などによっても引き起こされることがあります。 また、ステロイド剤の高用量あるいは長期間の使用によって大腿骨頭壊死が発生することもあります。[jinko-kansetsu.com]

  • 骨髄炎

    骨髄炎(こつずいえん)は、骨髄の炎症。細菌感染によるものがほとんど。原因菌としてはブドウ球菌、緑膿菌、表皮ブドウ球菌、MRSAなどがある。化膿性骨髄炎ともいわれる。急性と慢性に分かれる。 骨の組織に、細菌などの微生物が感染して化膿するもので、難治性の疾患である。 骨の外傷(開放性骨折、複雑骨折、粉砕骨折、外科手術、骨髄穿刺、銃による外傷等)などによって、細菌が骨髄に入って増殖して炎症を起こす場合や、血流に乗って細菌が骨髄に達して増殖(血行性感染)して骨髄炎となる場合がある。[…][ja.wikipedia.org]

  • 二次骨髄線維症

    「ビプリブ」は、酵素補充療法に用いるゴーシェ治療薬で、ヒト細胞から製造され、天然の酵素と同じアミノ酸配列を有します。「ゴーシェの諸症状(貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状)の改善」に効能・効果示し、2010年2月に初めて米国で承認され、世界40カ国以上で販売されています。[aasj.jp] キーワード 悪性腫瘍の骨髄転移細胞像 移行上皮癌[原発:膀胱癌] 腺癌[原発:前立腺癌(分化型)] 腺癌[原発:乳癌(充実腺管癌)] 腺癌[原発:胆嚢癌(低分化型)] 扁平上皮癌[原発:食道癌(高分化扁平上皮癌)] 腺癌[原発:胃癌(印環細胞癌)] 腺癌[原発:乳癌(広義の硬癌)] 腺癌[原発:乳癌(狭義の硬癌)] 小細胞癌[原発:肺癌[kindai-s.co.jp] これらの製品に「難治性130疾患」(難治性疾患克服研究事業対象130疾患)に含まれる希少難病のゴーシェと骨髄繊維症の治療薬2品目が含まれています。承認申請資料や添付文書は未公開で、薬価も未収載ですが、概要を記します。[aasj.jp]

  • 脳症

    脳症(のうしょう、Encephalopathy)とは、発熱、頭痛、意識障害、麻痺などの脳炎の急性症状を示すにもかかわらず、脳実質内に炎症が認められず浮腫が認められる状態のことである。[…][ja.wikipedia.org]

  • ゴーシェ病

    2型は「急性小児神経障害性ゴーシェ」と呼ばれており、ゴーシェの最も重篤な形態である。致命的な疾患であり、2型ゴーシェをもった赤ん坊は通常、3 6ヶ月までに症状が診断され、酵素欠乏によって通常2歳の誕生日を迎える前に死亡する。[ja.wikipedia.org] 」を 啓発活動ページ に追加しました (2018.10.25) YouTube「ゴーシェを知っていますか?」[gaucherjapan.jimdo.com] ゴーシェと疑われたら 触診などで肝脾腫などの症状や血液検査で貧血や血小板の減少の確認、神経症状などから疑われます。 その後、皮膚の一部を採り培養して皮膚細胞での酵素の働き( 酵素活性)がどれぐらいあるかを調べます。 酵素活性が低下していればゴーシェと確定診断されます。 遺伝子を解析しゴーシェ特有の変異がないか調べます。[gaucherjapan.com]

  • 肝脾腫

    ゴーシェの診断 (ゴーシェ 診断・治療ハンドブック編集委員会 編集・監修:ゴーシェ 診断・治療ハンドブック第2版、2016) 治療の選択肢広がる ゴーシェと診断されると、2週に1回、点滴静注により欠損した酵素を補充する酵素補充療法(ERT)や体内に蓄積するグルコシルセラミドの合成を抑制する経口薬による治療が行われる。[medical-tribune.co.jp] ゴーシェ(Gaucher disease)は、細胞内リソソーム(ライソゾーム)において加水分解酵素であるβ-グルコセレブロシダーゼ活性が正常値より不足あるいは欠損しているため、この酵素で本来分解されるべき糖脂質のグルコセレブロシドが肝臓、脾臓、骨髄(マクロファージ)などに蓄積する先天性代謝異常疾患で、遺伝形式は常染色体劣性遺伝です。[nagoya-central-hospital.com] 本剤の ゴーシェ II型及びIII型患者における ゴーシェ の諸症状(特に骨症状)に対する効果は必ずしも十分な有効性が示されていない。 本剤の ゴーシェ の神経症状に対する有効性は確立していない。[kegg.jp]

  • 脾梗塞
  • 脾機能亢進症

    関連項目 [ 編集 ] 成人スティル病 フェルティ症候群 血液学 肝硬変 白血病 骨髄増殖性疾患 骨髄線維症 真性多血症 本態性血小板血症 先天性赤血球異形成貧血 伝染性単核球症 ゴーシェ ニーマン・ピック病 スフィンゴミエリン症 炭疽 馬伝染性貧血 アフリカ豚コレラ サルモネラ症 豚丹毒 アナプラズマ症 ヘモバルトネラ症 鶏チフス ミンクアリューシャン[ja.wikipedia.org]

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