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考えれる515県の原因 ます, 嚥下を障害, 失調, 痙性対麻痺

つまり: ます, 嚥下を障害, 失調,, 対麻痺

  • 多発性硬化症

    視力 ・ 視野障害 、 運動麻痺 、 運動失調 、 痙性歩行 、 感覚 障害・異常感覚、 排尿 ・ 排便障害 、 複視 などが主なものである。[bsd.neuroinf.jp] 二次性進行期では進行の障害をきたす病巣は中枢神経のどこでもおきるわけではなく、錐体路の遠位部に生じやすく麻痺が悪化していく形をとりやすい。ついで小脳が障害されやすく小脳性運動失調が次第に増悪する。二次性進行期はEDSS3.0レベルからすでにはじまっていると考えられている。平均寿命は一般人と同じ程度か10年ほど短縮する。[ja.wikipedia.org] 脳幹 病変により 三叉神経痛 、 顔面筋麻痺 、 構音 ・ 嚥下障害 、 めまい 、 難聴 などを来すこともある。さらに、 大脳 病巣により 記憶障害 、 注意障害 、 遂行機能 障害などの 認知機能障害 を呈することがある。精神症状としては、 抑うつ 、 不安 、 多幸症 などを認めることもある。[bsd.neuroinf.jp] 小脳失調症 眼振、断綴性言語、企図振戦はシャルコーの三主徴として知られている。 膀胱直腸障害 認知機能障害 疲労 診断目的の場合は造影MRIを加える事でより早期診断ができる可能性がある。[ja.wikipedia.org]

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  • 遺伝性無反射性運動失調

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] について 嚥下障害は下のような要因によっておこります。[agmc.hyogo.jp] 非遺伝性の運動失調の原因が除外されること(「鑑別診断」を参照). 運動失調の家族歴,運動失調の原因遺伝子変異の同定,あるいは遺伝性運動失調症に特徴的な臨床像により,疾患が遺伝性であることが判明すること. 注:運動失調の家族歴がない場合,実施可能な遺伝学的検査のすべてに異常を認めないときには,遺伝性であると判断できない.[grj.umin.jp] 劣性遺伝の一部で後索の運動失調症候を示すものがある。同じく、緩慢進行麻痺を主徴とする疾患群においては、臨床的に麻痺を主症候とする病型(純粋型)と、他の系統障害の症候を伴う病型(複合型)に区別される。[nanbyou.or.jp]

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  • 常染色体劣性痙性対麻痺 20型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] の原因遺伝子同定 2012 著者名/発表者名 嶋崎晴雄,石浦浩之,福田陽子,本多純子,迫江公己,太田京子,直井為任,滑川道人,高橋祐二,後藤順,辻省次,後藤雄一,瀧山嘉久,中野今治 学会等名 第53回日本神経学会総会 発表場所 東京 年月日 2012-05-23 関連する報告書 [学会発表] 視神経萎縮,末梢神経障害を伴う遺伝麻痺症例[kaken.nii.ac.jp] 男性:女性 1.1 3.0 : 1 2)初発症状:上肢遠位部の筋萎縮と筋力低下、下肢の筋萎縮、構音・嚥下障害 3)臨床経過:脊髄前角障害 四肢筋や躯幹筋の萎縮と筋力低下、線維束攣縮 脳神経運動核障害 構音・嚥下障害、舌萎縮、線維束攣縮 錐体路障害 四肢の痙性麻痺、腱反射亢進、病的反射陽性 4) 陰性徴候:①感覚障害がない ②眼球運動障害がない[wakayama-med.ac.jp] 一方,劣性遺伝形式の場合,臨床的には複合型であることが多いが,遺伝子診断ではほとんど既知の遺伝子変異を認めることがない(ただし一見劣性遺伝形式に思えるSPG4の報告あり).本邦では麻痺に加え精神発達遅滞を合併し,画像上,脳梁の菲薄化を認める複合型遺伝麻痺が報告されていた(AR hereditary spastic paraplegia[blog.goo.ne.jp]

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  • 常染色体劣性痙性対麻痺 26型

    5.疫学・臨床病理 脊髄小脳変性症:成人発症で緩徐進行性小脳性運動失調を呈する患者181名において21名がCCAと診断。脊髄小脳失調症36型(SCA36):全SCAの中の頻度は2%以下程度であった。聴力低下、位置性振戦、認知機能障害、眼瞼下垂、感覚神経優位の軸索障害を合併した。[research-er.jp] の原因遺伝子同定 2012 著者名/発表者名 嶋崎晴雄,石浦浩之,福田陽子,本多純子,迫江公己,太田京子,直井為任,滑川道人,高橋祐二,後藤順,辻省次,後藤雄一,瀧山嘉久,中野今治 学会等名 第53回日本神経学会総会 発表場所 東京 年月日 2012-05-23 関連する報告書 [学会発表] 視神経萎縮,末梢神経障害を伴う遺伝麻痺症例[kaken.nii.ac.jp] の対症療法にはどのようなものがあるか CQ6-16 発汗障害の対症療法にはどのようなものがあるか e.嚥下障害 CQ6-17 嚥下障害の対症療法はいつ・どのように行うのか f.呼吸障害 CQ6-18 呼吸機能障害の対症療法はいつ・どのように行うのか g.睡眠障害 CQ6-19 睡眠障害の種類と対症療法にはどのようなものがあるか h.認知機能障害[kinokuniya.co.jp] 瀧山嘉久 :麻痺 (HAMを含む). 今日の治療指針:私はこう治療している (山口 徹ら、編)、pp817-818、医学書院、2013. 2. 瀧山嘉久 :小脳障害を伴う遺伝麻痺.[yamanashi-neurol.com]

