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考えれる160県の原因 ガンマグロブリン減少

  • 慢性リンパ性白血病

    ほかに、全身倦怠感、リンパ節腫大、脾腫、肝腫大、貧血、血小板減少による出血傾向、体重減少、発熱、盗汗、ガンマグロブリン値の低下、自己免疫性溶血性貧血などを認めることもある。 診断には細胞表面抗原分析、染色体、臨床像を検討し、他のリンパ増殖性疾患との鑑別が重要となる。[clinicalsup.jp] 免疫グロブリンの減少があり、感染症を繰り返す場合や、重篤な感染症の罹患が予想される場合は、ガンマグロブリン製剤の投与を定期的に行います。 生活上の注意 感染予防に心がけることが大切です。感染予防の基本は手洗いとうがいです。周りのご家族も手洗いをしっかり行ってください。人ごみに出る時はマスクを着用することが望ましいでしょう。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 約15%の症例で貧血、血小板減少が認 められます。また30%の症例でガンマグロブリン値の低下(機序としてはB細胞自体の 抗体産生能の低下およびT細胞の機能異常とされています)、約8%の症例に自己免疫 性溶血性貧血の合併が認められます(自己赤血球に対する抗体はT細胞異常に起因し て正常B細胞から産生されます)。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • タンパク喪失性腸症

    症状は、下痢、新鮮血と、粘液があり、体重減少が起こります。血液検査では白血球の増加と、低アルブミン血症と、高ガンマグロブリン血症がみられます。内視鏡検査にて潰瘍を確認し、組織標本(生検)を採取して、PAS染色陽性で組織球が確認されたうえで診断します。治療は、サルファサラジン、タイロシン、テトラサイクリン、クロマイなどです。[sasaki-vet.com]

  • ネフローゼ症候群

    ネフローゼ症候群(ネフローゼしょうこうぐん、英: Nephrotic syndrome)は、高度の蛋白尿により低蛋白血症を来す腎臓疾患群の総称である。 低蛋白血症、高度な蛋白尿、浮腫(眼瞼や下肢)を主な症状とし、病理学的には糸球体基底膜の透過の亢進を一次的異常として認める。時に脂質異常症も合併する。ネフローゼ症候群は元来病理学的な概念であり、腎炎 nephritisと異なり、炎症性の変化(炎症細胞浸潤など)がみられないものの総称として提唱された。若年層(特に幼少期では男子)に多く発症するが、30代の男女の発症例も多数報告されている。[…][ja.wikipedia.org]

  • 分類不能型免疫不全症

    また、原因不明の好中球減少症について、WHIM症候群の遺伝子解析と細胞機能検査を実施しています。また、無ガンマグロブリン血症については、疾患の原因となる蛋白の発現をフローサイトメトリ法で評価しています。 先端医療としては、以下のような特殊治療法の導入を試みています。[ncchd.go.jp] V.ICF症候群 診断方法: A.主要臨床症状 1.特徴的顔貌 眉間解離、低位耳介、巨舌 2.易感染性 3.栄養吸収不全 B.重要な検査所見 1.T細胞数は減少あるいは正常 2.B細胞数は減少あるいは正常 3.低ガンマグロブリン血症を呈する。[nanbyou.or.jp] 免疫不全症 慢性肉芽腫症 無ガンマグロブリン血症 ADA欠損症 高IgE症候群 自己炎症性疾患(クリオピリン関連周期性症候群、家族性地中海熱など) 好中球減少症 X連鎖重症複合免疫不全症 Wiskott-Aldrich症候群 高IgM症候群 Ataxia-Telangiectasia 分類不能型免疫不全症 免疫に異常を認める疾患 自己免疫疾患[ncchd.go.jp]

  • 抗利尿ホルモン不適合分泌症候群

    抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(こうりにょうほるもんふてきごうぶんぴつしょうこうぐん、英:Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone:以下、アクロニムを用いてSIADHと記載)とは、尿量を減少させる作用を持つホルモンであるバソプレッシンが血漿浸透圧に対して不適切に分泌、または作用することによって起こる症候群。[…][ja.wikipedia.org]

