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考えれる69県の原因 カルニチン欠乏

  • 中鎖アシルCoA脱水素酵素欠乏

    山口清次 29 小児がカルニチン欠乏をきたしやすい理由 小林弘典 30 脂肪酸代謝異常症の新しい治療薬:ベザフィブラート 山口清次 ページの先頭へ戻る 序文 「タンデムマス法」という言葉が最近よく聞かれるようになった.タンデムマス法が開発された当初は,脂肪酸代謝異常症の簡便な診断技術として注目されていた.その後,血液濾紙を使った新生児マススクリーニング[shindan.co.jp] カルニチントランスポータ異常症 カルニチン輸送タンパクの異常により細胞内でカルニチン欠乏しすることにより、長鎖脂肪酸がミトコンドリア内でβ酸化を受けることができなくなる病気です。[city.sapporo.jp] 深尾敏幸 27 長鎖3-ヒドロキシアシル-CoA脱水素酵素(LCHAD)単独欠損症と ミトコンドリア三頭酵素(TFP)欠損症の関係 深尾敏幸 28 カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ-Ⅰ(CPT1)欠損症でも 全身性カルニチン欠乏症でもアシルカルニチンが低下するのはなぜ?[shindan.co.jp]

  • 腎性シスチン

    欠乏症 ミトコンドリア機能賦活作用 組織内における慢性的なカルニチン欠乏状態是正作用 過剰蓄積したプロピオニル基をプロピオニルカルニチンとして体外(尿中)へ排泄し、有害なプロピオニル基からミトコンドリア機能を保護し代謝賦活 ジヒドロビオプテリン合成酵素欠損、ジヒドロプテリジン還元酵素欠損に基づく高フェニルアラニン血症(異型高フェニルアラニン[iryohoken.go.jp] 欠乏症 ミトコンドリア機能賦活作用 組織内における慢性的なカルニチン欠乏状態是正作用 過剰蓄積したプロピオニル基をプロピオニルカルニチンとして体外(尿中)へ排泄し、有害なプロピオニル基からミトコンドリア機能を保護し代謝賦活 腎、肝、心、肺、膵移植における拒絶反応の抑制、骨髄移植における拒絶反応及び移植片対宿主病の抑制 免疫抑制作用 主にT細胞[iryohoken.go.jp] 中枢神経賦活作用 脳代謝促進作用 脳内グルコース代謝亢進作用 ヘキソキナーゼ活性化作用 慢性膵炎における急性症状の寛解 非ぺプタイド蛋白分解酵素阻害作用 高インスリン血性低血糖症 インスリン分泌抑制作用 湿疹、蕁麻疹、薬疹、中毒疹、尋常性座瘡、多型滲出性紅斑 皮膚代謝の正常化作用/抗アレルギー作用/解毒作用 チオール酵素(SH酵素)賦活作用 カルニチン[iryohoken.go.jp]

  • カルニチン欠乏

    カルニチン欠乏すると低血糖や高アンモニア血症、意識障害、痙攣、肝機能異常など重篤な臨床症状や検査異常が認められているという。 《HK》 当コンテンツはFISCOから情報の提供を受けています。掲載情報の著作権は情報提供元に帰属します。記事の無断転載を禁じます。[jp.reuters.com] カルニチン欠乏すると低血糖や高アンモニア血症、意識障害、痙攣、肝機能異常など重篤な臨床症状や検査異常が認められているという。 《HK》 提供:フィスコ[kabutan.jp] 受診時のろ紙血でタンデムマス分析を行ったところC0低下とC5高値が確認され、ピボキシル基含有抗菌薬投与による二次性カルニチン欠乏に矛盾しない結果であった。後日、カルニチンクリアランスと尿中有機酸分析に異常がないことより、全身性カルニチン欠乏とイソ吉草酸血症が否定され、確定診断に至った。[imic.or.jp]

  • 筋原性カルニチン欠乏症

    一方、臨床栄養管理においては、特に長期静脈栄養、経管栄養施行患者でカルニチン欠乏のリスクが高まると言われている。そこで、カルニチン代謝や欠乏症治療について腎臓内科専門医の佐中 孜先生にカルニチンの重要性や経管栄養管理におけるカルニチン欠乏対策のポイントについて伺った。[meiji.co.jp] 長期栄養管理で“欠乏”しがちな栄養素 L-カルニチン 長期の栄養管理で、カルニチンは足りていますか? 長期栄養管理時のカルニチン欠乏症の対策と予防 カルニチン欠乏症と診断、あるいは発症の可能性が高い場合は、レボカルニチン製剤を使用します。[nutritionmatters.jp] 効能・効果に関連する使用上の注意 1.本剤は、臨床症状・検査所見からカルニチン欠乏症と診断された場合あるいはカルニチン欠乏症が発症する可能性が極めて高い状態である場合にのみ投与する。 2.本剤の投与に際しては、原則として、カルニチン欠乏状態の検査に加え、カルニチン欠乏の原因となる原疾患を特定する。[medical.nikkeibp.co.jp]

  • 心筋疾患

    心筋症 心筋疾患は、主に原疾患を背景とした二次性の心筋症と、原因が今のところ不明である特発性心筋症とに分類できる。 二次性心筋症 二次性の心筋症の原疾患としては以下の表に上げるものが考えられる。その中でも特に臨床的に頻度が多く感じられるものは、糖尿病性や甲状腺機能異常(機能亢進、または機能低下)に伴う心筋症などいわゆる代謝性の疾患を背景としている心筋症や、アルコール多飲歴を有するアルコール性心筋症などがあげられる。 表1 二次性心筋症の主な原因 1.感染症に伴うもの エンテロウイルス、コクサッキーウイルスなどウイルス性または細菌性感染症、原虫、寄生虫など 2.炎症に伴うもの[…][osaka.hosp.go.jp]