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  • 常染色体劣性痙性対麻痺 21型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] の原因遺伝子同定 2012 著者名/発表者名 嶋崎晴雄,石浦浩之,福田陽子,本多純子,迫江公己,太田京子,直井為任,滑川道人,高橋祐二,後藤順,辻省次,後藤雄一,瀧山嘉久,中野今治 学会等名 第53回日本神経学会総会 発表場所 東京 年月日 2012-05-23 関連する報告書 [学会発表] 視神経萎縮,末梢神経障害を伴う遺伝麻痺症例[kaken.nii.ac.jp] 男性:女性 1.1 3.0 : 1 2)初発症状:上肢遠位部の筋萎縮と筋力低下、下肢の筋萎縮、構音・嚥下障害 3)臨床経過:脊髄前角障害 四肢筋や躯幹筋の萎縮と筋力低下、線維束攣縮 脳神経運動核障害 構音・嚥下障害、舌萎縮、線維束攣縮 錐体路障害 四肢の痙性麻痺、腱反射亢進、病的反射陽性 4) 陰性徴候:①感覚障害がない ②眼球運動障害がない[wakayama-med.ac.jp] 常染色体 優性遺伝 脊髄小脳失調症1型(SCA1) 脊髄小脳失調症2型(SCA2) 脊髄小脳失調症3型(SCA3、 通称:マチャド・ジョセフ病 ) 脊髄小脳失調症6型(SCA6) 脊髄小脳失調症7型(SCA7) 脊髄小脳失調症10型(SCA10) 脊髄小脳失調症12型(SCA12) 脊髄小脳失調症は2012年現在で36型まで発見されている。[ja.wikipedia.org]

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  • 原発性進行性多発性硬化症

    最も一般的なサブタイプは、フリードライヒ、血管拡張性失調症、眼球運動失調症1型の運動失調症、および眼球運動失行症2型の運動失調症である. 4つの常染色体劣性型には食事療法または生化学的治療法(ビタミンE欠乏症、脳腱黄色腫症、Refsum、および補酵素Q10欠乏症の運動失調症)がありますが、他の運動失調症に対する具体的な治療法はありません.[laurarodriguezsa.over-blog.com] そのうち、強い縮が見られるのは遺伝麻痺、および一部の遺伝脊髄小脳変性症が中心です。 重度縮の発生頻度と時期 数年から数十年かけてゆっくりと進行する経過を取りますが、進行の速度は病型により異なり、また同じ病型であっても個人差もあります。[itb-dsc.info] 呼吸障害の増悪や嚥下障害による誤嚥に注意する。 どんな疾患・病態? 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンに進行性の変性脱落が生じる原因不明の疾患。 一部は家族性である。成人に発症する。 症状 初発症状は、手・指の筋萎縮と筋力低下を特徴とする。 次第に上肢・下肢の麻痺へと進行する。 進行に伴い言語障害嚥下障害、呼吸障害が生じる。[nurseful.jp] 、レルミット徴候、求心路遮断された手、感覚低下、尿意切迫、尿失禁、勃起不全、非対称進行麻痺 完全横断脊髄症、神経根症、反射消失、髄節温痛覚消失、部分的ブラウンセカール症候群(後索障害なし)、便失禁、対称の進行麻痺 前脊髄動脈領域病変(後索のみ障害なし)、馬尾症候群、境界明瞭な全感覚の感覚レベルと限局性脊髄性疼痛、完全[ja.wikipedia.org]

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  • 脊髄小脳失調症 4型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] 嚥下障害の評価と脊髄小脳変性症への対策 57. 多系統萎縮症患者の摂食・嚥下機能障害とその対応 58. 摂食嚥下障害の対応策 59. 多系統萎縮症の摂食・嚥下障害と待期的胃瘻造設 60. 経腸栄養患者さんへの栄養剤の選択方法 第5部:感染 61. 気道感染予防と口腔リハビリ 62. 尿道留置カテーテルのケア 63. [jpci.jp] 疾患によっては、進行すると飲み込みの機能が障害される( 嚥下障害 )場合があります。 嚥下 障害が合併すると誤嚥性肺炎の危険性が増し、身体に重大な影響を与える可能性があります。細かく刻む、とろみをつけるなど、ご本人が飲み込みやすい食事形態にすること、食後の口腔内ケアを励行することが重要です。[nanbyou.or.jp] 症状: 小脳や脳幹の圧迫症状(小脳失調、中枢性無呼吸、嚥下障害などの下位脳神経障害、垂直性眼振、吃逆、めまいなど)、脊髄空洞症による症状(疼痛、解離性知覚障害、筋萎縮、腹壁反射の減弱、深部腱反射の亢進や低下などの錐体路兆候など)が認められます。初期症状は下垂した小脳扁桃による後頭部痛や頚部痛で、半数以上の例で認められます。[square.umin.ac.jp]