  • X 連鎖無ガンマグロブリン血症

    常染色体劣性遺伝の無ガンマグロブリン血症の患児では、母親からの移行抗体の減少する生後2カ月頃より、遅くとも5才までに発症し、中耳炎、副鼻腔炎、肺炎などの細菌感染症を反復する。[emeneki.com] V.ICF症候群 診断方法: A.主要臨床症状 1.特徴的顔貌 眉間解離、低位耳介、巨舌 2.易感染性 3.栄養吸収不全 B.重要な検査所見 1.T細胞数は減少あるいは正常 2.B細胞数は減少あるいは正常 3.低ガンマグロブリン血症を呈する。[nanbyou.or.jp] 検査所見は、伴性無ガンマグロブリン血症と同様であるが、血清中の免疫グロブリンが著しく減少しており(IgG 200mg/dl, IgA 20mg/dl以下, IgM 20mg/dl以下)、免疫学的には特異抗体が欠損している。 フローサイトメトリーで、末梢血中のCD19陽性のB細胞が著減している。[emeneki.com]

  • 先天性無ガンマグロブリン血症

    血症免疫不全を伴う好中球減少症 (X連鎖性無ガンマグロブリン血症、高IgM症候群など) ・糖原病Ib型、有機酸異常症(イソ吉草酸血症、プロピオン酸血症、メチルマロン酸血症) 先天性代謝異常を伴う好中球減少症 ・皮膚、毛髪、虹彩、網膜などの部分的白子症、日光過敏症、白血球内に巨大顆粒 チェディアクー東症候群 ・骨髄好中球で、核の過分葉、分糸[pidj.rcai.riken.jp] 常染色体劣性遺伝の無ガンマグロブリン血症の患児では、母親からの移行抗体の減少する生後2カ月頃より、遅くとも5才までに発症し、中耳炎、副鼻腔炎、肺炎などの細菌感染症を反復する。[emeneki.com] 先天性細胞性免疫不全症 無ガンマグロブリン血症 重症複合免疫不全症 バリアブル・イムノデフィシエンシー(variableimmunodeficiency) ディジョージ(DiGeorge)症候群 ウィスコット・アルドリッチ(Wiskott-Aldrich)症候群 後天性免疫不全症候群(AIDS、HIV感染症) 自己炎症性症候群 神経・筋疾患[town.nagaizumi.lg.jp]

  • 異常ガンマグロブリン血症

    乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症では,生後3 6カ月頃に母親由来のIgGが生理的に減少した後にIgGレベルが低い状態が続く。原因および遺伝形式は不明である。本疾患が重大な感染症を招くことはまれであり,真の免疫不全症ではないと考えられる。本疾患は通常無症状である。[msdmanuals.com] 血症免疫不全を伴う好中球減少症 (X連鎖性無ガンマグロブリン血症、高IgM症候群など) ・糖原病Ib型、有機酸異常症(イソ吉草酸血症、プロピオン酸血症、メチルマロン酸血症) 先天性代謝異常を伴う好中球減少症 ・皮膚、毛髪、虹彩、網膜などの部分的白子症、日光過敏症、白血球内に巨大顆粒 チェディアクー東症候群 ・骨髄好中球で、核の過分葉、分糸[pidj.rcai.riken.jp] また、原因不明の好中球減少症について、WHIM症候群の遺伝子解析と細胞機能検査を実施しています。また、無ガンマグロブリン血症については、疾患の原因となる蛋白の発現をフローサイトメトリ法で評価しています。 先端医療としては、以下のような特殊治療法の導入を試みています。[ncchd.go.jp]

  • 血小板減少症

    血小板が急激に減少し、全身の出血傾向が強い場合は、入院をしてガンマグロブリン大量療法と血小板輸血を行います。脾臓摘出をしても血小板数が3万以下の場合、血小板を増やすトロンボポエチン受容体作動薬や免疫抑制剤による治療を行います。[kompas.hosp.keio.ac.jp] これらの手術前には出血のリスクを減少さ せるため、下記に記載する血小板輸血あるいはガンマグロブリン大量療法が施行され ます。 止血困難な出血傾向(消化管出血、頭蓋内出血等)が認められた場合には早急の治 療が必要となります。緊急止血には 血小板輸血 が有効です(一般的には行われませ ん)。[med.osaka-cu.ac.jp]

  • 伝染性単核球症

    特に重症である例(発熱が長期に持続する、全身状態が著しく不良である、血球減少が見られ血球貪食症候群の合併が懸念される、など)では副腎皮質ステロイド投与やガンマグロブリン大量投与が行われることもある。[ja.wikipedia.org] 血球貪食症候群の治療法 一次性HPS :同種造血幹細胞移植の適応 二次性HPS : ・ 軽症型 は、発熱や血球減少の程度が軽く、全身状態が比較的良好である。経過観察 か、ステロイド剤やガンマグロブリン大量両方などの単剤(免疫調節のみでよい)。[med.osaka-cu.ac.jp]

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