  • ホスホリラーゼキナーゼ欠乏

    グルコサミン アルコール ミオパチー ステロイド リピド代謝の障害 カルニチン欠乏:ミトコンドリアへの長鎖遊離脂肪酸のカルニチン欠乏による結果の欠損. 筋力低下は小児期に始まり、筋肉痛、近位衰弱、呼吸筋衰弱、心筋症、ミオグロビン尿症、クレアチンホスホキナーゼの増加、低カリウム血症低血糖および筋肉中の脂質上昇と関連している可能性がある.[collinsoke100tu.over-blog.com] グリコーゲン分枝酵素欠損症(Andersen病) ホスホグルコムターゼ欠損症 グリコーゲン病VII型(グリコーゲン蓄積病VII型,ヒト筋型ホスホフルクトキナーゼ欠損 症,垂井病) アルドラーゼA欠損症 ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症 筋ホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 乳酸デヒドロゲナーゼMサブユニット(筋型)欠損症 先天脂質代謝異常 カルニチン[medbooks.or.jp] 先天脂質代謝異常 1 カルニチン欠乏症候群 1) 家族性カルニチン欠乏症 依藤 史郎 47 2) 二次性カルニチン欠乏症 依藤 史郎 51 2 カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ欠損症 依藤 史郎 54 3 カルニチンアシルカルニチントランスロカーゼ欠損症 依藤 史郎 57 4 β酸化酵素欠損症 1) ミトコンドリアβ酸化異常症(概論[nippon-rinsho.co.jp]

  • 肝硬変

    便秘の是正、乳酸菌製剤、ラクツロース製剤、大健中湯、カルニチン製剤、亜鉛製剤、難吸収性抗生物質の長期投与などが有効です。 3. こむら返り 肝硬変によく見られる症状ですが、最近、カルニチン欠乏の一症状であることがわかってきました。[wakayamah.johas.go.jp] これまで、発作の予防に芍薬甘草湯がよく使われましたが、カルニチン製剤の補充で症状の改善が見られることが明らかになってきています。このお薬は副作用がほとんどなく、75%の方に効果がみられました。 肝がんとは 肝がんとは、肝臓の細胞から発生した癌のことで、約95%は肝細胞癌、約5%が胆管細胞癌(肝内胆管癌)です。[wakayamah.johas.go.jp]

  • 拡張型心筋症

    最近、L-カルニチン(アミノ酸の一種で脂肪の代謝に関与)を補給すると改善することか分かりL-カルニチン欠乏ではないかとの報告もあります。 特にコッカースパニエルでは、タウリンとL-カルニチン欠乏が原因であるといわれています。[noah-vet.co.jp] 犬の拡張型心筋症では、アメリカン・コッカー・スパニエルで、タウリンとカルニチンの投与による病気からの回復が確認されており、この犬種では猫同様にタウリン欠乏がこの病気の一因になっているのかもしれません。 この病気を患った犬は、初期症状はありません。聴診をしてわずかな心雑音が聞こえる程度です。[axa-direct.co.jp] タウリン欠乏による拡張型心筋症が疑われる犬種(アメリカン・コッカー・スパニエル)が確認されており、補助的にタウリンやカルニチン、補酵素Q10などの栄養補助食品が使用される場合があります。 呼吸困難が起きている犬は、十分な酸素化や利尿剤投与のため酸素室への入院治療が必要になることが多いです。[axa-direct.co.jp]

  • 後天性全汎リポジストロフィー

    これらの抗生物質を長期にわたって投与すると、ピバロイルカルニチンの排出が増加し、カルニチン欠乏状態になる。しかし、脂肪酸酸化を制限されるほど組織内のカルニチン濃度が著しく低下する可能性があるものの、カルニチン欠乏による疾患の症例は報告されていない[ 1-6 ]。[ejim.ncgg.go.jp] [ 1 , 5 ]安定したカルニチンの血中濃度を維持するために、必要に応じて過剰なカルニチンは代謝されるよりむしろ腎臓から尿中に排出される。 カルニチン欠乏は、どのようなときに起こる? カルニチン欠乏には2種類あります。一つ目は細胞のカルニチン輸送システムの遺伝性疾患で、通常5歳までに心筋症、骨格筋の脱力、低血糖の症状が現れる。[ejim.ncgg.go.jp] 2つ目は特定の疾患(慢性腎不全など)もしくは特定の状況下(特定の抗生物質の使用など)が原因で起こるカルニチン欠乏で、カルニチンの吸収が低下もしくは、排出量の増加が起こる[ 1 , 5 ]。こういった欠乏症の治療に医療用医薬品としてカルニチンの価値があることは、研究者の大多数が認めている[ 2 ]。[ejim.ncgg.go.jp]

  • 門脈性肝硬変

    便秘の是正、乳酸菌製剤、ラクツロース製剤、大健中湯、カルニチン製剤、亜鉛製剤、難吸収性抗生物質の長期投与などが有効です。 3. こむら返り 肝硬変によく見られる症状ですが、最近、カルニチン欠乏の一症状であることがわかってきました。[wakayamah.johas.go.jp] これまで、発作の予防に芍薬甘草湯がよく使われましたが、カルニチン製剤の補充で症状の改善が見られることが明らかになってきています。このお薬は副作用がほとんどなく、75%の方に効果がみられました。 肝がんとは 肝がんとは、肝臓の細胞から発生した癌のことで、約95%は肝細胞癌、約5%が胆管細胞癌(肝内胆管癌)です。[wakayamah.johas.go.jp]

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