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考えれる6県の原因 ほとんどの患者が人工呼吸器依存となる

  • X連鎖還元体筋障害

    大辞林 第三版 の解説 せっけっきゅうこうそいじょうしょう【赤血球酵素異常症】 赤血球内に存在する諸酵素の異常に起因する遺伝性の病気。溶血性貧血・メトヘモグロビン血症・赤血球増加症などの総称。 出典 三省堂 大辞林 第三版について 情報 内科学 第10版 の解説 赤血球酵素異常症(先天性溶血性貧血) (2)赤血球酵素異常症 赤血球 酵素異常による 遺伝性 溶血性貧血 は,赤血球機能を保つうえで重要な酵素の質的ないし量的な異常により起こる疾患である.グルコース-6-リン酸脱水素酵素異常症(glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD)[…][kotobank.jp]

  • ランバート・イートン筋無力症症候群

    神経治療学 15(5): 504 -504 1998 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の緩和ケア ―呼吸困難に対する酸素療法の意義― 難波玲子1), 井原雄悦1), 信国圭吾1), 佐藤圭子1), 高田裕1), 早原敏之1), 安田英己2) 1)国療南岡山病院神経内科, 2)安田内科医院 神経治療学 15(5): 505 -505 1998 人工呼吸依存性筋萎縮性側索硬化症患者[mol.medicalonline.jp]

  • 家族性応性穿孔性膠原線維症

    死の判定は医者のみによってなされる医療行為である.脳死や心臓死が社会的問題となり目を吊り上げてシロかクロかを議論しているが,彼らはヒトの死を議論できても死を宣告することはできない.何をもって死と判定するかは法律上の規定はなく,医者が個人の判断で死を決めるのである.脳死患者に積極的治療をおこなうことも,死体に換気するだけと人工呼吸を外すことも[cool-susan.com] 医者個人の考えに依存している.医者はヒトの生死を決定する責務があるのに,世間が騒ぐのは「日本人の死のあり方」の各自の考えの相違と,「臓器移植をおこなう医者」の信用性の問題である.医学教育では延命の方法しか教えないが,医学生には森鴎外の高瀬舟を読ませ,ヒトの死を宣告する人間性をつちかわすことが大切である.[cool-susan.com]

  • ミルロイ病

    人工呼吸への依存性に関わらず、気管内挿管や気管切開チューブを抜管することは、換気不全の患者に対する、新しいウェーニングアプローチの一つである。 被験者と方法 気管内挿管または気管切開チューブを留置された主として神経筋障害による換気不全患者49名が、人工呼吸器からの離脱と抜管を目的として、人工呼吸管理室に入室した。[jscf.org]

  • 小児期発症低フォスファターゼ症

    SmPCに記載されているとおり、HPPは、くる病/骨軟化症を含む様々な骨症状、カルシウム・リン代謝の変化、成長および運動機能の障害、人工呼吸を必要とする呼吸機能障害、ビタミンB6依存性けいれん発作を伴います。人工呼吸を必要とする乳児期HPP患者さんが未治療のままでいると、死亡率が上昇します。[atpress.ne.jp] 欧州製品概要(SmPC)に記載されているとおり、HPPは、くる病/骨軟化症を含む様々な骨症状、カルシウム・リン代謝の変化、成長および運動機能の障害、人工呼吸を必要とする呼吸機能障害、ビタミンB6依存性けいれん発作を伴います。[atpress.ne.jp] ストレンジックは生命を脅かす代謝性超希少疾患であるHPPの患者さんに対して欧州連合(EU)で初めて承認された治療薬です。アレクシオンは10月より、ドイツの患者さんに対してストレンジックの提供を開始する見込みで、現在は欧州主要国ごとに規制当局との保険償還プロセスに着手しています。[atpress.ne.jp]

  • 慢性移植片対宿主病

    このシステムによって、VODの患者における各臓器不全に1ポイントを割り当てた。その臓器不全とは、呼吸不全(酸素要求および/または人工呼吸依存)、腎不全(ベースライン時クレアチニン値の倍増および/または透析依存)および脳症である。死亡には5ポイントを割り当てた(死因に関係なく)。VODでない患者にはゼロを割り当てた。[biosciencedbc.jp]

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