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  • 常染色体劣性痙性対麻痺 55型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] の原因遺伝子同定 2012 著者名/発表者名 嶋崎晴雄,石浦浩之,福田陽子,本多純子,迫江公己,太田京子,直井為任,滑川道人,高橋祐二,後藤順,辻省次,後藤雄一,瀧山嘉久,中野今治 学会等名 第53回日本神経学会総会 発表場所 東京 年月日 2012-05-23 関連する報告書 [学会発表] 視神経萎縮,末梢神経障害を伴う遺伝麻痺症例[kaken.nii.ac.jp] 発症は、多くは中年以降(40歳以降)で、眼瞼下垂、眼球運動障害嚥下障害が徐々に進行します。眼症状主体で、嚥下障害のない例(眼筋型)もあります。四肢筋はあまり侵されませんが、進行すると、顔面筋、四肢近位筋も障害され、起立・歩行障害も生じます。[www2b.biglobe.ne.jp] 発話障害嚥下障害を伴う「進行性球麻痺型」 四肢型ALS 下位運動ニューロンのみが侵される進行性筋萎縮型 上位運動ニューロン障害優勢型 初発症状にかかわらず,最終的に筋萎縮と筋力低下は全身に広がる.[grj.umin.jp]

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  • 常染色体優性痙性対麻痺 8型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] 一方,劣性遺伝形式の場合,臨床的には複合型であることが多いが,遺伝子診断ではほとんど既知の遺伝子変異を認めることがない(ただし一見劣性遺伝形式に思えるSPG4の報告あり).本邦では麻痺に加え精神発達遅滞を合併し,画像上,脳梁の菲薄化を認める複合型遺伝麻痺が報告されていた(AR hereditary spastic paraplegia[blog.goo.ne.jp] 男性:女性 1.1 3.0 : 1 2)初発症状:上肢遠位部の筋萎縮と筋力低下、下肢の筋萎縮、構音・嚥下障害 3)臨床経過:脊髄前角障害 四肢筋や躯幹筋の萎縮と筋力低下、線維束攣縮 脳神経運動核障害 構音・嚥下障害、舌萎縮、線維束攣縮 錐体路障害 四肢の痙性麻痺、腱反射亢進、病的反射陽性 4) 陰性徴候:①感覚障害がない ②眼球運動障害がない[wakayama-med.ac.jp] 5.疫学・臨床病理 脊髄小脳変性症:成人発症で緩徐進行性小脳性運動失調を呈する患者181名において21名がCCAと診断。脊髄小脳失調症36型(SCA36):全SCAの中の頻度は2%以下程度であった。聴力低下、位置性振戦、認知機能障害、眼瞼下垂、感覚神経優位の軸索障害を合併した。[research-er.jp]

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  • 常染色体劣性痙性対麻痺 32型

    中年以降発症、進行性の小脳失調症で、明らかな家族歴が認められない場合、免疫介在性小脳失調症、傍腫瘍性小脳失調症を念頭において精査をすすめる必要がある。 特に傍腫瘍性小脳失調症は腫瘍の出現に先行して小脳失調症状が出現することがあり注意を要する。 若年発症の場合、代謝性疾患、ミトコンドリア病等を念頭に鑑別を進める。[ameblo.jp] の対症療法にはどのようなものがあるか CQ6-16 発汗障害の対症療法にはどのようなものがあるか e.嚥下障害 CQ6-17 嚥下障害の対症療法はいつ・どのように行うのか f.呼吸障害 CQ6-18 呼吸機能障害の対症療法はいつ・どのように行うのか g.睡眠障害 CQ6-19 睡眠障害の種類と対症療法にはどのようなものがあるか h.認知機能障害[m-book.co.jp] 白質路の障害によりほぼ例外なく小児期早期には筋緊張低下として現れる運動障害が引き起こされ,時間の経過とともに痙性に進展する.運動障害の程度は軽度の痙性対麻痺から随意運動が制限される重度の痙性四肢麻痺まで様々である.さらに,運動機能障害嚥下,咀嚼,(時には)呼吸といった生命機能を著しく障害する可能性が高い.痙性は側弯や大関節脱臼などの整形外科的合併症[grj.umin.jp] 常染色体 優性遺伝 脊髄小脳失調症1型(SCA1) 脊髄小脳失調症2型(SCA2) 脊髄小脳失調症3型(SCA3、 通称:マチャド・ジョセフ病 ) 脊髄小脳失調症6型(SCA6) 脊髄小脳失調症7型(SCA7) 脊髄小脳失調症10型(SCA10) 脊髄小脳失調症12型(SCA12) 脊髄小脳失調症は2012年現在で36型まで発見されている。[ja.wikipedia.org]

    不足: ます

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